Саркоидоз легких Подготовила студентка московского факультета лечебного отделения 516«а» группы Гоголь А.Л.

История Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом- дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году

Первая Международная Конференция по Саркоидозу, организованная Джеральдом Джеймсом, была проведена в Лондоне в 1958 г

Определение Саркоидоз( болезнь Бенье Бёка Шаумана ) - это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в различных органах и тканях неказеифицирующихся гранулем.

Эпидемиология Заболеваемость в России 2-7 на 100 тыс. взрослого населения Распространенность в России на 100 тыс. населения Летальные исходы от саркоидоза в России 0,3% от всех наблюдавшихся

Этиология Существуют гипотезы, связанные с инфекционными факторами окружающей средой наследственностью Фактором курения

Патогенез Основа иммунопатогенеза саркоидоза реакция гиперчувствительности замедленного типа Наиболее часто эффекторным органом воспаления при саркоидозе являются: легкие, кожа, сердце, печень, глаза

Морфология Неказеифицирующаяся эпителиоидноклеточная гранулема макрофаги, мононуклеарные клетки, фагоциты, эпителиоидные клетки, гигантские клетки, клетки типа Пирогова Лангханса

МКБ-10 D86.0 Саркоидоз легких D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов. D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов D86.3 Саркоидоз кожи D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*) Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе +(G53.2*) Саркоидная (ый): - артропатия +(M14.8*) - миокардит +(I41.8*) - миозит +(M63.3*) D86.9 Саркоидоз неуточненный.

Классификация По тяжести течения: Легкое Средней тяжести Тяжелое По типу течения: Острый Хронический Рефрактерный

Стадии саркоидоза грудной клетки 0 - Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. 5% I - Увеличение в\г л\у; изменений в легочной ткани нет. 50% II - Увеличение в\г л\у; изменения легочной ткани. 30% III - Изменения легочной ткани без увеличения в\г л\у. 15% IV - Необратимый фиброз легких. 20%

Клиника Слабость Боль и дискомфорт в грудной клетке Одышка Кашель Лихорадка Суставной синдром Снижение остроты зрения и/или затуманивание зрения Неприятные ощущения со стороны сердца Неврологические жалобы

Синдром Лефгрена Наблюдается при остром течении. остро возникшая лихорадка, узловатая эритема, острый артрит голеностопов двустороннее расширение корней легких за счет увеличения внутригрудных лимфатических узлов

Внелегочные проявления Поражения кожи Поражения органа зрения Поражение периферических л\у Поражение селезенки Поражение кроветворной системы Поражение почек Поражение опорно-двигательного аппарата Поражение сердца

Кожные изменения Встречаются в 25% - 56% случаев реактивные (узловатая эритема) собственно саркоидоз кожи (узлы, бляшки, макулопапулезные изменения, lupus pernio (ознобленная волчанка), рубцовый саркоидоз )

Узловатая эритема

Рекомендуемое начальное обследование больного Анамнез, осмотр и физикальное обследование Изменение в крови и моче Исследование функции дыхания Методы визуализации Туберкулиновая проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л Проба Квейма-Зильцбаха(не используется)

Физикальное обследование При пальпации могут быть выявлены безболезненные, подвижные увеличенные периферические л\у (чаще шейные и паховые) подкожные уплотнения саркоиды Дарье- Русси.

Повышение СОЭ, лейкоцитоз\лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения Повышение алат, асат, щф, креатинина, мочевины, Гиперкальциемия Гиперкальцийурия Высокий уровень АПФ в крови

Исследование функции дыхания Спирометрия Диффузионная способность легких (DLco) Насыщение крови кислородом (сатурация, Sa02) Нагрузочные кардиопульмональные тесты

Методы визуализации Прямая обзорная рентгенография КТ Радионуклидные методы Позитронно-эмиссионная томография Эндоскопическое ультразвуковое исследование, трансбронхиальная биопсия и медиастиноскопия МРТ, УЗИ

Прямая обзорная рентгенограмма

КТ

Ридионуклидные методы перфузионная пульмоносцинтиграфия с ММА-Тс-99 м позитивная пульмоносцинтиграфия с цитратом Ga-67 не является методом нозологической диагностики конкретных заболеваний органов дыхания

пульмоносцинтиграфия с цитратом Ga-67

Позитронно-эмиссионная томография Наиболее распространенным индикатором для ПЭТ является диоксиглюкоза, меченная радиоактивным фтором (18F-FDG) позволяет получить достоверную информацию об активности процесса Лечение преднизолоном подавляет воспалительную активность до такой степени, что ее невозможно было обнаружить при помощи ПЭТ

a) Гибридная КТ и b) 18F-FDG- ПЭТ

Эндоскопическое ультразвуковое исследование проводится с выполнением чреспищеводной тонкоигольной аспирационной биопсии лимфатических узлов средостения лимфоузлы хорошо отграничены друг от друга; структура узлов изоэхогенная или гипоэхогенная с атипичным кровотоком

Дифференциальный диагноз Туберкулез Микобактериозы Пневмокониозы Бруцеллез Токсоплазмоз Гранулематозный гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Kikuchi) Болезнь кошачьей царапины Саркоидная реакция регионарных лимфатических узлов при карциноме Лимфогранулематоз Неходжкинская лимфома GLUS–синдром И др.

Лечение Госпитализация Противовоспалительная терапия (ГКС) Иммуносупрессия Пульс-терапия Плазмаферез Метод экстракорпоральной модификации лимфоцитов крови Пересадка легких

Пульс-терапия назначение сверхвысоких доз СКС на короткий срок. Применяется только при несомненных показаниях к системной гкс терапии 3 в\в вливаний Изотонич. р-р NaCl 250 мл капельно + преднизолон мг\кг интервал 3-4 суток.

Прогноз В своем течении саркоидоз может иметь следующие варианты течения: спонтанная регрессия; регрессия на фоне лечения; стабилизация состояния (спонтанная или после терапии); прогрессирование; волнообразное течение; рецидив.