Диссеминированные процессы легких Кафедра госпитальной терапии КГМА профессор Б.Ф.Немцов

Диссеминированные процессы легких Это не диагноз, но собирательный клинико – рентгенологический синдром, охватывающий большую группу нозологических форм и синдромов, объединенных по двум основным признакам: 1) прогрессирующей одышке 2) распространенным очаговым и/или интерстициальным изменениям в легких, установленным при R- исследовании.

Условия диагностики ДПЛ 1. Знать, что они существуют 2. Подозрение на ДПЛ возникает при наличии: 1) прогрессирующей ДН (рестриктивного типа) с нарушением диффузии О 2 при исключении ряда клинико-рентгенологических синдромов, указывающих на поражение респираторных отделов легких и плевры : а) очаговые, инфильтративные процессы

Условия диагностики ДПЛ б) округлые образования (R синдром) в) полостные образования г) синдром поражения плевры (экссудативный плеврит) и установление синдрома диссеминированного поражения (в виде множественного очагового или/и диссеминированного фиброза) как самостоятельного синдрома / болезни или как одно из проявлений основной болезни

Легочные диссеминации, классификация Известной этиологии 1. Инфекционные ДТЛ Легочные микозы Паразитарные ДП Респираторный дистресс- синдром ДП при ВИЧ инфекции

Легочные диссеминации, классификация 2. Неинфекционные 1) Пневмокониозы 2) ЭАА 3) Лекарственные 4) Радиационные 5) Посттрансплантационные

Легочные диссеминации, классификация 3. ДПЛ неустановленной природы 1) ИФА 2) Саркоидоз 3) Гистиоцитоз Х 4) Альвеолярный протеиноз 5) При васкулитах и СЗСТ: сн-м Гудпасчера, бань Вегенера, ССД, РА

Классификация очаговых диссеминаций Очаговые Крупно 8-12 мм Средне 4-8 мм Мелко 4-2 мм Милиарные 0,5-2 мм

Виды очаговых диссеминаций 1. Пневмокониозы (силикоз, бериллиоз) 2. Туберкулез (милиарный, гематогенно- диссеминир.) 3. Метастатический рак (карциноматоз) 4. Альвеолярный микролитиаз 5. Экзогенный аллергический альвеолит 6. Грибковые (пневмомикозы) 7. Паразитарные 8. ТЭЛа жировая

ДПЛ ( силикоз) узловая форма

Виды очаговых диссеминаций ( диссеминированный туберкулез легких)

Интерстициальные диссеминации 1. Сетчатый пневмосклероз (хр. бронхит) 2. Кардиогенный пневмосклероз 3. Кистозная гипоплазия 4. Пневмонии (вирусная, микоплазменная) 5. ССД 6. ДМ

ДПЛ (интерстициальная форма)

Смешанные диссеминации ИФА Саркоидоз Гистоцитоз Х Лейомиоматоз легких Амилоидоз первичный Сндр. Гудпасчера Бронхоальвеолярный рак Муковисцидоз Омогрануломатоз Гемосидероз СЗСТ и васкулиты (СКВ, УП,РА)

ДПЛ (нозологические формы) 1. Альвеолиты:ИФА – 23%, Токсический, Аллергический 2. Гранулематозы: Саркоидоз легких, ГДТ, Пневмокониозы, Пневмомикозы 3. Диссеминации опухолевой природы: Бронхоальвеолярный рак, Карциноматоз легких, Раковый лимфангоит 4. Редкие формы: Гемосидероз легких, Синд. Гудпасчера, Первичный амилоидоз 5. Интерстиц. фиброз при поражении др. органов и систем: Васкулиты 7%, СЗСТ, Кардиогенный фиброз, Лучевой фиброз

Подозрение на ДЗЛ должно возникнуть при наличии следующих признаков: 1. ДН (при исключении др. заболеваний) 2. Упорный сухой или со скудной мокротой кашель – иногда кровохаркание (некротизирующие васкулиты, ГДТ) 3. Цианоз, усиливающийся при физической нагрузке 4. Субфебрильная или фебрильная t о (при исключении др.причин) 5. Укорочена фаза вдоха и выдоха (косвенный признак рестрикции) 6. Крепитация при аускультации (необязательный признак)

