Докладчик: студентка 6 курса Московского факультета Сорокина Клия Всестовна Научный руководитель: ассистент кафедры, к.м.н. Былова Надежда Александровна РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им. Н.И.ПИРОГОВА Кафедра Терапии пед/ф 12 апреля 2012 Lues venerea

Терминология Lues Перевод с латинского на русский: 1) растекающаяся жидкость, жижа, талый снег 2) поветрие, моровая язва, заразная болезнь, зараза 3) гибель, бедствие Термин люэс по отношению к сифилису впервые употребил Франсуа Рабле. Syphilis Авторский неологизм итальянского поэта и врача, основателя научной эпидемиологии Джироламо Фракасторо "Сифилис, или о галльской болезни" (1530). Название происходит от имени Сифилуса – сына Ниобы, жены царя Фив Амфиона.

Первое упоминание о сифилисе – труд испанского врача и поэта Гиспера, в котором описывалась эпидемия сифилиса, охватившая в конце XV начале XVI веков многие страны Европы, и причины которой так до конца и не выяснены.

Африканисты Болезнь эволюционировал а вместе с человеком из тропического сифилиса в беджель (невенерический сифилис), а затем в lues venereae. Теории возникновения Американисты Сифилис появился в Европе лишь после открытия Америки. Европеисты Заболевание существует в Европе еще с древних времен.

Сифилис (устар.: люэс) хроническое системное венерическое инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы с последовательной сменой стадий болезни, вызываемое бактериями вида Treponema pallidum (бледная трепонема) подвида pallidum, относящимся к роду трепонема (Treponema) семейства Spirochaetaceae.

Классификация Первичный сифилис Вторичный сифилис Третичный сифилис Врождённый сифилис Сифилис первичный серонегативный. Сифилис первичный серопозитивный. Вторичный свежий сифилис. Вторичный скрытый сифилис Вторичный рецидивный сифилис. Третичный активный сифилис. Третичный скрытый сифилис. Скрытый сифилис. Сифилис плода. Ранний врождённый сифилис. Поздний врождённый сифилис. Скрытый врождённый сифилис. Висцеральный сифилис. Сифилис нервной системы. По МКБ 10 пересмотра выделяют следующие виды сифилиса: A50 Врождённый сифилис A50.0 Ранний врождённый сифилис с симптомами A50.1 Ранний врождённый сифилис скрытый A50.2 Ранний врождённый сифилис неуточненный A50.3 Позднее врождённое сифилитическое поражение глаз A50.4 Поздний врождённый нейросифилис [ювенильный нейросифилис] A50.5 Другие формы позднего врождённого сифилиса с симптомами A50.6 Поздний врождённый сифилис скрытый A50.7 Поздний врождённый сифилис неуточненный A50.9 Врождённый сифилис неуточненный A51 Ранний сифилис A51.0 Первичный сифилис половых органов A51.1 Первичный сифилис анальной области A51.2 Первичный сифилис других локализаций A51.3 Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек A51.4 Другие формы вторичного сифилиса A51.5 Ранний сифилис скрытый A51.9 Ранний сифилис неуточнённый A52 Поздний сифилис A52.0 Сифилис сердечно-сосудистой системы A52.1 Нейросифилис с симптомами A52.2 Асимптомный нейросифилис A52.3 Нейросифилис неуточнённый A52.7 Другие симптомы позднего сифилиса A52.8 Поздний сифилис скрытый A52.9 Поздний сифилис неуточнённый A53 Другие и неуточненные формы сифилиса A53.0 Скрытый сифилис, неуточнённый как ранний или поздний A53.9 Сифилис неуточнённый

Возбудитель – Treponema pallidum Этиология и патогенез После проникновения бактерии в организм происходит постепенное увеличение количества клеток возбудителя в месте внедрения (в среднем 3-4 недели).

В классическом течении сифилиса принято выделять 4 периода: Инкубационный (от момента проникновения в организм бледной трепонемы до возникновения твёрдого шанкра) 3-4 недели Первичный (с момента появления твёрдого шанкра до возникновения на коже и слизистых специфической сыпи) 6-7 недель Вторичный свежий (syphilis II recens), рецидивный (syphilis II recidiva), скрытый периоды (syphilis II latens) (с момента появления специфической розеолезно-папулезно- пустулезной сыпи до проявлений третичного сифилиса) месяцы- годы Третичный (проявления третичного сифилиса) десятилетия нейросифилис, сифилис почек, сифилитическое поражение сосудов и клапанов сердца и т.п.

