Патология эндокринной системы Хатамов Холдор

План : 1. Акромегалия 2. Болезнь Иценко - Кушинга 3. Микседема 4. Тиреотоксикоз 5. Несахарный диабет 6. Сахарный диабет 7. Аддисонова болезнь

Особенности эндокринной системы Эндокринная система – система желез, вырабатывающих гормоны ; Выделение гормонов непосредственно в кровь ; Эти железы не имеют выводных протоков ; Они расположены в разных частях тела, но функционально тесно взаимосвязаны ; Поддержание постоянство внутренней среды организма, необходимое для нормального протекания физиологических процессов.

Акромегалия АКРОМЕГАЛИЯ нейроэндокринное заболевание, вызываемое поражением гипоталамуса и ( или ) гипофиза и проявляющееся патологическим увеличением кистей, стоп, костей лицевого скелета, разрастанием мягких тканей, увеличением внутренних органов, утолщением кожи, а также нарушением обмена веществ.

Причины развития акромегалии Избыточное выделение в кровь соматотропного гормона ( гормона роста ) Повышения секреции рилизинг - фактора гормона роста соматолиберина гипоталамусом Повышенное содержание в крови пролактина.

Патогенез Соматотропинома, травмы черепа, психоэмоциональные нагрузки, вне гипофизарные опухоли Повышения секреции соматолиберина Повышенный синтез соматотропного гормона Выработка соматомединов печенью и периферическими тканями в ответ на воздействие соматотропина Непосредственное влияние соматомединов на рост костно - суставного аппарата, др. органов и систем Акромегалия

Клиническая картина Наблюдается изменение внешности больных Черты их лица становятся грубыми Увеличиваются надбровные дуги, нос, нижняя челюсть Расширяются межзубные промежутки, нарушается прикус Прогрессирующее увеличение стоп и кистей, особенно в ширину Бочкообразная грудная клетка

продолжение Артрозы Грубое оволосение, кожа утолщается и образует складки, характерна повышенная потливость Увеличение гортани, языка ( макроглоссия ) и голосовых складок Спланхномегалия Сердечная недостаточность, повышается АД, появляются клинические признаки дистрофии печени и эмфиземы легких Диспепсия

Диагностика Внешний осмотр Анализ крови на гормоны ( высокая концентрация соматотропного гормона ) Рентгенологического исследования черепа и скелета Компьютерная томография головы Дифференциальный Диагноз проводят с болезнью Педжета.

Лечение При выявленной аденоме гипофиза заключается в хирургическом удалении опухоли Лучевая терапия Парлодел Симптоматическое лечение направлено на снижение внутричерепного давления

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО - КУШИНГА Болезнь Иценко - Кушинга, или иначе гиперкортицизм - тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо - гипофизарно - надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников кортикостероидов. Как правило, женщины страдают заболеванием в 10 раз чаще, чем мужчины, в группе риска находятся в основном женщины от 25 до 40 лет.

Причины развития болезни Иценко - Кушинга Причина болезни Иценко - Кушинга до сих пор неизвестна Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга У женщин болезнь чаще возникает после родов.

Патогенез Нарушение гипоталамо - гипофизарно - надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается механизм « обратной связи » между этими органами В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона ( АКТГ ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники : заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны кортикостероиды. Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме

Патогенез

Основные признаки заболевания Ожирение : жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными Розово - пурпурные или багровые полосы ( стрии ) на коже Избыточный рост волос на теле ( у женщин растут усы и борода на лице ) У женщин нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин снижение сексуального влечения и потенции Мышечная слабость

продолжение Ломкость костей ( развивается остеопороз ), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер Повышается артериальное давление Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета Снижение иммунитета Возможно развитие мочекаменной болезни Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.

Основные признаки заболевания Клинические проявления БИК 1. Психоэмоциональные расстройства ; 2. Синдром пустого турецкого седла ; 3. Лунообразное ожирение лица ; 4. Снижение минеральной плотности костных тканей, остеопенический синдром и остеопороз ; 5. Гипертрофия миокарда, гипертензия и др. ССЗ ; 6. Жировой горб в основании шеи ; 7. Локализованное абдоминальное или диспластическое ожирение ; 8. Гипертрофия надпочечных желез ; 9. Истонченная, сухая и шелушащаяся кожа ( на вид напоминающая мрамор из - за просвечивающих сосудов ); 10. Абдоминальные стрии ( багровые, сизые или бледные полосы растяжения ); 11. Аменорея – отсутствие или нарушение менструального цикла у женщин репродуктивного возраста ; 12. Атрофия мышечной массы конечностей и мышечная слабость ; 13. Тромбоцитопеническая пурпура – гематомы ( синяки ), петехии ( мелкие не объемные кровоизлияния на слизистых и коже, особенно конечностей ), носовые кровотечения, кровоточивость десен, меноррагия ( чрезмерно обильные месячные ); 14. Изъязвления кожи, акне ( вульгарные прыщи ), медленное заживление ран, образование объемных рубцов в месте повреждения тканей ( часто пигментированных ), гиперкератоз ( чрезмерное развитие рогового слоя кожи ) и др.

