Клинический разбор больного мужчины, 62 лет с сочетанием порока аортального клапана и хронического миелолейказа Лошкарев Ю.В. Меринова В.В.

Жалобы при поступлении: На одышку в покое, усиливающуюся в положении лежа и при незначительной физической нагрузке Отеки голеней и стоп Общую слабость

Анамнез заболевания (1): В 2001 году впервые был выявлен двустворчатый аортальный клапан, по поводу чего пациент консультирован кардиохирургом (от предложенного оперативного лечения отказался) Более 20 лет страдает артериальной гипертензией с максимальными цифрами АД 200/120 мм. рт. ст., адаптирован к цифрам АД 130/80 мм. рт ст. Постоянно получает гипотензивную терапию с положительным эффектом Неоднократные госпитализации в стационар в связи с высокими цифрами АД и признаками недостаточности кровообращения Перенесенные заболевания: ОИМ (1998 г.), ОНМК (1998 г., 2000 г.)

Анамнез заболевания (2): В 2008 году при очередной госпитализации был выявлен уровень лейкацитов 66 х 10 9 /л, проведена стернальная пункция и с подозрением на хронический миелолейказ пациент был направлен к гематологу Клетки Норма, содержание клеток в %Результат Бластные клетки Нейтроф. миелоциты Нейтроф. метамиелоциты Нейтроф. палочкоядерные Нейтроф. сегментоядерные Эозиноф. метамиелоциты Лимфоциты Нормобласты базофильные Нормобласты полихроматофильн Нормобласты оксифильные Мегакариобласты Соотношение лейка/эритро 2.1/1-4.5/14/1

Анамнез заболевания (2): Обследование у гематолога: при FISH-исследовании 200 интерфазных ядер с ДНК зондом Кариотип 46XY, t(9:22)(q 34 q 11 ) Было исследовано 200 интерфазных ядер с ДНК- зондом Филадельфийская хромосома выявлена в 100 метафаз костного мозга Химерный ген BCR/ARL в 93% интерфазных ядер Установлен диагноз хронического миелолейказа Назначен гливек (400 мг в сутки), который пациент принимает по настоящее время В настоящее время в общем анализе крови уровень лейкацитов колеблется в пределах 10 х 10 9 /л

Анамнез заболевания (3): Настоящее ухудшение за 2-3 недели до госпитализации, когда стала нарастать одышка, появились отеки голеней и стоп, снизилась толерантность к физической нагрузке Пациент для обследования и лечения в плановом порядке госпитализирован в 26 терапевтическое отделение 4 ГКБ

Анамнез жизни: Курильщик, стаж курения 50 лет, со слов пациента в течение последних 4 лет не курит В течение длительного времени пациент работал на постройке полигонов и обслуживании ракетных войск, находился на полигонах во время испытаний Аллергологический анамнез не отягощен

Настоящее состояние ( ): Состояние средней тяжести Сознание ясное Положение активное (на фоне проводимого лечения пациент первую ночь спит лежа) Кожные покровы и слизистые обычной окраски, влажные Телосложение правильное. Повышенного питания Лимфатические узлы не увеличены, безболезненные Температура тела 36,7 0 С

Настоящее состояние (2): Система органов дыхания ЧДД 20 в мин При пальпации: ослабление голосового дрожания в нижних отделах с обеих сторон При перкуссии: над легкими ясный легочный звук, притупление перкуторного звука в нижних отделах с обеих сторон При аускультации: в легких дыхание везикулярное, ослабление везикулярного дыхания в нижних отделах с обеих сторон

Настоящее состояние (3): Система органов кровообращения АД 135/80 мм. рт. ст. Границы сердца – Правая: по правому краю грудины – Верхняя: на уровне III ребра – Левая: по передней подмышечной линии Аускультация: ЧСС 80 уд в мин. Ритм неправильный за счет экстрасистолии. Тоны сердца глухие. На верхушке выслушивается мягкий систолический шум, на аорте и в точке Боткина-Эрба выслушивается систолический шум с проведением на сосуды шеи