«Это тяжелое заболевание поражает и разрушает мясо, ломает и приводит к загниванию кости, рвет и уничтожает нервы» (Диас Исла (1537))

Клиника Первичный сифилис Болезнь начинается с появления твёрдого шанкра в месте проникновения бактерии, затем развивается односторонний лимфаденит и лимфангит. Атипичное течение: индуративный отёк шанкр панариций шанкр амигдалит

Началом считается появление генерализованной бледно-пятнистой сыпи («ожерелье Венеры») и/или мелких кровоизлияний в кожу и слизистые. Характеризуется неспецифическими признаками (сходен с ОРВИ). Вторичный сифилис

Клинические проявления появляются в первые 23 года после заражения. Патоморфологически характеризуется поражением сосудов и оболочек мозга. (в мозговых оболочках – признаки пролиферативного воспаления; в сосудах – гиперплазия интимы с образованием вокруг них милиарных гумм) Наиболее частым проявлением является хронический сифилитический менингит. Симптом Аргайля-Робертсона реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию сохранена, а на свет нарушена. Вторичный сифилис Ранний нейросифилис

Третичный сифилис

Третичный сифилис I Поздний нейросифилис 1. Асимптомный нейросифилис 31 % 2. Сифилитический менингит 6 % 3. Менинговаскулярный сифилис а) Церебральный (менингит, инсульт) 11 % б) Спинальный (менингомиелит, инсульт) 3 % 4. Паренхиматозный нейросифилис а) Прогрессивный паралич 12 % б) Спинная сухотка 30 % в) Табопаралич (сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки) 3 % г) Атрофия зрительного нерва 3 % 5. Гуммозный нейросифилис 1 % а) Гумма головного мозга б) Гумма спинного мозга H. Meritt и соавт., монография «Нейросифилис», 1946 год.

Третичный сифилис I Поздний нейросифилис 1. Асимптомный нейросифилис Состояние, при котором клинических симптомов поражения нервной системы нет, а диагноз устанавливается на основании воспалительных изменений в ликворе. Воспалительные изменения ЦСЖ обнаруживаются в течение 1218 месяцев с момента заражения.

Выделяют три клинические формы сифилитического менингита: 1. острая сифилитическая гидроцефалия 2. острый базальный сифилитический менингит 3. острый конвекситальный сифилитический менингит При базальной форме преимущественно поражаются мозговые оболочки области основания черепа, при конвекситальной области свода черепа. Третичный сифилис I Поздний нейросифилис 2. Сифилитический менингит

Клинические симптомы связаны как с хроническим менингитом, так и с нарушением мозгового кровообращения вследствие васкулита артерий крупного и среднего калибра. Воспаление приводит к присоединению тромбоза и окклюзии сосуда. За несколько недель или месяцев до развития ишемического инсульта у половины больных отмечаются головная боль, головокружение, изменения личности и поведения, бессонница и судорожные припадки. Третичный сифилис I Поздний нейросифилис 3. Менинговаскулярный сифилис

Спинная сухотка характеризуется поражением спинальных нервов, нервных ганглиев и задних столбов спинного мозга. В результате у больного формируется специфическое нарушение походки сенситивная атаксия. Больной во время ходьбы не ощущает опоры. Он не может передвигаться с закрытыми глазами, теряется ощущение положения тела в пространстве. Третичный сифилис I Поздний нейросифилис 4. Паренхиматозный нейросифилис Спинная сухотка

Прогрессивный паралич представляет собой прогрессирующий менингоэнцефалит, развивающийся постепенно с пиком заболеваемости в 1520 лет после инфицирования. Имитирует проявления многих психических заболеваний (до применения пенициллина больные с прогрессивным параличом составляли от 5 до 10 % от всех больных психиатрических стационаров). Необычное для психических заболеваний развитие параличей и привело к появлению названия болезни paralysis progressiva alienorum прогрессивный паралич помешанных. Третичный сифилис I Поздний нейросифилис 4. Паренхиматозный нейросифилис Прогрессивный паралич

Может являться самостоятельной формой нейросифилиса. Характерно одностороннее ухудшение зрения, которое постепенно распространяется и на второй глаз. Лечение сифилиса приостанавливает снижение зрения. Исходом заболевания у нелечённых больных является слепота вследствие атрофии зрительного нерва. Третичный сифилис I Поздний нейросифилис 4. Паренхиматозный нейросифилис Атрофия зрительного нерва

