Дифференциальная диагностика при гепато- лиенальном синдроме Кафедра госпитальной терапии Профессор Б.Ф.Немцов

Гепато - лиенальный синдром Устанавливается при обнаружении увеличения размеров печени и селезенки и доказанный любыми методами обследования (объективными, УЗИ, КТ, Я-МРТ)

Гепато- лиенальный синдром Основные причины одновременного увеличения печени и селезенки Особенности кровоснабжения Как органы богатые элементами ретикулогистиоцитарной системы. Общность функций: дезинтоксикацииионной, поддержание гомеостаза.

Основные причины увеличения селезенки: «Сосудистая» селезенка: - застой, гипертензия (печеночная, надпеченочная), - васкулиты (тромбозы, абсцессы). Инфильтративные поражения: (лимфо-пролиферативные заболевания, опухоли, «болезни» накопления) Компенсаторная гипертрофия. Очаговые поражения.

Гепато-лиенальный синдром (ГЛС) С преимущественным увеличением селезенки гемобластозы гемолит. анемии септик. состояния малярия саркоидоз бруцеллез болезнь Гоше лейшманиоз, мононуклеоз, риккет-оз.

Гепато-лиенальный синдром (ГЛС) С преимущественным увеличением печени заболевания печени (гепатиты, циррозы) болезни сердца (НК, конструкт. перикардит) гемохроматоз

Гепато-лиенальный синдром (ГЛС) Не отмечается закономерного преобладания: ДЗСТ (СКВ, РА с висцеритами, синдром Фелти) миеломная болезнь болезнь Вильсона-Коновалова сифилис туберкулез (гематоген. диссеминация)

Основные направления при дифференциальной диагностике ГЛС 1. ГЛС в сочетании с портальной гипертензией 2. ГЛС в сочетании с желтухой 3. ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами (цитопенический, геморрагический, миело- и лимфопролиферативный) 4. ГЛС в сочетании с лимфаденопатией и признаками системного поражения соединительной ткани. 5. ГЛС в сочетании с патологией сердца 6. ГЛС при нарушении обмена веществ 7. ГЛС при инфекционных заболеваниях

ГЛС в сочетании с портальной гипертензией ГЛС + портокавальные анастомозы (п /кожные, пищеводные, пр.кишка) + асцит Уточнение уровня поражения в портальной системе (печеночный, внепеченочный)

Есть ли поражение паренхимы печени? Выявление клинико-биохимических синдромов: Цитолиза, Паренх.желтуха, Холестаза Воспаления Гепатоцеллюлярной недостаточности Есть ( - 90%) Уточнение анамнеза, выявление маркеров вирусной инфекции, сканирование и т.д. Гепатиты, циррозы, рак

Признаков поражения паренхимы печени не выявлено Внепеченочный вариант портальной гипертензии Сплено-портография, лапароскопия С-м Бадда-Киари Вено-окклюзионная болезнь, Пиелотромбоз, флебит Решение вопроса о виде лечения

ГЛС в сочетании с желтухой Уточнение характера желтухи А) исключение паренхиматозной желтухи при «первичной» патологии печени (гепатиты, циррозы) – см. предыдущий этап диагностики.

Уточнение характера желтухи Б) исключение подпеченочной желтухи (ЖКБ, холангиты), как хирургической патологии: Болевой синдром «печеночная колика» Обесцвеченный кал Лихорадка, воспелительный синдром Холемия, отсутствие уробилина в моче УЗИ, холангиография, ретроградная холангиография лапароскопия.

В) Желтуха связана с гемолизом Анизо/пойкилоцитоз Повышенное выделение уробилина с калом и мочой (в N – 1-2 мг/сутки), темный цвет мочи, кала Увеличение билирубина за счет непрямого Ретикулоцитоз > 7% ( ! ) Повышение сывороточного Fe Изменение осмотической резистентности эритроцитов Уточнение формы гемолитической анемии

ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами А) Плеторический Миелопролиферативный (панцитоз) Стернальная пункция Трехростковая гиперплазия Эритремия

ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами Цитопенический (тромбоцитопения) Тип кровоточивости Б) Геморрагический (петехиально-пурпурный) Болезнь Верльгофа (или синдром) ? Исключение, подтверждение

ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами В) Анемический Геморрагический Миело-лимфопролиферативный + иммунных нарушений + интоксикации,-воспелит. Острые и хронические лейкозы Стернальная пункция Цитохимическое исследование Уточнение формы лейкоза

ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами Уточнение формы лейкоза Хр.миелолейкоз Лимфолейкоз Эритромиелоз

ГЛС в сочетании с: Лимфоаденопатией Лихорадкой Суставным синдромом Воспалит. изменения крови (СОЭ, СРБ и т.д.) Оценить особенности суставного синдрома