Подозрение на ДЗЛ должно возникнуть при: 7. Перимущественноеукорочение перкуторного звука 8. Интерстициальные и/или очаговые изменения при R-исследовании 9. Гипоксемия (при физической нагрузке) 10. ФВД – рестриктивный тип ДН 11. Выявление нарушенной диффузионной способности легких

Критерии диагноза ДПЛ Доп.критерий: при отсутствии эффекта от бронхолитической,антибактериальной, противовоспалительной терапии При установлении критериев: 1, 8, 10,11 – диагноз не вызывает сомнений

Если подозрение на ДПЛ возникло 1. Уточнение анамнеза (для диагностики ДПЛ известной этиологии) Проф. анамнез пневмокониозы Органическая пыль пневмокониозы, ЭАА Контакт с ионизир. радиацией лучевой фиброз Эпид. анамнез ГД ТВС Применение цитостатиков, нитрофурановых, преп-ов, ганглиоблокаторов ТФА

Подозрение на ДПЛ (2 этап) Факт отягощенного анамнеза подтвержден! Целенаправленное обследование Сан-гигиен. характеристика (пневмокониозы, радиация) Изучение чувствительности к специфическим АГ Мокрота, промывные воды на ВК

Подозрение на ДПЛ (3 этап) Анамнез не отягощен (в отношении ДПЛ утонченной этиологии) Есть ли системность поражения? Клин.проявления ДА Диагностическая гипотеза Артриты Дерматит ДПЛ при С ЗСТ, системных васкулитах Синдром Рейно Нефрит Похудание и др.

ИФА Болезнь Хаммана-Рича, склерозирующий альвеолит Пат. физиологическая сущность: развитие альвеолярно- капиллярного блока – нарушение равновесия системы: Коллаген Коллагеназа = Ингибиторы коллагеназы дефекты супрессорных субпопуляций ЛФ ЦИК – зависимое воспаление Отек, воспаление, фиброз Уплотнение и утолщение межальвеолярных мембран, облитерация альвеол и капилляров, возрастание ригидности лег.ткани.

ИФА – механизм развития ДН Нарушение диффузии Нарушение перфузии Артерио-венозное шунтирование (значение невелико<6%) Гипоксемия Синдром ЛГ - хрон.легочное сердце

ИФА.Клиника Муж : Жен = 2 : 1 1. Синдром прогрессирующей хронической ДН с непродуктивным кашлем, чувством невозможности глубокого вдоха. 2. Лихорадка (у 50%) 3. Системные проявления (похудание в 1/3, артралгии, синдром Рейно, миалгии) 4. Синдром ЛГ, хр,легочное сердце

Особенность объективного статуса при ИФА 1. Ослабление везикулярного дыхания (на вдохе и выдохе) 2. Притупление перкуторного звука 3. Крепитация усиливающаяся при форсировании дыхания 4. Цианоз, усиливающийся / или возникающий при физической нагрузке

Течение и осложнения ИФА Течение: острое, подострое, хроническое (рецидивирующее) R- стадии 1. Интерстициальные изменения 2. Ячеистого, кистозного легкого Осложнения ИФА: Легочные осложнения (редко)– 3-4 %: пневмоторакс, эксудативный плеврит Внелегочные – хр.легочное сердце

(ДПЛ) ЭКГ при гипертрофии и перегрузке правого желудочка

Критерии диагноза ИФА (ATS / ERS,2000 г) Большие 1. Исключение др.заболеваний легких с ДП установленной природы. 2.Изм.функции внешнего дыхания (рестриктивные ), нарушение газообмена х сторонние изм. в легких по типу «матового стекла» 4. По данным биопсии или бронхоальвеолярного лаважа, нет признаков альтернативного диагноза.

Критерии диагноза ИФА (ATS / ERS,2000 г) Малые: 1. Возраст старше 50 лет 2. постепенное появление одышки при физ. нагрузке 3. длительность заболевания более 3 х мес. 4. крепитация в нижних отделах легких Должны присутствовать все 4 больших критерия и не менее 3 х малых.

