- проявляется следующими изменениями в моче: протеинурия гематурия (эритроцитурия) лейкоцитурия цилиндрурия

- усиление протеинурии возникает при: поражение базальной мембраны и подоцитов недостаточность канальцевой реабсорбции фильтрация патологических белков (парапротеинов) с небольшой ММ повышение секреции белков (слизь) эпителием почек, мочевыводящих путей, вспомогательных желез

высокоселективная умеренно селективная низко селективная

Микроальбуминурия менее 30 мг/сут Минимальная менее 1 г/сут Умеренная 1–3 г/сут Массивная (нефротическая) более 3–3,5 г/сут

Персистирующая протеинурия Увеличенная клубочковая проницаемость для белков плазмы Снижение кальциевой реабсорбции профильтровавшихся белков Протеинурия по механизму «переполнения» Секреторная протеинурия Постуральная протеинурия(ортостатическая) Периодическая протеинурия Случайное обнаружение - причина неизвестна. Экстраренальные нарушения - лихорадка, стресс, физическая нагрузка, пребывание на холоде. Почечная патология - инфекция мочевыводящих путей, обструкция. Загрязнение мочи - влагалищные секреты.

- Латентная или мочевая форма - Самая частая форма ХГН, встречается в 50% - Проявляется лишь изменениями в моче ( протеинурия до 2-3 г в сутки, незначительная эритроцитурия) - Течение обычно медленно прогрессирующее - Может трансформироваться в нефротическую или гипертоническую формы - Развитие ХПН происходит в течение 10–20 лет.

- Основная причина развития ХПН в развитых странах - Первые проявления: повышения внутриклубочкового давления и СКФ появляются почти одновременно с сахарным диабетом, через 5 лет микроальбуминурия сахарным диабетом - Через 5-10 лет развивается нефротический синдром, после чего развивается терминальная ПН - Сочетается с микроангиопатиями, прежде всего диабетической ретинопатии - В сосудах почек обнаруживают атеросклероз (следствие гиперлипопротеидемии )атеросклерозгиперлипопротеидемии - артериологиалиноз артериологиалиноз

- перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение - Протеинурия, микрогематурия - Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков Лихорадка - Кардиоваскулярный синдром - livedo reticularis, узелки на коже - Диастолическое артериальное давление больше 90 мм рт. т - Абдоминальный синдром - Мононеврит или полинейропатия - Артериография: аневризмы и окклюзия висцеральных ветвей

- Почки поражаются почти исключительно при AL- и AA- амилоидозе - Протеинурическая стадия: постоянная протеинурия, от 0,1- 3 г, микрогематурия, цилиндрурия - Диспротеинемия: гипоальбуминемией и гиперглобулинемией - Анемия, значительное увеличение СОЭ - рестриктивная кардиомиопатия, СН - Гепатомегалия - ЖКТ: макроглоссия (АL), синдром мальабсорбции - Синдром карпального туннеля (АL) - Биопсия с окраской конго красным и последующей микроскопией в поляризованном свете (появление зелёного свечения)

- Предшествующий прием лекарств - Повторная волна лихорадки после успешного лечения инфекции антибиотиками - Суставной синдром - Мочевой синдром: протеинурия до 2 г/л, микрогематурия - Полиурия, низкая плотность мочи (гипостенурия) - Неолигурическая ОПН различной степени без артериальной гипертензии и гиперкалиемии - Анемия, повышение СОЭ

- диффузная дисфункция проксимальных извитых почечных канальцев - Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони (первичный синдром) и вторичный синдром Фанкони (цистиноз,галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия, отравление солями тяжелых металлов, тетрациклинами, миелома, злокачественные новообразования)цистиноз галактоземия гепатоцеребральная дистрофия отравление солями тяжелых металловтетрациклинамимиелома злокачественные новообразования - Протеинурию за счет нарушения реабсорбции низкомолекулярных белков Протеинурию - Метаболические нарушения: почечный проксимальноканальцевый ацидоз, глюкозурию, гипофосфатемию, гипоурикемию, гипокалиемию, неселективную аминоацидуриюпочечный проксимальноканальцевый ацидозглюкозурию гипофосфатемиюгипоурикемиюгипокалиемию неселективную аминоацидурию

- протеинурия: белок Бенс-Джонса (сывороточный парапротеин) - Кости: перфоративные остеолитические очаги - Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов - Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М-белка - Синдром Фанкони - патологические переломы - Инфекционные осложнения - анемия, значительное повышение СОЭ

гломерулярныйаясмешанная негломерулярныйая Более 80% эритроцитов резко различаются по величине и форме (дисморфизм), мембраны их местами разорваны, контуры неровные Отсутствие явного преобладания дисморфных или изоморфных эритроцитов Более 80% эритроцитов одинаковой формы и размера (изоморфизм), мало изменены