Настоящее состояние (4): Система органов пищеварения: Язык влажный, налета нет Живот увеличен в размерах за счет подкожно-жировой клетчатки, при пальпации мягкий, безболезненный Печень +2 см из-под края реберной дуги

Настоящее состояние (5): Селезенка не пальпируется Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон Физиологические отправления (со слов пациента): мочеиспускание свободное, стул оформленный, 1 раз в день, примесей крови, слизи нет

Общий анализ крови( ) Hb г/л 140 Гематокрит %38.5 Эритроциты x10 12 /л 4.53 ЦП0,92 Тромбоциты x10 9 /л 293 Лейкоцитыx х 10 9 /л 10.0 Палочкоядерные,%- Сегментоядерные,%78 Эозинофилы,%1 Базофилы,%- Лимфоциты,%9 Моноциты,%12 СОЭ, мм/ч 17

Биохимический анализ крови( ) АЛТ, ед/л 48.1 АСТ, ед/л 32.0 Холестерин, ммоль/л 4.42 Общий билирубин, мкмоль/л 12.9 Глюкоза, ммоль/л 5.4 Белок, г/л 66.9 ЛДГ, ед/л 511 КФК, ед/л 279 КФК МВ, ед/л 33 Мочевина, ммоль/л 6.8

Общий анализ мочи ( ) Относительная плотность 1013 Белок- Кетоновые тела- Глюкоза- Эпителий- Лейкоциты 2-3 Эритроциты- Цилиндры- Слизь- Соли- Бактерии-

Синусовая тахикардия, ЧСС 101 уд в мин, отклонение ЭОС влево, БЛНПГ, единичные наджелудочковые экстрасистолы

Рентгенография органов грудной клетки ( ) -1 В плевральных полостях с обеих сторон выпот: справа наддиафрагмальной с затеканием в междолевую щель, слева в пределах синусов. Легочный рисунок усилен преимущественно за счет сосудистого компонента, сгущен в нижних отделах с обеих сторон. Корни расширены, не структурны. Сердце увеличено влево за счет дуги левого желудочка. Аорта уплотнена. Заключение: застой в малом круге кровообращения. Двусторонний гидроторакс. Двусторонняя застойная пневмония.

По данным суточного мониторирования АД у пациента выявлена преимущественно диастолическая АГ в дневные часы. Суточный ритм АД не нарушен. (мониторирование проводилось на гипотензивной терапии)

УЗИ органов брюшной полости ( ): Заключение: гепатомегалия (правая доля 15,8 см, левая доля 9,2 см), диффузные изменения поджелудочной железы

ЭХО-КГ ( ): АО 3,9 см, амплитуда раскрытия АК 1,1 см, площадь отверстия АК 0,8 см 2, ЛП 57 мм (138 мл), ТМЖП 1,2 см, ТЗСЛЖ 1,3 см, КДР 6,5 см, КСР 5,3 см, ФВ 40% ПЖ 3,0 см. Регургитация на митральном клапане 2 степени. 2- створчатый аортальный клапан, створки уплотнены, утолщены, регургитация 2 степени, скорость потока 4,46 м/с, ΔPav 79,7 мм.рт. ст, количественная оценка тяжести стеноза по ΔР максимальная – выраженная (61-90, 0,74-0,5) Заключение: двустворчатый аортальный клапан, выраженный аортальный стеноз. Аортальная, митральная недостаточность. Увеличение левых отделов сердца.

Диагностическая концепция: Основной: ВПС: двустворчатый аортальный клапан, критический стеноз аортального клапана Осложнения: Относительная недостаточность митрального клапана 2 ст. НК IIБ, NYHA III. Двусторонний гидроторакс. Застойная очаговая пневмония в нижних долях обоих легких. Сопутствующий: Артериальная гипертензия III степени, III стадии, IV-ой категории риска Хронический миелолейказ

Лечение Хронической сердечной недостаточности Артериальной гипертензии Порока сердца Хронического миелолейказа

