ГБУ НКО «Дагестанский Центр Микрохирургии глаза»

ГБУ НКО «Дагестанский центр микрохирургии глаза» РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА, РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА, ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ОРГАНА ЗРЕНИЯ Максудова З.Н. Доцент кафедры глазных болезней 1 с усовершенствованием врачей ОРГАНА ЗРЕНИЯ Максудова З.Н. Доцент кафедры глазных болезней 1 с усовершенствованием врачей

Врожденная патология органа зрения: Врожденная катаракта Врожденная катаракта Врожденная глаукома Врожденная глаукома Врожденная патология слезных органов Врожденная патология слезных органов Ретинопатия недоношенных Ретинопатия недоношенных

ВРОЖДЕННАЯ КАТАРАКТА

Катаракта (от греч. кatarrháktes - водопад) Катаракта (от греч. кatarrháktes - водопад) – это полное или частичное помутнение хрусталика, сопровождающееся снижением остроты зрения от незначительного, до светоощущения. Врожденные катаракты встречаются Врожденные катаракты встречаются относительно редко: 5 случаев на детей (Ковалевский Е.И.), составляют 10% от катаракт различной этиологии и 60% от врожденных изменений глазного яблока. Среди причин слепоты на долю врожденных катаракт приходится 13,2-24,1% (Хватова А.В.). (Хватова А.В.).

Классификация врожденной катаракты по происхождению: наследственные внутриутробные по происхождению: наследственные внутриутробные по виду: -полярные -ядерные -зонулярные -диффузные -пленчатые -полиморфные -венечные по виду: -полярные -ядерные -зонулярные -диффузные -пленчатые -полиморфные -венечные

по локализации помутнений: -передняя и задняя полярные -веретенообразная -слоистая периферическая -слоистая-чашеобразная-ядерная-корковая-полная

по степени снижения остроты зрения: 1 степень: 0,3 и выше 1 степень: 0,3 и выше 2 степень: 0,2-0,05 2 степень: 0,2-0,05 3 степень: ниже 0,05 3 степень: ниже 0,05 по сопутствующим изменениям и осложнениям : - простая – без осложнений - простая – без осложнений - осложненная – нистагм, амблиопия, - осложненная – нистагм, амблиопия, косоглазие косоглазие - с сопутствующими изменениями – - с сопутствующими изменениями – микрофтальм, аниридия микрофтальм, аниридия (Е.И.Ковалевский) (Е.И.Ковалевский)

Факторы риска врожденной катаракты: метаболические нарушения метаболические нарушения сахарный диабет у матери сахарный диабет у матери инфекционные заболевания матери в I триместре беременности (краснуха, герпес, токсоплазмоз и др) инфекционные заболевания матери в I триместре беременности (краснуха, герпес, токсоплазмоз и др)

Патогенез врожденной катаракты: Наследственные катаракты являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций. Чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному. Наследственные катаракты являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций. Чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному. У 16% больных с наследственными катарактами наблюдались синдромы, при которых помутнение хрусталика было одним из симптомов генетически детерминированных нарушений метаболизма. У 16% больных с наследственными катарактами наблюдались синдромы, при которых помутнение хрусталика было одним из симптомов генетически детерминированных нарушений метаболизма. Катаракты могут возникать при нарушениях углеводного обмена. При гипогликемии катаракта может возникнуть на 2-3-м месяце жизни, у 14% больных диабетом. Катаракты могут возникать при нарушениях углеводного обмена. При гипогликемии катаракта может возникнуть на 2-3-м месяце жизни, у 14% больных диабетом. В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта. (Хватова А.В.) В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта. (Хватова А.В.)

Диагностика: Задача офтальмологов состоит в том, чтобы простыми, доступными методами на ранних стадиях, при медикаментозном мидриазе диагностировать степень помутнения хрусталика. Задача офтальмологов состоит в том, чтобы простыми, доступными методами на ранних стадиях, при медикаментозном мидриазе диагностировать степень помутнения хрусталика. Необходимое условие функционирования зрительной системы – достаточное количество света, проникающего к светочувствительному, световоспринимающему аппарату сетчатки – нейроэпительею. Если свет не достигает нейроэпителья, то возникает недоразвитие макулы, который завершается к 6 месяцам. Необходимое условие функционирования зрительной системы – достаточное количество света, проникающего к светочувствительному, световоспринимающему аппарату сетчатки – нейроэпительею. Если свет не достигает нейроэпителья, то возникает недоразвитие макулы, который завершается к 6 месяцам.