ИФА ( интерстициальные изменения в н/отделах легких)

ИФА, смешанный вариант интерстициально – нодулярный, кистозное легкое

Лечение ИФА 1. Антибиотики не эффективны ! 2. На ранних стадиях (инфильтрация, отек) – кортикостероиды, средние дозы мг/сут, на поздних (фиброз) – усугубляют процесс 3. Имунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфан в ср.дозах – мг/сут. 4. Торможение (замедление) вибро образования: купренил мг/сут, верошпирон, колхицин, интерферон –γ, 5. Трансплантация легких- 3 х летняя выживаемость 60 %. 6. Симптоматическая терапия: лечение хр.легочного сердца.

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) Интерстициальный и внутри альвеолярный фиброз легких, развившийся в результате применения некоторых лекарственных препаратов

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) Патоморфологическая сущность: I стадия – некроз эндотелия легочных капилляров, микротромбозы, транссудация плазмы в меж альвеолярные перегородки. Фиброз II стадия – некроз альвеолитов I типа (аэрогематический блок) - гиперплазия - потеря сурфактанта - коллапс альвеол

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) Патофизиологическая сущность Рестриктивная ДН с нарушением диффузии О 2 (одышка, кашель, цианоз, похудание)

Подозрение на ТФА должно возникнуть при: Появлении прогрессирующей одышки у онкологических, гематологических, нефрологических, ревматологических больных на фоне лечения цитостатическими препаратами ( метотрексат, 6-МП, азатиоприн, ЦФ, миелосан), а также нитрофурановыми препаратами, ганглиоблокаторами, анорексическими препаратами (фепранон, дезонимон, грацидин)

ТФА ( острый метотрексат новый пневмонит при РА)

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека- Шаумана ) Системное мезенхимальное заболевание с развитием эпителиоидных гранулем во многих органах и тканях.

Саркоидоз Острое течение (1/3 случаев) (синдром Лефгрена) 1. Узловатая эритема 2. Увеличение прикорневых л/узлов 3. Артралгии 4. Общевоспалительные изм. (t о, слабость, тошнота) Генерализация процесса Вторичная легочная инфекция

Саркоидоз. Первично-хроническое течение (2/3 случаев) Общие симптомы:слабость,одышка, артралгии, Т 1. R- признаки : I стадия --Прикорневая аденопатия II стадия + вовлечением паренхимы (с уменьшением аденопатии) III стадия Развитие фиброза легкого с деформацией сосудов, бронхов, ателектазов, эмфиземы, полостей Альвеолярно-капиллярный блок, нарушение диффузии + нарушение перфузии Синдром ЛС

ДПЛ (саркоидоз) 1 стадия 3 стадия

Саркоидоз – узловатая эритема

ДПЛ (саркоидоз, лечение) I. ГКС, малые дозы мг Делагил, рехорхин, плаквенил Вит. гр. Е в сочетании с противотуберкулезными препаратами Ингаляционно ГКС Симптоматическое лечение Бронхогенной инфекции Синдром ЛГ----Хр. легочного сердца

Поражения легких при СЗСТ и СВ СКВ % ССД % УП %, ДМ % РА -1-60% Частота и тяжесть поражений зависит от характера течения и глубины обследования.

Поражения легких при СЗСТ и СВ Острое течение – васкулит – фибриноидный некроз, аневризмы, тромбоз, кровоизлияния, образование полостей. Хроничское течение: интерстициальный пневмонит (продуктивные и склеротические изменения межальвеолярных перегородок) Плевральная патология: эксудаты: адгезивный, сухой плеврит. Исходы: фиброз, плевральные наложения.

ДПЛ при СЗСТ (ССД)

ДПЛ при СЗСТ (ССД) Легочная гипертензия

Синдром Гудпасчера (геморрагическая пневмония с нефритом) Пат.морфологическая сущность: Иммунное поражение базальной мембраны сосудов легких и почек

Синдром Гудпасчера (геморрагическая пневмония с нефритом) клиника Кашель, кровохаркание, анемия Общие проявления (похудание, t о, слабость) Мочевой синдром, формирование ХГН ХПН

Синдром Гудпасчера (геморрагическая пневмония с нефритом) диагностика Обнаружение сидерофагов в мокроте Иммунолюминесценция (обнаружение ИК с JgG) Диссеминированный процесс в легких