Оценить особенности суставного синдрома сочетающего с ГЛС Стойкий суставной синдром, R-графия – эрозивный артрит + РФ 1)РА с висцеритами 2) синдром Фелти Нестойкий артрит (неэрозивный), ведущий синдром – висцериты 1)Молодой возраст ЮРА,2) с- м Стилла взрослых 3)СЗСТ - ? Кровь на LE клетки, АНФ, биопсия кожно-мышечного лоскута СКВ, УП, ССД, ДМ, БШ, Синдром Шарпа

ГЛС в сочетании с периферической лимфаденопатией Лимфоаденопатия Интоксикац.-воспелительный синдром Ускорение СОЭ Положительные острофазовые показатели Диспротеинемия Суставной синдром отсутствует

ГЛС в сочетании с периферической лимфаденопатией 1. Анализ крови: уточнение лейкоцитоза и формулы крови А) Лейкоцитоз с Лимфопенией Поражение зева Кожные проявления (полиморфная сыпь) Анемия Мононуклеарная реакция (60-80%) р.Пауля-Буннеля с бараньими Эр. (++) Инфекционный мононуклеоз ?!

ГЛС в сочетании с периферической лимфаденопатией Анализ крови: уточнение лейкоцитоза и формулы Б) Лейкоцитоз с лимфоцитозом Клетки Боткина-Гумпрехта Стернальная пункция Хр.лимфолейкоз

ГЛС в сочетании с периферической лимфаденопатией Анализ крови: уточнение лейкоцитоза и формулы В) Лейкопения с лимфопенией R-графия гр.клетки КТ-средостения Увеличение лимфоузлов средостения

ГЛС в сочетании с периферической лимфаденопатией Г) Увеличение лимфоузлов средостения при R- графии или КТ Биопсия л/узла (гистология) Обнаружение клеток Березовского-Штернберга Лимфогранулематоз (исключение саркоидоза)

ГЛС + синдром сердечной недостаточности А) Левожелудочковой,легочной гипертензии,позже правожелудочковой обнаружение синдрома поражения эндокарда с динамичной картиной шумов воспел.интоксикацииионный синдром вне сердечных поражений (васкулиты,геморрагии, нефрит, пневмонии) тромбо-эмболический синдром ЭХОКГ - клапанные поражения, вегетации на клапанах обнаружение возбудителя в крови Инфекционный эндокардит (уточнить большие и малые критерии)

ГЛС + синдром сердечной недостаточности Б) Правожелудочковой без явлений левожелудочковой и легочной гипертензии, при очень высоком ЦВД ( мм.вд.ст) Выявить дополнительные проявления

ГЛС + синдром сердечной недостаточности Выявить дополнительные проявления синдром сдавления: - верхней полой вены «консульская голова» - нижней полой вены асцит (без отеков) рефрактерность к «сердечной» терапии симптомы перигепатита - боли, шум трения брюшины «тихое, малое, чистое» сердце выявление перикард-тона ЭХОКГ, R-лог.исследование

ГЛС + синдром сердечной недостаточности ЭХО - КС, Я-МРТ, R-лог.исследование - явл.перикардита «наружный митральный стеноз» «стеноз легочной артерии» Констриктивный перикардит с развитием «псевдоцирроза» Пика

ГЛС при нарушении обмена веществ«болезни накопления» Гепатолентикулярная дегенерация Гемохроматоз Болезнь Гоше

ГЛС при нарушении обмена веществ«болезни накопления» I. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона- Коновалова). Сущность – наследственное нарушение синтеза церулоплазмина и транспорта меди – хр.интоксикацииия медью.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) Поражение паренхиматозных органов: печени (гепатит, цирроз), селезенки. Поражение центральной и периферической нервной системы. Почечный синдром (канальцевые нарушения) – аминоацидурия.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) Диагностика: исследование роговицы: обнаружение кольца Кайзера-Флейшнера на щелевой лампе. Cu в сыворотке крови более 380 мкг % Потеря Cu с мочой более 100 мг/сутки Биопсия печени, селезенки.

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) Сущность: повышенное накопление Fe в паренхиматозных органах в результате повышенного всасывания Fe в кишечнике (первичный гемохроматоз).

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) Клиника: Кожный синдром (бронзовая кожа) Поражение печени и селезенки «пигментный цирроз» - микро модулярный цирроз без признаков цитолиза и холестаза. Эндокринных расстройств: А) поражение поджелудочной железы – «бронзовый диабет» - 80%; Б) гипофункция гипофиза, надпочечников гипогонадизм, феминизация, аменорея Кардиомиопатия («метаболическая») Кишечный (синдром мальабсорбции)

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) Диагностические критерии: Большие признаки: 1. Отягощенный семейный анамнез; 2. Пигментный цирроз 3. Сахарный диабет. Малые: кожный синдром, гипогонадизм или др. эндокрин. дисфункции, кардиомиопатия. Лабораторная диагностика: высокое содержание Fe в сыворотке крови более 28 ммоль/л, биопсия печени.