Лечение: В настоящее время традиционная экстракция катаракты все больше вытесняется ультразвуковой факоэмульсификацией катаракты. Это так называемая энергетическая хирургия, или хирургия малых разрезов. В настоящее время традиционная экстракция катаракты все больше вытесняется ультразвуковой факоэмульсификацией катаракты. Это так называемая энергетическая хирургия, или хирургия малых разрезов. Отличается существенным снижением частоты развития осложнений в ходе операции, а также отсутствием послеоперационного астигматизма. Отличается существенным снижением частоты развития осложнений в ходе операции, а также отсутствием послеоперационного астигматизма. Впервые предложил в 1967 году американский ученный C.D.Kelman. Впервые предложил в 1967 году американский ученный C.D.Kelman.

ВРОЖДЕННАЯ ГЛАУКОМА

Глаукома (от греч. glaukos- синевато-зеленый Глаукома (от греч. glaukos- синевато-зеленый иoma- опухоль) – это заболевание, характеризирующееся постоянным или периодическим повышением ВГД, вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с постепенным нарушением зрительных функций и атрофией зрительного нерва. Врожденная глаукома - редкое наследственное Врожденная глаукома - редкое наследственное заболевание, составляет 0,08 случаев глазных заболеваний, встречается 1 случай на детей. У 60% появляется в первые 6 месяцев У 60% появляется в первые 6 месяцев У 80% в возрасте 1 года У 80% в возрасте 1 года В 80% случаев имеют двухсторонний характер В 80% случаев имеют двухсторонний характер Мальчики заболевают чаще девочек Мальчики заболевают чаще девочек Наследуется по аутосомно-рецессивному типу Наследуется по аутосомно-рецессивному типу

Причины нарушения оттока водянистой влаги: сохранение эндотелиальной мембраны Баркана в УПК сохранение эндотелиальной мембраны Баркана в УПК остатки увеальной эмбриональной ткани в нише УПК и трабекулярной зоне остатки увеальной эмбриональной ткани в нише УПК и трабекулярной зоне переднее прикрепление радужки переднее прикрепление радужки дефекты в прикреплении трабекулярного аппарата и шлеммова канала дефекты в прикреплении трабекулярного аппарата и шлеммова канала аномалии в топографии цилиарной мышцы аномалии в топографии цилиарной мышцы

Ранние признаки врожденной глаукомы помутнение роговицы помутнение роговицы углубление передней камеры углубление передней камеры расширение зрачка расширение зрачка замедление реакции зрачка на свет замедление реакции зрачка на свет светобоязнь, слезотечение светобоязнь, слезотечение беспокойное поведение ребенка беспокойное поведение ребенка высокое ВГД высокое ВГД увеличение размеров роговицы и глазного яблока увеличение размеров роговицы и глазного яблока расширение передних цилиарных артерий расширение передних цилиарных артерий снижение чувствительности роговицы снижение чувствительности роговицы

Классификация врожденной глаукомы: по происхождению: - наследственная - внутриутробная - внутриутробная по форме: -простая (изменения УПК) - осложненная (факоматозы) - осложненная (факоматозы) - с сопутствующими - с сопутствующими изменениями (микрофтальм ) изменениями (микрофтальм ) по динамике - стабильная процесса: - прогрессирующая

по стадии процесса: - начальная - начальная - развитая - развитая - далекозашедшая - далекозашедшая - почти абсолютная - почти абсолютная - абсолютная - абсолютная по степени компенсации: - компенсированная - компенсированная - некомпенсированная - некомпенсированная - декомпенсированная - декомпенсированная

Патогенез врожденной глаукомы: задержка развития и дифференцирование УПК и дренажной системы глаза задержка развития и дифференцирование УПК и дренажной системы глаза гончиедисгенез проявляется передним прикреплением корня радужки гончиедисгенез проявляется передним прикреплением корня радужки чрезмерное развитие гребенчатой связки чрезмерное развитие гребенчатой связки частичное сохранение мезодермальной ткани в бухте УПК и эндотелиальной мембраны на внутренней поверхности ТА частичное сохранение мезодермальной ткани в бухте УПК и эндотелиальной мембраны на внутренней поверхности ТА