Гуммы головного мозга встречаются редко. Излюбленная локализация основание мозга; реже располагается в мозговом веществе. Приводит к повышению внутричерепного давления. Клиническое течение напоминает таковое при опухоли мозга, с которой и следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма спинного мозга чаще локализуется в шейном или среднегрудном отделе. Третичный сифилис I Поздний нейросифилис 5. Гуммозный сифилис

Чаще всего страдают: 1. Сердечно-сосудистая система (сифилитический аортит, сифилитический миокардит (гуммозный, фиброзный и фиброзно-гуммозный), сифилитический эндартериит) 2. Печень (сифилитический интерстициальный гепатит, гуммы печени) 3. ЖКТ (сифилитические язвы желудка, сифилитические поражения кишечника) 4. Лёгкие 5. Селезенка (хронический сифилитический, или гуммозный спленит) 6. Почки (сифилитический нефроз (три варианта поражений: 1) гуммы, 2) амилоид, 3) склероз)) 7. Эндокринная система (чаще регистрируются нарушения в нескольких железах) II Поздний висцеральный сифилис

При поражении костей и суставов в третичном периоде заболевания характерно формирование гумм. В очагах поражения возникает реактивный остит (происходит избыточная патологическая минерализация кости). Поражаются как правило диафизы длинных трубчатых костей (чаще большеберцовые кости). Суставы в третичном периоде поражаются относительно редко, чаще страдают крупные суставы конечностей. III Поздний сифилис костей и суставов

1. Сифилитический периостит и остеохондрит костей голеней у ребенка 8 мес 2. Солитарная гумма в правой болынеберцовой кости у мужчины 32 лет 3. Множественные гуммы, расположенные преимущественно в губчатом веществе бедренной кости 4. Сифилитический остеомиелит правой локтевой кости, сопровождающийся выраженными периостальными наслоениями («кружевной» периостит) III Поздний сифилис костей и суставов

Врождённый сифилис Воздействие бледной трепонемы на ткани плода приводит к многочисленным морфологическим изменениям. Для врождённого сифилиса характерна следующая триада симптомов: 1. паренхиматозный кератит 2. врождённая глухота 3. гетчинсоновы зубы Даже после полного уничтожения возбудителя в организме больного врождённые изменения не исчезают, что значительно снижает качество жизни больного и зачастую приводит к инвалидности.

Диагностика 1) Серодиагностика (ИФА) 2) Прямые трепонемные методы (темнопольная микроскопия, бактериологический метод, культуральные методы, ПЦР диагностика) В соответствии с действующим приказом МЗ РФ 87 от «О совершенствовании серологической диагностики сифилиса» при серо- и ликвородиагностике сифилиса допускается использование следующих реакций: 1. Микрореакции преципитации (непрямой скрининговый метод) 2. Реакции пассивной непрямой агглютинации (РПГА) 3. Реакции иммунофлуоресценции (РИФ) 4. Реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) (5. Иммуноферментный анализ не требуют отдельной регламентации в связи с чем в приказе 87 не указан.)

Лечение Исторические методы Первое средство для лечения сифилиса соединения ртути и ртутные мази предложил знаменитый Парацельс. В 1553 году в книге «Хроника Перу» Сьеса де Леона даётся первое описание растения «cассапариль», использовавшегося индейцами из для лечения некоторых болезней, в частности сифилиса. Хирургические методы (иссечение твёрдого шанкра Препараты йода (раствор иодистого натрия 2 % или 5 %) Сальварсан, он же «препарат 606» (производное арсенобензола) Органические соединения мышьяка (новарсенол, миарсенол) Препараты висмута (бийохинол, бисмоверол, пентабисмол) Начиная с 1943 года в клиническую практику стали активно внедрятся препараты пенициллинового ряда Метод пиротерапии (Пирогенал)

Лечение Современные методы 1)Главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина. 2)При лечении нейросифилиса препаратами пенициллина обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато- энцефалического барьера. 3)При распространённом третичном сифилисе на фоне устойчивости бледной трепонемы к антибактериальной терапии, возможно добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). 4)Следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного.

Прогноз В большинстве случаев – благоприятный. Своевременная диагностика и адекватное лечение приводит к полному выздоровлению. Но при длительном хроническом течении и в случаях инфицирования плода в утробе матери развиваются стойкие необратимые изменения, приводящие к инвалидности.

Спасибо за внимание!