Лечение (1) Рекомендовано Противопоказано данному пациенту Назначено Диуретики (ХСН, АГ) Нет Лазикс 40 мг, в/в иАПФ (ХСН, АГ)Противопоказано при АС Эналаприл 5 мг 2 р/д β-блокаторы (ХСН, АГ) Противопоказаны при АС Не назначали Сердечные гликозиды (ХСН) Противопоказаны при АС Не назначали

Лечение (2) Рекомендовано Противопоказано данному пациенту Назначено Нитраты (ХСН, легочная гипертензия) Противопоказаны при АС Назначено Кардикет 20 мг 1 раз в день Блокаторы Ca 2+ каналов Не показано пациентам с ХСН Верапамил 80 мг 3 р/д Антиагреганты/ антикоагулянты Нет Аспирин 125 мг/сут Гепарин 5 тыс. Ед 4 р/д

Лечение (3) Рекомендовано Противопоказано данному пациенту Назначено Антибиотики Пенициллины, цефалоспорины, тетрациклины при лейказах могут вызвать кожную реакцию Левомицетин токсичен в отношении ККМ Цефасим 1 г 2 р/д, в/м Противоопухолев ый препарат Может вызывать: ХСН, АГ, плевральный выпот, инфильтраты в легких Гливек 400 мг в сутки

На фоне лечения: Состояние пациента несколько улучшилось, однако: Сохранялась одышка, сердцебиение, нарушения ритма, артериальная гипертензия

Консультация кардиохирурга ( ) С учетом критического стеноза на аортальном клапане, прогрессирования сердечной недостаточности и неэффективности консервативной терапии пациенту по жизненным показаниям показано проведение операции: протезирование аортального клапана в условиях ИК

Оперативное лечение При ревизии аортального клапана: клапан трёхстворчатый, створки грубо деформированы, спаяны по комиссурам. Кальциноз 3 степени. Выявлен ДМПП (растяжение лимба овального окна и открытие заслонки) длиной 2,5 см. Дефект ушит. Выполнена рестриктивная аннулопластика опорным кольцом Medtronic Duran 29. Выполнено протезирование аортального клапана биологическим протезом Medtronic Mosaic 29.

Состояние после операции Состояние пациента после операции улучшилось. Жалоб на одышку, общую слабость не предъявляет. Отеки сошли. На ЭхоКГ от г. отмечено улучшение сократительной способности миокарда ЛЖ, ФВ 48%, КДО 190 мл, ЛП 5.9 х 4.9 см. Митральный клапан: пиковый градиент 7.9 мм рт. ст., регургитация 0-1 ст., площадь эффективного отверстии 1.96 см кВ. Аортальный клапан: регургитации нет, функция протеза не нарушена. В полости перикарда жидкости нет.

Противоопухолевые препараты и операция По рекомендации гематолога прием гливека был отменен на 2 недели после операции так как он подавляет репаративные процессы. В настоящее время прием гливека возобновлен в прежних дозировках и с прежней частотой

Лечение на амбулаторном этапе(1) Рекомендации по образу жизни и контролю: 1. Наблюдение кардиолога и гематолога по месту жительства 2. Исключение нагрузок на плечевой пояс на 3 месяца 3. Регулярные умеренные физические нагрузки(ходьба) 4. Диета с ограничением жиров животного происхождения и соли 5. Контроль АД, пульса, водного баланса, веса, температуры тела, МНО(целевое значение от 2 до 3) 6. Анализы крови мочи, ЭКГ, ЭхоКГ через 3 месяца

Лечение на амбулаторном этапе(2) Медикаментозная терапия: 1. Варфарин 2.5 мг 2 т. утром до еды в течение 3-х месяцев 2. Конкор 5 мг ½ т. 2 раза в сутки утром и вечером 3. Аллапинин 25 мг 1 т. 3 раза в сутки до еды 4. Верошпирон 50 мг 1 т. утром после еды 5. Гипотиазид 25 мг 1 т. утром до еды до г. 6. Калий нормин 1 т. 2 раза в сутки после еды до г. 7. Диклофенак 100 мг 1 свеча на ночь до г. 8. Омез 20 мг 2 раза в сутки во время еды до г.

Спасибо за внимание!!!