Диагностика: Ранняя диагностика при врожденной глаукоме проводится при условии наркотического сна в условиях операционной Ранняя диагностика при врожденной глаукоме проводится при условии наркотического сна в условиях операционной Тонометрия по Маклакову Тонометрия по Маклакову Биомикроскопия Биомикроскопия Гониоскопия Гониоскопия Офтальмоскопия Офтальмоскопия Корнеометрия Корнеометрия А-сканирование А-сканирование

Дифференциальная диагностика: Мегалокорнеа Мегалокорнеа Конъюнктивит Конъюнктивит Кератит Кератит Ретинобластома Ретинобластома

Лечение: Консервативная терапия малоэффективна Консервативная терапия малоэффективна Предпочтение отдают хирургическому лечению Предпочтение отдают хирургическому лечению В ранней стадии при открытом УПК производят гончие- или трабекулотомию В ранней стадии при открытом УПК производят гончие- или трабекулотомию В поздних стадиях эффективны фистулизирующие операции В поздних стадиях эффективны фистулизирующие операции

Прогноз: Удовлетворительный, при своевременном хирургическом вмешательстве Удовлетворительный, при своевременном хирургическом вмешательстве Зрение сохраняется у 75% больных, если операция была проведена в начальной стадии, только у 15-20% поздно прооперированных больных Зрение сохраняется у 75% больных, если операция была проведена в начальной стадии, только у 15-20% поздно прооперированных больных

ДАКРИОЦИСТИТ НОВОРОЖДЕННЫХ

Дакриоцистит – это врожденное Дакриоцистит – это врожденное недоразвитие слезно-носового протока, недоразвитие слезно-носового протока, выраженного нерассосавшейся пленкой в его просвете, морфологическими изменениями слезного мешка, слезно-носового канала и нижней носовой раковины. выраженного нерассосавшейся пленкой в его просвете, морфологическими изменениями слезного мешка, слезно-носового канала и нижней носовой раковины. Аномалия обнаруживается у 1-2% родившихся детей, и составляет от 7-14% глазной патологии. Аномалия обнаруживается у 1-2% родившихся детей, и составляет от 7-14% глазной патологии. 35% детей рождаются с закрытым мембраной выходным отверсти ем носо-слезного протока 35% детей рождаются с закрытым мембраной выходным отверсти ем носо-слезного протока У 95% детей мембрана рассасывается еще до рождения У 95% детей мембрана рассасывается еще до рождения

КЛАССИФИКАЦИЯ: По клинической форме: катаральная катарально-эктотическая гнойная флегмонозная Первичные: Первичные: мешочные мешочные пленчатые пленчатые костные костные комбинированные комбинированные Вторичные: Вторичные: риногенные риногенные фокальные фокальные травматические травматические комбинированные комбинированные (Е.И. Ковалевский) (Е.И. Ковалевский)

Диагностика дакриоцистита новорожденного: Биомикроскопия Биомикроскопия Проба Веста (канальцевая и слезно-носовая) Проба Веста (канальцевая и слезно-носовая) Консультация ЛОР врача Консультация ЛОР врача Рентгенография пазух носа Рентгенография пазух носа

Лечение: Консервативное: инстилляции в конъюнктивальную полость антисептиков, сульфаниламидов. Консервативное: инстилляции в конъюнктивальную полость антисептиков, сульфаниламидов. Массаж слезного мешка Массаж слезного мешка Зондирование слезно-носового канала, промывание слезных путей растворами антибиотиков и протеолитических ферментов Зондирование слезно-носового канала, промывание слезных путей растворами антибиотиков и протеолитических ферментов Хирургическое: дакриоцисториностомия Хирургическое: дакриоцисториностомия

Прогноз: Лечение дакриоцистита новорожденных наиболее эффективно в первые месяцы жизни, что составляет 75% случаев, в возрасте от 1 до 6 мес – 60%, после 6 мес не более 50% Лечение дакриоцистита новорожденных наиболее эффективно в первые месяцы жизни, что составляет 75% случаев, в возрасте от 1 до 6 мес – 60%, после 6 мес не более 50% Эффективность лечения повышается если в слезоотводящие пути после зондирования ввести растворы протеолитических ферментов в сочетании с антибиотиками Эффективность лечения повышается если в слезоотводящие пути после зондирования ввести растворы протеолитических ферментов в сочетании с антибиотиками

Ретинопатия недоношенных - это тяжелое витреоретинальное заболевание или сосудисто- пролиферативное поражение сетчатки, приводящее к необратимой слепоте, встречается преимущественно у глубоко недоношенных детей, при прогрессировании и отсутствии своевременного профилактического лечения, приводит к слепоте и слабовидению у 5-10% детей группы риска. Впервые описана T. Terry в 1942 году,как ретролентальная фиброплазия.

