Клинический пример

Томас Аддамс Уильям Галл

Аномалии гуморального и клеточного иммунитета (повышение IgM) Циркулирующие антитела Обнаружение гранулём в печени и регионарных л/у Дисрегуляция как Т-, так и В-лимфоцитов Ассоциация с множеством других аутоиммунных состояний (аутоиммунный тиреоидит, кератоконьюктивит, склеродерма, феномен Рейно, склеродактилия, CREST- синдром)

Kirsten Boonstra, Ulrich Beuers, Cyriel Y. Ponsioen, Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis: A systematic review, Journal of Hepatology, Volume 56, Issue 5, May 2012, Pages ) Siddharth Sood, Paul J. Gow, John M. Christie, Peter W. Angus, Epidemiology of primary biliary cirrhosis in Victoria, Australia: High prevalence in migrant populations, Gastroenterology, Volume 127, Issue 2, August 2004, Pages , ISSN , /j.gastro Marlyn J. Mayo, Natural History of Primary Biliary Cirrhosis, Clinics in Liver Disease, Volume 12, Issue 2, May 2008, Pages , ISSN , /j.cld

Гепатомегалия (25%) Гиперпигментация (25%) Спленомегалия (15%) Желтуха (10%) Ксантелазма (10%) Синдром Шегрена (50-75%)

Лабораторные признаки цирроза ( ПВ (МНО), билирубина, альбумина) Антимитохондриальные антитела 90-95% пациентов с ПБЦ Специфичность 98% анти-М2, анти-М4, анти-М8, анти-М9 – комбинация влияет на тяжесть течения ПБЦ ANA обнаруживают у % пациентов Dimitrios P. Bogdanos, Lars Komorowski, Disease-specific autoantibodies in primary biliary cirrhosis, Clinica Chimica Acta, Volume 412, Issues 7–8, 18 March 2011, Pages , ISSN , /j.cca АСТ, АЛТ,, ЛПВП, СОЭ ЩФ, ГГТП, IgM

Урсодезоксифолиевая кислота Позволяет отсрочить пересадку печени/ гибель пациента Также: Иммуносупрессанты Метотрексат Глюкокортикоиды Колхицин Циклоспорин

ПБЦ в сочетании с аутоиммунным гепатитом высокой степени активности. Мультигенная тромбофилия с хронической ишемией тканей печени вследствие микротромбозов микро везикул, подтвержденные иммунологическими данными, биопсией печени, генетическим исследованием системы гемостаза. Постоянно принимает урсофальк 250 мг 5 кап/сут, нексиум 20 мг 2 р/день, мезим по 1 т 3 р/день С 2012 г стероидный остеопороз (денситометрия лето 2012 г), постоянно принимает альфаД3-тева, препараты кальция, миокальцикс по схеме. Компресионный перелом тел поясничных позвонков Пациентка Х., 45 лет

Кожные покровы и видимые слизистые желтушной окраски На коже ладоней, периорбитальной - множественные ксантомы. Рост 160 см. Вес 42 кг ИМТ 16 (Дефицит массы тела) Живот упругий, округлой формы, увеличен в объеме за счет гепатомегалии, чувствительный при пальпации во всех отделах, больше в верхних. Печень увеличена, край правой доли пальпируется в правой подвздошной области, плотной консистенции

Дюфалак 15 мл 3 р/д Сорбифер 1 таб 2 р/д Нутризон 3 ст. л. на 100 мл воды 3 р/д Панкреатин 1 таб 3 р/д Урсосан 250 мг 3 р/день (2 капс – 1 капс – 2 капс) Цефтриаксон 1 г 2 р/д в/в струйно

Rg грудной клетки от : Картина может соответствовать пневмонии в проекции S 8,9,10 нижней доли левого легкого Rg грудной клетки от : Отмечается положительная динамика в виде рассасывания инфильтрации легочной паренхимы в нижней доле слева.