- Обычно через 1–3 дня после острой респираторной или кишечной инфекции, охлаждения - Макрогематурия, продолжающиеся в течение ряда лет - Волнообразное течение типичны рецидивы гематурии - Повышение в крови уровня IgA - У 30% больных наблюдают артериальную гипертензию

- Отсутствия двух белков - фактора ускорения распада и протек тина - повышена чувствительность эритроцитов к литическому действию комплемента - Гемолитическая анемия - недостаточность костномозгового кроветворения - тромбозы вен - гемоглобинурия - Для диагностики используют тест Хэма (кислотный) и тест Хартмана (сахарозный)

Нефропатии тонких базальных мембран Синдром Альпорта Доброкачественная семейная гематурия Спорадические тонкие гломерулярныйые базальные мембраны

- Самая распространенная форма наследственного нефрита (гематурический нефрит) - Начальная презентация - гематурия; протеинурия, хроническая почечная недостаточность - Потеря слуха (нейро-сенсорная тугоухость) - Anterior lenticonus - Лейомиоматоз - Ненормальные тромбоциты

Доброкачественная семейная гематурия - Известны аутосомно-доминантный или рецессивный тип наследования - Гематурия: макро- или микроскопическая, интермиттирующая или постоянная - Патология: Тонкие гломерулярныйые базальные мембраны

- Наиболее частый вид опухолей почки – почечно- клеточный рак - Гематурия - ухудшение общего состояния, слабость, потеря аппетита, похудание, лихорадка - наличие припухлости в поясничной области, выявляемой пальпацией - Анемия - Варикоцеле

По количеству выделенных лейкоцитов Клинический характер лейкоцитурии Микролекоцитурия (менее 200 в п\зр) пиурию (более 200 в п\зр) абактериальный- интерстициальный процесс в почечной ткани Бактериальная инфекция, туберкулез

Уровни лейкоцитурии почечный Внепочеч ный Внепочеч ный Внепочеч ный Тубулярный, гломерулярный ый Чашечки, лоханки Мочеточни ки Мочевой пузырь Уретра гломерулонефрит, интерстициальный нефрит пиелонефрит туберкулез карбункул почки аномалиях положения гипоплазия поликистоз гидронефроз удвоение мочеточников дивертикул мочеточника мегалоуретер эктопия мочеточника, ПМР,перегиб мочеточника дивертикул мочевого пузыря, цистит, камни мочевого пузыря, уретероцеле, туберкулез стриктура уретры, клапан уретры, свищ уретры, уретрит, фимоз

- интоксикационного синдрома: лихорадка до 38 40°С, ознобы, общая слабость, снижение аппетита, тошнота, иногда рвота. - Лихорадка постоянного или ремитирующего характера - Боли в поясничной области на стороне поражения - лейкоцитурия - Дизурические расстройства

- неспецифические проявления интоксикации: слабость, бледность, повышенная утомляемость, вялость, апатия, субфебрильная температура, потливость, особенно беспокоящая больного по ночам, похудение. - Лимфаденопатия - Абактериальная лейкоцитурия, микрогематурия, протеинурия - Обнаружение в моче микобактерий туберкулеза

Тип Описание Диагностическое значение Простые цилиндры Гиалиновые Мукопротеиновый матрикс, секретируемый канальцами. Неспецифические, присутствуют в нормальной моче, но их количество возрастает при низком диурезе Восковидные Формируются в дистальных отделах нефрона; матрикс содержит сывороточные белки. Присутствуют при далеко зашедшей почечной недостаточности.

Цилиндры с включениями С эритроцитами Белковый матрикс с различным количеством эритроцитов (часто выглядят красно- оранжевыми). При пролиферативном ГН (редко при кортикальном некрозе или при остром повреждении канальцев). С эпителиальными клетками Белковый матрикс с различным количеством канальцевых клеток. При остром повреждении канальцев, ГН,нефротическом синдроме. С лейкоцитами Белковый матрикс с различным количеством лейкоцитов. При пролиферативном ГН и интерстициальном нефрите. Гранулярные Гиалиновые цилиндры с капельными включениями канальцевых белков. При любой форме нефрита,вызывающего повреждение канальцев. Жировые Белковый матрикс с капельными включениями свободного жира При любой форме нефрита, наиболее многочисленны при нефротическом синдроме. смешанные Гиалиновые цилиндры с различными клетками, Обычно обнаруживаются при пролиферативном ГН.

инфекция Проверить ПВ, АЧТВ, тромбоциты и др показатели коагулограммы Количество белка в моче

Выявлена патология Патология не выявлена почка мочеточник Патология выявлена Струтура не изменена Выявленна патология Выявлена патология Патология не выявлена Васкулит Инфаркт почки Опухоль Киста Коритикальный некроз Тромбоз вен почки Васкулит Инфаркт почки Опухоль Киста Коритикальный некроз Тромбоз вен почки

Спасибо за внимание!