Диагностика Внешний осмотр ; Анализ крови и мочи на гормоны : определение уровня АКТГ и кортикостероидов ; Гормональные пробы сначала пациенты сдают кровь на гормоны ( кортикостероиды ), затем принимают лекарство ( дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно ; Рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза ; Для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография ( КТ ) и магнитно - резонансная томография ( МРТ ); Рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.

Лечение Медикаментозное : назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов Лучевая терапия, с помощью которой удается « подавить » активность гипофиза Хирургическое лечение удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли гипофиза с помощью низких температур ( криохирургия ). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников ( адреналэктомия )

Микседема Микседема (" слизистый отек ") заболевание, обусловленное недостаточным обеспечением органов и тканей гормонами щитовидной железы. Рассматривается как крайняя, клинически выраженная форма гипотиреоза. Вследствие нарушения белкового обмена органы и ткани становятся отёчными. В межклеточных пространствах увеличивается содержание муцина и альбуминов. Онкотическое давление тканевой жидкости повышается, вследствие чего жидкость задерживается в тканях, вызывая отёки. Основной обмен при микседеме падает на 30 40%. гормонами щитовидной железы гипотиреоза муцина альбуминов

Причины развития микседемы воспалительные, аутоиммунные и опухолевые поражения щитовидной железы щитовидной железы после операций на щитовидной железе введения радиоактивного йода йода при нарушениях гипоталамо - гипофизарной системы недостатка гормонов щитовидной железы тироксина и трийодтиронина. тироксина трийодтиронина

Патогенез угнетению всех видов обмена ; угнетению процессов утилизации кислорода и окислительных реакций, что в свою очередь приводит к снижению активности ферментных систем ; нарушению газообмена и основного обмена ; замедлению синтеза и распада белков ; нарушению выведения из организма токсических продуктов обмена веществ.

Клиническая картина У больного отмечается сонливость, сухость и бледность кожи, отёчность лица и конечностей, ломкость и выпадение волос Часто отмечается гипотермия, брадикардия, снижение АД гипотермия брадикардия снижение АД В крови повышено содержание холестерина липопротеидов, выявляется гипохромная анемия холестерина липопротеидов гипохромная анемия При гормональном исследовании выявляется снижение гормонов щитовидной железы в сыворотке крови гормонов щитовидной железы сыворотке крови Снижение поглощения радиоактивного йода щитовидной железой Микседематозное лицо : оно равномерно заплывшее, с наличием слизистого отека, глазные щели уменьшены, контуры лица сглажены, волосы на наружных половинах бровей отсутствуют, а наличие румянца на бледном фоне напоминает лицо куклы.

Диагностика и лечение Определяют тироксин ( Т 4- норма для детей старше 2 мес нмоль / л ) и трийодтиронин (T3- 1,50-3,85 ммоль / л ). При гипотиреозе их уровень снижается пропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГ резко повышен. тироксин трийодтиронин ТТГ Заместительная терапия : используются препараты щитовидной железы КРС, или, чаще синтетические тиреоидные гормоны ( тиреоидин, трийодтиронин, тироксин, тиреотом, тиреотом - форте, тиреокомб ). тиреоидин трийодтиронин тироксин тиреотом тиреокомб

Тиреотоксикоз Тиреотоксикоз - состояние, вызванное стойким повышением уровня гормонов щитовидной железы ( интоксикация тиреоидными гормонами ). Иногда используется термин гипертиреоз. При тиреотоксикозе в кровь поступает избыток гормонов щитовидной железы и усугубляются те эффекты, которые они вызывают в норме.

