Клинический разбор Выполнил студент 541 «б» группы Московского факультета Фурсов Илья Валентинович РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА

Анамнез Пациентка Т., 8 мес., от III беременности (в I триместре – токсикоз; нефропатия, анемия - в III триместре, гипотония на протяжении всей беременности). Роды б/о. Вес – 3400 г, длина – 52 см, 9/9 по Апкар. С 1,5 месяцев на искусственном вскармливании (Хипп, Симилак, Симилак гипоаллергенный) Физическое, нервно-психическое развитие без особенностей Инфекционными заболеваниями не болела. Прививки: БЦЖ-М в роддоме, ВГВ (V1, V2), «Полиорикс» (V1)

Анамнез заболевания Через 10 дней после V1 «Полиорикс» появились фебрилитет, сыпь и конъюнктивит ( ), лечилась стационарно – выявлен нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 50 мм/час Состояние было расценено как ОРВИ, осложненное пневмонией, получала цефотаксим, преднизолон в течении 3 дней – сыпь уменьшилась.

состояние ухудшилось, появились: фебрильная лихорадка капиллярит кистей с отеком и дальнейшем шелушением кожи пальцев рук, ишемическое поражение правой кисти Яркая пятнистая сыпь на туловище и ногах Гепатоспленомегалия Одышка Тахикардия

ОАК: Hb – 72 г/л, выраженный лейкоцитоз (40 х 10 9 ) и тромбоцитоз (710 х 10 9 ), СОЭ – 60 мм/ч, СРБ – 215 мг/л В миелограмме данных за онкогематологические заболевания не было Были исключены инфекционные заболевания: брюшной и сыпной тифы, малярия, паратифы, ВЭБ – инфекция, RW На ЭХО-КГ – признаки коронарита с аневризмой до 6 мм, на УЗДГ – аневризматические изменения сосудов верхней и нижней конечности

На основании полученных данных был диагностирован синдром Кавасаки, неполная форма. Также проводилась диф. диагностика с узелковым периартериитом. Проводилось лечение: пентаглобин 2 г/кг, аспирин 80 мг/сут, гепарин, вазопростан. На фоне проведенной терапии состояние улучшилось: купированы признаки ишемии конечности, исчезли сыпь и лихорадка, уменьшились размеры печени и селезенки, но отмечалось снижение уровня гемоглобина до 52 г/л

кровяные выделения из ануса. В связи с развившимся кишечным кровотечением гепарин и аспирин были отменены, проведена трансфузия эритроцитарной массы и с/з плазмы. Диагноз стал рассматриваться в пользу узелкового периартериита.

С получала 2 недели п/э преднизолон 1,5 мг/кг, затем 2 недели метилпреднизолон 1 мг/кг, после выписана домой. Через 10 дней после выписки госпитализирована повторно в связи с появлением прожилок крови в стуле Получала 9 дней преднизолон в/м 15 мг/сут, затем метилпреднизолон 5 мг/сут per os

С по была в отделении патологии раннего возраста УДКБ 1-го ММУ им. Сеченова. Выставлен диагноз: с-м Кавасаки (слизисто- кожно-лимфонодулярный с-м) полный, подострая фаза с поражением сердца: коронарит, аневризма правой коронарной артерии до 5,5 мм; поражение периферических сосудов (гигантская аневризма -до 14 мм левой плечевой артерии с формированием пристеночного тромба до 4 мм, аневризмы правых общей бедренной артерии (8 мм), подколенной артерии (7,8 мм), плечевой артерии (5 мм); левых подколенной артерии (6 мм), лучевой артерии (5 мм).

Терапия метипредом с постепенным снижением, панангин, кардиомагнил, фосфалюгель, линекс, мезим-форте, гепарин с постепенным снижением дозы. Поступила в МДГКБ для обследования и подбора дозы антикоагулянтной терапии.

При поступлении: Состояние тяжелое. Самочувствие существенно не страдает. Жалоб на момент осмотра нет. Кожные покровы бледно-розовые, на щеках и голенях мелкая розовая шелушащаяся пятнисто-папулезная сыпь, экхимозы в местах инъекций гепарина, отеков нет. Лимфатические узлы: в 4 группах мелкие, подвижные, безболезненные. Дыхание пуэрильное, хрипов нет, проводится во все отделы равномерно. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС уд/мин. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень + 1,0 - 1,5 см, верхняя треть. Селезенка не пальпируется. Стул оформленный, регулярный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное. Моча светлая.