В мире насчитывается около 50 тыс. детей, ослепших вследствие РН. В мире насчитывается около 50 тыс. детей, ослепших вследствие РН. В последние годы частота РН значительно возросла в связи с успехами в выхаживании крайне маловесных детей и снижением показателей летальности в этой группе младенцев. В последние годы частота РН значительно возросла в связи с успехами в выхаживании крайне маловесных детей и снижением показателей летальности в этой группе младенцев. В развитых странах мира РН стала основной причиной слепоты и слабовидения, частота её достигает 12,2- 24,7 на выживших недоношенных. В развитых странах мира РН стала основной причиной слепоты и слабовидения, частота её достигает 12,2- 24,7 на выживших недоношенных.

В развитых странах мира и различных регионах России показатели преждевременных родов колеблются 5-12%. В развитых странах мира и различных регионах России показатели преждевременных родов колеблются 5-12%. Выхаживание новорожденных с массой тела гр. возросло с 43 до 90%. Выхаживание новорожденных с массой тела гр. возросло с 43 до 90%. РН развивается у % младенцев группы риска. РН развивается у % младенцев группы риска. В связи с неправильной организацией профилактических осмотров офтальмологом в 25% случаев РН не выявляется или ставится ошибочный диагноз. В связи с неправильной организацией профилактических осмотров офтальмологом в 25% случаев РН не выявляется или ставится ошибочный диагноз.

Причины развития РН мультифакторны: Хроническая внутриутробная гипоксия плода Хроническая внутриутробная гипоксия плода Вирусные инфекции Вирусные инфекции Наследственная предрасположенность Гипероксия Гипероксия Гестационный возраст младенца на момент Гестационный возраст младенца на момент рождения рождения Низкая масса тела при рождении Низкая масса тела при рождении Незрелость сетчатки Незрелость сетчатки Искусственная вентиляция легких Искусственная вентиляция легких Световое воздействие на незрелую сетчатку Световое воздействие на незрелую сетчатку

Патогенез РН Незрелость сетчатки Незрелость сетчатки Незавершенность её васкуляризации Незавершенность её васкуляризации Большое количество клеточных предшественников сосудов Большое количество клеточных предшественников сосудов Гипоксия сетчатки комбинированного генеза Гипоксия сетчатки комбинированного генеза Вазоконстрикторное действие высоких концентраций вводимого кислорода Вазоконстрикторное действие высоких концентраций вводимого кислорода Нарушение биохимизма, ведущее к повреждению сетчатки продуктами перекисного окисления Нарушение биохимизма, ведущее к повреждению сетчатки продуктами перекисного окисления

Клиническое течение РН: Активная фаза (острая) характеризуется прогрессирующим течением и стадийностью процесса, длится в среднем 3-5 месяцев, начинается постепенно с 4-10 нед. Жизни и может прогрессировать от 1 до 5 стадии. 3 стадия считается пороговой. Активная фаза (острая) характеризуется прогрессирующим течением и стадийностью процесса, длится в среднем 3-5 месяцев, начинается постепенно с 4-10 нед. Жизни и может прогрессировать от 1 до 5 стадии. 3 стадия считается пороговой. Рубцовая фаза (регрессивная) завершается спонтанным или индуцированным регрессом с разной степенью остаточных изменений на глазном дне, вплоть до отслойки сетчатки. Рубцовая фаза (регрессивная) завершается спонтанным или индуцированным регрессом с разной степенью остаточных изменений на глазном дне, вплоть до отслойки сетчатки. У 60-80% детей развивается самопроизвольный регресс заболевания, причем 60% без остаточных изменений. У 60-80% детей развивается самопроизвольный регресс заболевания, причем 60% без остаточных изменений.