Причины развития тиреотоксикоза Диффузно - токсический зоб Узловой ( многоузловой ) зоб Аутоиммунный тиреоидит ( тиреотоксическая фаза ) Аденомы гипофиза

Патогенез

Клиника

Диагностика Исследование уровня тиреотропного гормона ( ТТГ ), гормонов щитовидной железы в крови ( тироксина, трийодтиронина ); УЗИ щитовидной железы позволяет оценить размеры железы и ее структуру, при ультразвуковом исследовании с помощью специального датчика оценивают и кровоток в железе ( цветное доплеровское картирование ); Сцинтиграфия щитовидной железы : позволяет выявить, как работают различные отделы щитовидной железы ( в том числе и узлы ); В ряде случаев может понадобиться проведение пункционной тонкоигольной биопсии щитовидной железы.

Лечение Терапевтическое лечение заключается в назначении специальных средств, подавляющих избыточную активность щитовидной железы. Как правило, лечение подобными препаратам противопоказано беременным и кормящим женщинам. В течение года после лечения нужно предохраняться от беременности. Хирургическое лечение особенно показано при узлах в щитовидной железе. Операция выполняется под наркозом. Удаляются узлы или часть железы. При современной технике выполнения операции шов практически не заметен. Работоспособность восстанавливается на 3-5 день.

Несахарный диабет Несахарный диабет - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона ( вазопрессина ) и характеризующееся полиурией и полидипсией.

Причины развития несахарного диабета саркоидоз злокачественные опухоли метастазы инфекционные заболевания менингиты энцефалиты сифилис аутоиммунные заболевания сосудистые нарушения краниофарингеома аневризмы сосудов мозга.

Патогенез

Клинические проявления несахарного диабета. Ранние признаки заболевания заключаются в увеличении объема выделяемой мочи до 5-6 литров в сутки, повышенная жажда. Пациент вынужден выпивать такое же количество жидкости. Возникают ночные позывы на мочеиспускание и связанное с этим нарушение сна, утомляемость. Пациенты обычно предпочитают пить холодную, со льдом жидкость. Далее количество мочи может увеличиться до 20 литров.

продолжение Состояние пациента ухудшается : появляется головная боль сухость кожи похудание уменьшение отделения слюны растяжение и опущение желудка Присоединяются симптомы со стороны желудочно - кишечного тракта. Возникает растяжение мочевого пузыря. Появляется учащение сердечного ритма, снижение артериального давления. У новорожденных и детей первого года жизни состояние может быть тяжелым : возникает необъяснимая рвота повышение температуры тела неврологические нарушения.

Диагностика Диагноз основывается на наличии полидипсии, полиурии при низкой относительной плотности мочи и отсутствии патологических изменений в мочевом осадке ; отсутствии повышения относительной плотности мочи при пробе с сухоядением : высокой осмолярности плазмы, положительной пробе с введением питуитрина и низком содержании при центральной форме заболевания антидиуретического гормона в плазме крови. Прогноз для жизни благоприятный, однако случаи выздоровления наблюдаются редко.

Лечение несахарного диабета Для лечения несахарного диабета в качестве заместительной терапии применяется синтетический аналог вазопрессина – адиуретин СД или десмопрессин. Вводится он интраназально ( через нос ) два раза в день. Есть препарат длительного действия – питрессин танат. Он применяется один раз в 3-5 дней. При нефрогенном несахарном диабете назначаются тиазидные диуретики, препараты лития Хлорпропамид, карбомазепин.

Сахарный диабет Сахарный диабет ( лат. diabetes mell ī tus) группа эндокринных заболеваний, развивающихся вследствие абсолютной или относительной ( нарушение взаимодействия с клетками - мишенями ) недостаточности гормона инсулина, в результате чего развивается гипергликемия стойкое увеличение содержания глюкозы в крови. Заболевание характеризуется хроническим течением и нарушением всех видов обмена веществ : углеводного, жирового, белкового, минерального и водно - солевого. лат. эндокринных заболеваний гормона инсулина гипергликемия глюкозы крови обмена веществ углеводного жирового белкового

Причины развития сахарного диабета Диабет I типа выработка организмом антител, которые уничтожают клетки поджелудочной железы, вырабатывающие инсулин. Диабет II типа при избыточной массе тела клетки перегружены питательными веществами и потеряли чувствительность к инсулину.

