Клинический разбор пациента Склеродермия ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н.И. Пирогова кафедра госпитальной терапии 1 л/ф Выполнила: студентка 401 а гр. Вищипанова Т.Е. Москва 2013

Пациентка К., 79 лет доставлена СМП в ГКБ15. Диагноз при поступлении: Внебольничная левосторонняя нижнедолевая пневмония. Дыхательная недостаточность I степени. Жалобы при поступлении: одышка при незначительной физической нагрузке, повышение температуры тела до 38.5 гр.С, кашель с отделением трудноотделяемой мокроты, сухость во рту, простреливающие боли в левую подлопаточную область, грудной отдел позвоночника. Считает себя больной в течение недели, когда появились вышеописанные симптомы. Отмечает эпизодическое периодическое повышение АД. Кроме основных, предъявляет жалобы на отеки верхних и нижних конечностей, повышенную плотность кожи рук и лица, скованность в суставах.

Анамнез: Длительное время страдает повышением АД до 220/120 мм рт ст, адаптирована к 140/80 мм рт ст, ОИМ, ОНМК и СД отрицает. Ранее при консультации кардиолога был поставлен диагноз: ИБС: СН 2 ФК, Атеросклероз коронарных сосудов. Из хронических заболеваний - хронический гастрит, ремиссия. ЖКБ, холецистэктомия (2011 год) Последние 6 месяцев отмечает появление плотных отеков на верхних и нижних конечностях, уплотнение кожи рук и лица, периодическое изменение цвета кожи (побеление) сопровождающееся болезненностью и напряжением. Появление участков изъязвлений (в данный момент отсутствуют). Принимает Лозап 50+12,5 мг 1 р/д утром, Эгилок 25 мг 2 р/д, Амлотоп 5 мг 1 р/д вечером и Тромбоас 100 мг 1 р/д утром.

Объективно: Состояние средней тяжести, положение пассивное. Кожа обычной окраски и влажности. Субиктеричность склер. Лицо «маскообразное», пациентка разговаривает с трудом, с трудом открывая рот. В области верхних и нижних конечностей гиперпигментация, а также выраженные плотные отеки в этих же областях. Больная отмечает болезненность в области в крупных суставах, скованность в суставах кисти (лучезапястном, пястнофалангонговых, межфаланговых) с обеих сторон. Грудная клетка при пальпации безболезненна, ЧД в мин., перкуторный звук ясный легочный. Дыхание везикулярное, ослабленное. Влажные мелкопузырчатые хрипы в области нижней доли слева. Тоны сердца приглушенные, ритмичные, акцент над аортой, шумов и дополнительных тонов не выявлено. АД 124/80 мм рт ст, ЧСС 68 уд/мин При осмотре обращают на себя внимание изменения в области верхних и нижних конечностей: напряженный плотный отек, гиперпигментация, телеангиэктазии в области кончиков пальцев.

Обратите внимание: выражение лица несколько застывшее, при разговоре пациентка с трудом открывает рот. Хорошо видны участки гиперпигментации, кисетообразные морщины вокруг рта, уплотнение и натяжение кожи.

Обратите внимание: плотный отек в области предплечья, кистей рук, выражена склеродактилия.

Нарушения микроциркуляции проявляются в виде т.н. «крысиных укусов» Выраженная контактора кистей, «натянутость» кожи, плотный «доскообразный» отек

Лабораторная диагностика Значение Параметр WBC15.7x10 9/L RBC2.61x10 12/L HGB72.8/L HCT0,233 PLT338x10 9/L LYM2.8x10 9/L Выдержка из клинического анализа крови Для системной склеродермии не отмечается специфических изменений в ОАК, однако статистически характерна гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ, лейкоцитоз/лейкопения.

Параметр ЗначениеРеференсные значения Общий белок, г/100 мл 55, Мочевина мг/100 мл 24,9 до 7,2 Креатинин мг/100 мл 334,4 до 97,0 Калий мг/100 мл 5,57 до 5,1 АлАТ66,6 до 31 АсАТ74,2 до 31 Глюкоза 3,863,9-6,4 Лабораторная диагностика Приводятся не соответствующие норме параметры Биохимический анализ крови

Инструментальная диагностика Повышение температуры у данной пациентки можно рассмотреть как остаточные явления перенесенной пневмонии Температурный лист УЗИ органов брюшной полости Заключение: диффузные изменения паренхимы печени и поджелудочной железы. Кисты обеих почек.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы

Почему нам важно исследовать ЖКТ? Потому что для ССД характерно тяжелое поражение, часто развивающееся в дебюте заболевания (в 80-90% больных)

Интерпретация ЭКГ Ритм синусовый, 75/мин, отклонение ЭОС влево; (0) Т в III, (-) T в V, депрессия ST V4-6

Критерии постановки диагноза склеродермии в данном клиническом случае Критерий Наличие симптома и выраженность Интерпретация Феномен Рейно + ФР обнаруживается у 90% с диффузной формой ССД, у пациентки - редко Поражение кожи +++ Начальная стадия хар-ся плотным отеком кожи дистальных отделов, маска образность лица, склеродактилия, сгибательная контрактура, трофические нарушения, гиперпигментация. Отмечаются телеангиэктазии. Подкожного кальциноза нет. Мышечно-скелетные нарушения ++ Отечность, скованность и боли в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах. Не выражена деструкция, фиброзные изменения. Сгибательная контактора (уплотнение кожи+поражение связок) Признаков полимиозита нет. Поражение ЖКТ - При обследовании не выявлено характерных для ССД поражения пищевода (эзофагита, расширения/сужения, рефлюкс-эзофагита, эрозия и язв. Не выявлено фиброзное поражение желудка, дивертикулеза, запоров, Поражение легких - За исключением респираторной симптоматики вследствие пневмонии, не выявлено характерной для ССД патологии. Поражение ССС - Не выявлено признаков миокардита, перикардита, эндокардита, характерных для ССД Поражение почек - (?) Не выявлено патологии со стороны почек; АГ эссенциальная Поражение НС - Не выявлено

Критерий Наличие симптома и выраженность Интерпретация Поражение щитовидной железы +0 Для СД характерно поражение ЩЖ вплоть до развития тиреоидита Хашимото, фиброзной атрофии. У пациентки по данным исследования: диффузные изменения ЩЖ Поражение печени +0 Для пациентов с ССД характерно развитие первичного билиарного цирроза печени; у пациентки, по данным исследования: повышение аминотрансфераз, изменение печени по данным УЗИ Продолжение Вывод: Исходя из наличия таких «больших критериев» как проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев, проксимально от пястно-фаланговых суставов и плюсне-фаланговых суставов. Затрагивается кожа лица. И малых критериев, таких как наличие рубцов на кончиках пальцев, можно поставить диагноз Системная Склеродерма. Исходя из преимущественного поражения кожи, можно уточнить форму - диффузная кожная форма (начальная стадия) или лимитированная кожная форма. Вариант течения: для постановки необходимо продолжить наблюдать пациентку, тк все описанные симптомы начались у нее 6 мес назад и прогрессировали быстро (острое течение?) Степень активности II-III.

Благодарю за внимание!