Данные лабораторного обследования: Группа крови: АВ(IV), Rh+, Kell- Общий анализ крови: дата Лейк 10 9 /л Эрит р /л Гемо гл г/л Тром б 10 9 /л MC V Нг/м л MCH пк MCH C г/дл Эо з % п/я % с/я % Мон % Лимф % СОЭ Мм/ час ,24, ,235,530,46,363, ,24,47120, ,62734, ,25, ,735,174,58,417,1 Общий анализ мочи от : Светло-желтая, прозрачная, pH – 7,5 плотность 1005 лейкоциты – 0-1 в п/з

Биохимический анализ крови: Показатели Единицы измерения Норма Холестерин 2,9 ммоль/л 3,74-6,5 Триглицериды 2,21Ммоль/л 0-1,7 Бета-липопротеины Ед Билир.общ 4,2 мкмоль/л 0,00-21,50 Билир.прям.0,8 мкмоль/л 0,0-4,5 Ал Ат 15МЕ/л 0,00-40 Ас Ат 25МЕ/л 0,00-45 С-реактивный белок 0,031 0,083(11.11) Г/л 0 0,005 Железо 4,2Мкмоль/л 9,0-21,5 Ферритин 147Мкг/л 6-80 Трансферин 174Мг/дл

Исследование системы гемостаза: Тест Ед. изм Норма Антитромбин III% АЧТВсек 52,850,746, Протромбиновый индекс% МНО1,061,051,2 Тромбиновое время сек 52,843,948, Фибриноген плазмыГ/л 3,443,883,341,8-4,0 Протеин С% Протеин S%48, Плазминоген%74, Волчаночный антикоагулянт 1,00,8-1,2 Д-димеры Нг/мл Гомоцистеин Мкмоль /л 6,034,3-11,1 Протромбиновое время сек 11,513,19,4-12,5 Антиген фактора Виллебранда%162,7 Фактор VIII%76,4 Фактор IX%64,5 Анти Ха-активностьЕД/мл 0,530,78

Инструментальное обследование: УЗИ органов брюшной полости от : Без структурных изменений в исследованных органах. ЭХО-КГ от : в полости левого желудочка визуализируются поперечные аномальные хорды. Коронарные артерии расположены в типичном месте, правая коронарная артерия несколько извита, стенки утолщены, размер 2,5-3 мм, в 10 см от дистального отдела визуализируется аневризма до 3,5 мм; стенки левой коронарной артерии утолщены до 2- 2,5 мм. АКА. ООО. Аномальные хорды левого желудочка. Гемодинамических нарушений не выявлено. Показатели систолической и диастолической функции удовлетворительные.

УЗДГ сосудов верхних и нижних конечностей от : При сканировании артерий нижних конечностей определяется: правая ОБА в средней трети аневризматическое расширение до 6 мм, правая и левая подколенные артерии аневризматическое расширение до 5-6 мм, остальные артерии не изменены. При сканировании артерий верхних конечностей: в левой плечевой артерии аневризматическое расширение до 12 мм, по задней стенке плоский гиперэхогенный однородный тромб до 2,9 мм, в средней трети левой лучевой артерии аневризматическое расширение до 4-5 мм, в правой плечевой артерии аневризматическое расширение до 5 мм. Заключение: локальные аневризматические расширения артерий верхних и нижних конечностей. Пристеночный тромб в левой плечевой артерии слева.

Проведенное лечение: метипред ¼ таблетки х 1 р/д, с по рекомендации ревматологов ММУ им. Сеченова отменен баралгин 0,3 в/м и литическая смесь (баралгин 0,3 мл, но- шпа 0,3 мл, преднизолон 0,8 мл) в в/м фрагмин 1000 ЕД (120 ЕД/кг) х 2 р/д,

Динамика: состояние было стабильным положительная динамика со стороны аневризматических расширений артерий, тромб в левой плечевой артерии уменьшился в размерах, гиперэхогенный. С по рекомендации ревматологов ММУ им. Сеченова метилпред отменен С наблюдался субфебрилитет, разжижение стула и беспокойство ребенка. Сохранялась высокая гуморальная активность (СРБ до 0,031, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево) (6-е сутки после отмены гормональной терапии) возникли фебрильные судороги на фоне резкого повышения температуры до 39,6, эффект от стандартной антипиретической терапии кратковременный, после введения ГКС в/м в составе литической смеси достигнута стойкая нормализация температуры.

Рекомендации: Пациентка была переведена в кардиоревматологическое отделение ММУ им. Сеченова с рекомендациями: Продолжение антикоагулянтной терапии в амбулаторных условиях (Фрагмин 1000 ЕД (в шприце 0,2 мл 2500 ЕД) по 0,08 мл х 2 р/д подкожно длительно под контролем уровня анти Ха-активности 1 раз в 2 недели (целевые значения 0,4-0,8); ) Наблюдение гематолога Избегать ситуаций перегревания, обезвоживания, повышения температуры тела, инфекционных заболеваний; Травмы, кровотечения, оперативные вмешательства, эндо сосудистые манипуляции требуют консультации гематолога; Инфекции, катетеризация сосудов, оперативные вмешательства требуют консультации гематолога; Контроль уровня гомоцистеина и липопротеина а 1 раз в год; Повторная госпитализация в 8 отделение общей гематологии МДГКБ через месяц.