Патогенез

Клинические признаки диабета К основным симптомам относятся : Полиурия усиленное выделение мочи, вызванное повышением осмотического давления мочи за счёт растворённой в ней глюкозы ( в норме глюкоза в моче отсутствует Полиурия Полидипсия ( постоянная неутолимая жажда ) обусловлена значительными потерями воды с мочой и повышением осмотического давления крови. Полидипсия Полифагия постоянный неутолимый голод. Полифагия Похудание ( особенно характерно для диабета первого типа ) частый симптом диабета, который развивается несмотря на повышенный аппетит больных. Похудание

продолжение К вторичным симптомам относятся : зуд кожи и слизистых оболочек ( вагинальный зуд ) зуд кожи слизистых оболочек сухость во рту общая мышечная слабость головная боль головная боль воспалительные поражения кожи, трудно поддающиеся лечению нарушение зрения зрения наличие ацетона в моче при диабете 1- го типа. Ацетон является результатом сжигания жировых запасов. ацетона

Диагностика Диагноз « диабет » устанавливается в случае, если : концентрация сахара ( глюкозы ) в капиллярной крови натощак превышает 6,1 ммоль / л ( миллимоль на литр ), а через 2 часа после приёма пищи ( постпрандиальная гликемия ) превышает 11,1 ммоль / л ; в результате проведения глюкозотолерантного теста ( в сомнительных случаях ) уровень сахара крови превышает 11,1 ммоль / л ; глюкозотолерантного теста уровень гликозилированного гемоглобина превышает 5,9 %; гликозилированного гемоглобина в моче присутствует сахар ; в моче содержится ацетон ( Ацетонурия ). ацетон Ацетонурия

Лечение Диетотерапия Пероральные сахароснижающие препараты Различают препараты сульфонилмочевины : первой генерации Толбутамид, Карбутамид, Хлорпропамид ; Толбутамид Карбутамид Хлорпропамид второй и третьей генерации Глибенкламид, Глипизид, Гликлазид, Гликвидон, Глимепирид. Глибенкламид Глимепирид Структурная формула метформина метформина Бигуаниды представляют собой производные гуанидина. Выделяют 2 основные группы. гуанидина диметилбигуаниды ( метформин ) метформин бутилбигуаниды ( адебит, силубин ) адебит силубин Инсулинотерапия

Аддисонова болезнь Аддисонова болезнь ( хроническая недостаточность коры надпочечников, дисфункция коры надпочечников, хронический гипокортицизм ) – эндокинная болезнь обусловленная разрушением надпочечников или снижением их функции с возникающим в результате дефицитом гормонов надпочечников.

Причины туберкулезное поражение надпочечников инфекции опухоль хирургическое вмешательство гнойный процесс кровоизлияние поражение мозга ( в т. ч. гипофиза ) т. е. все, что может привести и приводит к резкому истончению коркового слоя ( атрофии ).

Патогенез Все вышеперечисленные этиологические факторы вызывают атрофию коры надпочечников, которая приводит к резкому уменьшению продукции кортикостероидных гормонов и альдостерона. С дефицитом кортикостероидов связано развитие сердечно - сосудистых и желудочно - кишечных расстройств, адинамия, понижение сахара в крови натощак, спонтанная гипогликемия и ряд других нарушений функций органов и систем организма. Недостаток альдостерона вызывает нарушение солевого обмена, дегидротацию, гипотонию.

Клиника Слабость Быстрая утомляемость Отсутствие аппетита Тошнота, рвота, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами Потеря веса Боли в мышцах и в крестце Понижение температуры тела Бессонница, угнетенное состояние Половая слабость.

продолжение Гиперпигментация слизистых оболочек и кожи Гиперпигментация связана с повышенной продукцией гипофизом АКТГ, который обладает меланоформной активностью и вызывает повышенную секрецию меланоформного гормона ( интермедина ). Гипотония, тахикардия, экстрасистолия

Диагностика Гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, уменьшение содержания в крови сахара, натрия, хлоридов и холестерина и повышение уровня калия и альбуминов крови. Наблюдаются альбуминурия и цилиндрурия, увеличенное выделение натрия и хлоридов, уменьшение выведения калия, мочевины и креатинина. Снижены содержание 17- оксикортикостероидов в крови, а также выделение 17- кетостероидов и 17- оксикортикостероидов с мочой. Эндокринные расстройства выражаются в уменьшении оволосения тела и головы, понижении функции половых желез, уменьшении выделения с мочой стероидных гормонов, снижении реакции надпочечников на введение АКТГ, сглаженной форме гликемической кривой,

Лечение Периодические курсы заместительной стероидной гормональной терапии ( кортизон, гидрокортизон, преднизолон ) Диета, бедная солями калия и богатая углеводами В более тяжелых случаях больной нуждается в постоянной заместительной гормональной терапии ( кортизон, гидрокортизон, преднизолон ). минералокортикоиды ( альдостерон, дезоксикортикостерон )

Thank you for attention