Патология щитовидной железы у детей

Синдром гипотиреоза Гипотироз - это синдром, обусловленный частичным или полным дефицитом Т 4 и Т 3 или нечувствительностью тканей-мишеней к Т 4 и Т 3.

Синдром гипотиреоза Классификация: Врожденный. Приобретенный.

Синдром гипотиреоза Классификация: 1. Первичный – дефект определяется на уровне щитовидной железы. 2. Вторичный – обусловлен гипоталамическими нарушениями (дефицит тиролиберина) или патологией аденогипофиза. 3. Периферический – обусловлен периферической резистентностью тканей-мишеней к действию Т 4 и Т 3.

Врожденный гипотиреоз Встречаемость врожденного гипотиреоза в Европе 1 случай на – новорожденных. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков.

Этиология врожденного гипотиреоза Врожденный гипотиреоз – гетерогенная группа заболеваний, обусловленных морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы или их анатомическим повреждением во внутриутробном периоде.

Первичный врожденный гипотиреоз. Дисгенезия щитовидной железы Эктопия щитовидной железы встречается в 65 % случаев дисгенезии щитовидной железы.

Первичный врожденный гипотиреоз. Дисгенезия щитовидной железы Агенезия (атиреоз) встречается в 25 % случаев дисгенезии щитовидной железы.

Первичный врожденный гипотиреоз. Дисгенезия щитовидной железы 2% случаев врожденного гипотиреоза - семейные формы заболевания с мутациями генов ТТF-1, TTF-2, PAX-8. Возможно другие мутации?

Первичный врожденный гипотиреоз. Дисгормоногенез Генетические дефекты синтеза, секреции, периферического метаболизма тиреоидных гормонов выявляются у 5-10% новорожденных с гипотиреозом. Наследование аутосомно-рецессивное.

Вторичный врожденный гипотиреоз 5% случаев гипотиреоза у новорожденных. Частота встречаемости 1: новорожденных.

Вторичный врожденный гипотиреоз Пороки развития головного мозга и черепа, сопровождающиеся гипопитуитаризмом. Разрыв ножки гипофиза при родовой травме или асфиксии. Врожденная аплазия гипофиза.

Транзиторный гипотиреоз (низкий Т 4 при повышенном ТТГ) Лечение антитиреоидными средствами и другими медикаментами (амиодарон, противоастматические средства). Избыток йода (феномен Вольфа-Чайкова). Дефицит йода у матери.

Формы эндемического кретинизма: Неврологическая форма кретинизма: задержка психического развития; неврологические расстройства; нарушения слуха, речи, глухонемота; задержка роста. Признаки гипотиреоза отсутствуют или слабо выражены. Гипотиреоидная форма кретинизма: задержка психического развития; неврологические расстройства; задержка роста. Зоб, клинические признаки гипотиреоза выражены.

Транзиторный гипотиреоз. Тиреоблокирующие антитела у матери. Причины: аутоиммунные заболевания у матери ведут к трансплацентарному переносу материнских тиреоблокирующих антител.

Диагностика врожденного гипотиреоза Только в 5% случаев ВГ можно заподозрить на основании клинической картины !

Симптомы ВГ в ранний постнатальный период Переношенная беременность. Большая масса тела при рождении (более 3500 г). Отечное лицо. Гипертелоризм. Увеличение родничков (особенно малого), расхождение швов черепа; Макроглоссия. Пупочная грыжа.

Симптомы ВГ в ранний постнатальный период Кожа сухая, холодная, мраморная; Пролонгированная желтуха; Мышечная гипотония; Замедление сухожильных рефлексов; Низкий голос при плаче, крике; Галакторея; Зоб редко.

Почему был введен скрининг на врожденный гипотиреоз? Высокая частота встречаемости врожденного гипотиреоза. Лечение в первые дни жизни предотвращает грубую задержку умственного развития. Клинические проявления заболевания проявляются после 3-х месяцев. Высокая чувствительность метода. Лечение дешевое, простое, эффективное. Высокая экономическая эффективность.

Этапы проведения неонатального скрининга на врожденный гипотиреоз Цель скрининга на ВГ – как можно более раннее выявление всех новорожденных детей с повышенным уровнем ТТГ в крови. Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в 2 этапа.

1-й этап – родильный дом У всех новорожденных на 4-5 день жизни (у недоношенных детей на 7-14 день жизни) проводится забор крови. Все образцы и отсылаются в Республиканскую медико-генетическую лабораторию, где проводятся определения ТТГ. Уровень ТТГ до 20 мк ЕД/мл – вариант нормы.

2-й этап – детская поликлиника, эндокринологический диспансер Динамическое диспансерное наблюдение и лечение детей с определением уровней ТТГ, Т 4 в сыворотке в контрольные сроки.

ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОГО ГИПОТИРЕОЗА Сразу после установления диагноза должна быть начата заместительная терапия тиреоидными гормонами!!!

ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОГО ГИПОТИРЕОЗА Левотироксин натрия – препарат выбора. Суточную дозу дают утром натощак. Рекомендуемые дозы левотироксина для лечения детей с врожденным гипотиреозом: 0-3 мес мкг/ кг/ сут 3-6 мес мкг/ кг/ сут 6-12 мес. 6-8 мкг/ кг/ сут

Критерии адекватности лечения врожденного гипотиреоза на первом году жизни Уровень Т 4 (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения). Уровень ТТГ (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения). Нормальная прибавка роста и массы тела. Отсутствие запоров. Нормальное психическое развитие.

Приобретенный гипотиреоз 1. Первичный приобретенный гипотиреоз 1.1. Хронический лимфоцитарный тиреоидит (стадия гипотиреоза) Подострый тиреоидит Хирургические вмешательства Лечение радиоактивным йодом Воздействие струмогенных факторов (лекарственные препараты: сульфаниламиды, антибиотики (пенициллины, эритромицин, стрептомицин), тиреостатики; растения семейства крестоцветных; избыток йода, соли лития) Дефицит йода в эндемических районах.

Приобретенный гипотиреоз 2. Вторичный приобретенный гипотиреоз Причины: Гипопитуитаризм. Аденомы гипофиза. Опухоли ЦНС. Черепно-мозговые травмы. Инфекции. Пороки развития. Химио- и лучевая терапия.

Клинические симптомы гипотиреоза Общие: Низкорослость. Избыточный вес. Зоб (не всегда). Бледная, холодная кожа. Позднее прорезывание зубов. Замедленная речь, хриплый голос. Запоры.

Клинические симптомы гипотиреоза Кровь: Анемия (норма-, гипо или макроцитарная). Сердце: Брадикардия. Перикардиальный выпот. Уплощение зубца Т на ЭКГ.

Клинические симптомы гипотиреоза Нервная система: Слабость, сонливость, оглушенность. Задержка психического развития (при поздно начатом лечении). Потеря памяти. Нейросенсорная тугоухость.

Клинические симптомы гипотиреоза Гонадная система: Задержка полового развития. Иногда преждевременное половое развитие. Аменорея или олигоменорея.

Лабораторная диагностика гипотиреоза ТТГ (при первичном) и ТТГ или норма (при вторичном). Т 4 общий и свободный Антитиреоидные аутоантитела (при аутоиммунном тиреоидите). Холестерин может быть

Лечение гипотиреоза Средство выбора – левотироксин. Стандартная начальная доза от 2-2,5 до 3-4 мкг /кг /сут.

Лечение гипотиреоза Коррекцию дозы проводят под контролем Уровней ТТГ и Т 4 Костного возраста 1 раз в 1-2 года