Лейкоцити Тромбоцити К Л І Т И Н И Формені елементи К Р О В

Замкнутість кровоносної системи Рідкий стан крові Механізм антизсідання крові Механізм зсідання крові Антикогулянти Когулянти Необхідні умови життєдіяльності організму

Зсідання крові– це складний ферментативний процес, під час якого розчинний білок плазми фібриноген перетворюється на нерозчинний білок фібрин.

Невиліковне генетичне захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції (згортання) крові; при цьому захворюванні різко зростає небезпека загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи, навіть при незначній травмі.

Гемофілія з'являється через мутації одного з генів, найчастіше в X-хромосомі. Залежно від конкретного гену розрізняють три типи гемофілії (A, B, C). * Гемофілія А викликана дефектним білком фактором крові VIII, так звана «класична гемофілія» * Гемофілія B викликана дефектним фактором крові IX * Гемофілія C викликана дефектним фактором крові XI, відома в основному у євреїв-ашкеназі.

Четвертий син (восьма дитина) англійської королеви Вікторії I страждав на гемофілію і помер від неї. Отже, його мати була носієм дефектного гена. Цей ген вона передала двом з п'яти дочок. Вони, у свою чергу, передали його далі в ряду поколінь. Зокрема, дочка Вікторії, Беатріс, вийшла заміж за Генріха, принца Баттенбергского. Двоє хлопчиків від цього шлюбу померли в дитинстві від кровотеч. Друга дочка Вікторії, носій гена гемофілії Аліса, вийшла заміж за Людовика, принца Гессенського. Від цього шлюбу на світ з'явилися двоє синів, один з яких страждав на гемофілію, і п'ять дочок, дві з яких - Ірген і Олександра - також успадкували ген «кровоточивості».

Аліса Королева Вікторія

Всесвітньої Федерації Гемофілії відомо про проживання в світі людей з гемофілією. Якщо враховувати частоту народження хворих на гемофілію, то можна підрахувати, що на Землі повинна бути людей з гемофілією А, з гемофілією В, в сумі близько Важка форма перебігу захворювання буде у Отже, майже хворих на гемофілію поки ще не пізнані і вони напевно серед нас!

В Україні нараховують 47 тисяч хворих на гемофілію 17 квітня оголошено Всесвітнім днем гемофілії.

Тромбофлебіт підвищена здатність організму до зсідання. Найчастіше зустрічається тромбофлебіт нижніх кінцівок.