Стадии РН: I стадия. Демаркационная линия II стадия. I стадия. Демаркационная линия II стадия. Появление гребня III стадия. Гребень с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией III стадия. Гребень с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией IV стадия. Субтотальная отслойка сетчатки IV стадия. Субтотальная отслойка сетчатки V стадия. Тотальная отслойка сетчатки V стадия. Тотальная отслойка сетчатки

Диагностика РН наружный осмотр наружный осмотр корнеометрия корнеометрия тонометрия тонометрия прямая и обратная офтальмоскопия с использованием линз + 20 д прямая и обратная офтальмоскопия с использованием линз + 20 д биомикроскопия с помощью ручной щелевой лампы биомикроскопия с помощью ручной щелевой лампы определение рефракции ручным авторефрактометром определение рефракции ручным авторефрактометром УЗИ исследование ( А и В сканирование) УЗИ исследование ( А и В сканирование) регистрация на ретинальной камере регистрация на ретинальной камере

Дифференциальный диагноз РН ретинобластома ретинобластома ретинальная дисплазия ретинальная дисплазия врожденный ретиношизис врожденный ретиношизис ретинальные и витреальные кровоизлияния связанные с родовой травмой ретинальные и витреальные кровоизлияния связанные с родовой травмой метастатический эндофтальмит метастатический эндофтальмит экссудативный и гранулематозный хориоидит экссудативный и гранулематозный хориоидит

Лечение РН Лечение РН Консервативное (1-2 стадии): Консервативное (1-2 стадии): - кортикостероиды - антиоксиданты - кортикостероиды - антиоксиданты Хирургическое (3 стадия): - криотерапия - криотерапия - лазерная фотокоагуляция - лазерная фотокоагуляция - ленсвитрэктомия в сочетании со - ленсвитрэктомия в сочетании со склеральным пломбированием (3-4 стадии) склеральным пломбированием (3-4 стадии)

Список использованной литературы: 1. Абрамов В.Г. Основные заболевания глаз в детском возрасте и их клинические особенности.- М.: Издательство "Мобиле", 1993 г.,496 стр.. 2. Алиев А-Г. Д., Булач Э.Х., Нурудинова П.М. Применение ферментных препаратов в лечении дакриоциститов новорожденных.- М.: 1988 г., стр. 3.. Боброва Н.Ф., Верба С.А. Модификации закрытого зондирования при врожденной непроходимости слезно-носовых путей.- Офтальм. журнал, 1996 г. 1, стр.. 4. Грицюк С.Н. Диагностика и ранее консервативное лечение врожденных дакриоциститов у детей.: Автореф. дис. К.М.Н., Львов, 1972 г. 5. Грицюк С.Н. Зонд-канюля для восстановления проходимости слезоотводящих путей у детей.: Офтальм. журнал, 1971 г., стр. 6. Ковалевский Е.И. Детская офтальмология.: М г., стр.. 7. Ковалевский Е.И. Профилактика слабовидения и слепоты у детей.:М.: 1998 г стр.. 8.КрасновМ.М., Белоглазое В. Г. Вопросы диагностики и лечебной тактики при врожденных дакриоциститах.: Офтальм журнал, 1989 г., 3, стр. 9. Пилъман Н.И., Сергеева П. А. Когда можно и нужно зондировать при дакриоциститах новорожденных.: Офтальм. журнал, 1968 г., 3, стр. 9. Пилъман Н.И., Сергеева П. А. Когда можно и нужно зондировать при дакриоциститах новорожденных.: Офтальм. журнал, 1968 г., 3, стр. 10. Строгаль А. С. Эффективность лечения врожденных дакриоциститов.: Офтальм. журнал, 1983 г., 7, стр Черкунов Б.Ф. Болезни слезных органов. Самара: 2001 г., стр.

12. Э. И. Сайдашева, М.Т. Азнабаев. Э Н Ахмадеева. «Ретинопатия недоношенных детей», Уфа 2000 г. 13. Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных. Материалы симпозиума. Москва, 2000 г 14. Л. В. Коголева. Автореферат диссертации на соискание ученой степени К М Н « ретинопатия недоношенных. Клинические особенности и исходы» Москва, 2000 г. 15. Детская офтальмология, итоги и перспективы. Материал научно- практической конференции. Москва, 2006 г. 16. Л. И. Фильчикова, М. Э. Бернадская, О. В. Парамей. «Нарушение зрения у детей раннего возраста. Диагностика и коррекция» Москва, 2004 г. 17. Пособие для врачей. Показания и результаты профилактического лечения активных стадий РН. М.2001 г. 18. Ретинопатия недоношенных 2011 г.,Сборник научных трудов.М.2011 г.