İSENKO-KUŞİNG X Ə ST Ə LİYİ Z. Ə HM Ə DOVA Z. Ə HM Ə DOVA

Синдром гиперкортицизма обусловлен влиянием на организм избыточного количества кортикостероидов. Возраст лет. Пол - женщины в 5 раз чаще, чем мужчины % - медикаментозный

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ Функциональный Избыток КС временный Беременность Реакция организма на патолог. состояния: диабет пубертатно-юношеский диспитуитаризм алкоголизм цирроз печени депрессия Патогномонический болезнь ИК синдром ИК АКТГ эктопированный синдром

КЛАССИФИКАЦИЯ (МАРОВА Е.И., 1999) I, Эндогенный гиперкортицизм 1.1. Болезнь ИК, вызванная опухолью гипофиза 1.2. АКТГ эктопированный синдром, опухоль с секрецией АКТГ или КРГ (кортикотропин рилизинг гормон) 2. Синдром ИК - опухоль надпочечников коры синтез кортикостероидов это АКТГ - независимая форма

II. Экзогенный гиперкортицизм ятрогенный ИК (гликокортикоиды) III. Функциональный гиперкортицизм беременность пубертатно гипоталамический синдром ожирение СД алкоголизм

Болезнь ИК - это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное опухолью либо гиперплазией гипофиза, протекающее с клинической картиной, обусловленное избытком кортикотропина и кортизола В 70-90% случаев - это опухоль гипофиза. Мутация рецепторов гена, кортикотропин рилизинг гормона или вазопрессина.

ПАТОГЕНЕЗ Механизм неизвестен. Нарушение механизма обратной связи гипоталамус- гипофиз-кора надпочечников, приводящей к нерегулируемой избыточной секреции кортикотропина аденогипофизом, с последующим АКТГ продуцирующей аденомы гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников. Развитие тотального гиперкортицизма приводит к поражению всех органов и систем.

СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА 1 – серотонинергические и 2 – ацетилхолинергические нейроны, стимулирующие синтез кортиколиберина; 3 – норадреналинергический нейрон, ингибирующий синтез кортиколиберина.

Развитие тотального гиперкортицизма приводит к поражению всех органов и систем. Наиболее грозную опасность представляет поражение сердечно- сосудистой системы. Сердце подвергается токсическому влиянию высоких концентраций кортикостероидов, повышающих АД. Атеросклероз, обменные, электролитные нарушения. Гипокалиемия, гипернатриемия. В кардиоцитах накопление натрия и нехватка калия.

Гиперкортицизм усиливает влияние катехоламинов скопление кальция в кардиоцитах тяжелая миокардиодистрофия. Катаболизм распад белков, нарушение белкового обмена, что приводит к изнашиванию клеток сердца. Увеличение ренина + ангиотензин 1 повышение активности симпатоадреналовой системы.

КЛИНИКА Жалобы: Общая слабость Головная боль Ожирение АД Нарушение зрения Боли в позвоночнике

ОСМОТР Кожа - сухая, морщинистая, истонченная Лицо - лунообразное Щеки - красные, матронизм Акне - иммунодефицит, грибковые поражения Ногтей - онихомикоз

Катаболизм белков приводит к появлению стрий на животе, бедрах, молочных железах, спине (1,5-10 см). Перераспределение жировой клетчатки Климактерический горбик Ожирение в 90-95% случаев из-за отложения жира в ретробульбарном пространстве, может быть экзофтальм. Снижение коллагена и мукополисахаридов приводит к развитию остеопороза. Атрофия мышц передней брюшной полости (лягушачий живот) грыжи снижение белков в мышцах

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА интоксикация, катаболизм белков мышцы сердца, атеросклероз, Обменные нарушения,Акцент II тона над аортой, ослабление I тона, тахикардия, расширение границ влево. Повышается диастолическое давление.

Все нарушения приводят к дилатации миокарда левого желудочка, что приводит к развитию дилатационной электролитно-стероидной кардиопатии. При отсутствии лечения - к стойкой недостаточности кровообращения. Осложнения ССС приводят к летальному исходу у 85% больных.

Со стороны ЖКТ - хр. гастродуоденит, язвенная болезнь, хр. колит, панкреатит, жировая печень.

Мочевыделительная система - альбуминурия, гематурия, цилиндрурия. На фоне снижения иммунитета присоединяется инфекция. Почти у половины больных - пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Глюкокортикоиды способствуют нарушению менструального цикла, приводят к бесплодию. Увеличение андрогенов приводит к бесплодию. Для мужчин свойственна гинекомастия. Нарушение углеводного обмена в 80-85% случаев приводит к диабету.

ЛЕЧЕНИЕ Оперативное Лучевая терапия Медикаментозное - Метерголин, парлодел, вальпросат натрия, 8-аминомасляная кислота 200 мг х 3 раза в день