Полиорганное поражение при саркоидозе

Саркоидоз – системное воспалительное заболевание неизвестной природы, которое характеризуется скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов с образованием в различных органах и тканях эпителиоидно- клеточных неказеифицирующихся гранулем. При саркоидозе преобладают внутригрудные проявления, а также поражения всех органов и систем. Саркоидоз

В повседневной практике выделяют -Саркоидоз органов дыхания -Саркоидоз других органов -Генерализованный саркоидоз Формы саркоидоза

Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена

Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких

Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии

Стадия IV. Необратимый фиброз легких

Эпидемиология саркоидоза Заболеваемость – случаев на населения Распространенность – от 22 до 47 на взрослого населения В ряде регионов – значительно выше: Татарстан – 64,4 случая на населения.

Этиология и патогенез Единого этиологического фактора нет. Предполагается участие -Инфекционного агента (Chlamidia pneumoniae, Propionibacterium acnes, вирус простого герпеса, вирус гепатита С, Borrelia burgdorferi, микобактерии). -Экологические факторы (металлическая пыль), связь с курением отсутствует. -Найдена связь с экспрессией генов, отвечающих за выработку АПФ, ФНО рецепторов к витамину D.

Клиническая картина саркоидоза Усталость. Повышенная утомляемость больного. Особенности – утомляемость и усталость возникают остро, прогрессируют, заставляют пациента сократить объем нагрузок вплоть до пассивного образа жизни. Выделяют: - Утренняя усталость – невозможность подняться с постели. - Интермиттирующая усталость – отмечается в течение дня, требует дневного сна или его аналогов. - Вечерняя усталость – чувствует себя выжатым к началу второй половины дня. - Системный (постсаркоидозный) синдром усталости – усталость весь день (включая миалгии и депрессию)

Клиническая картина саркоидоза Боли в грудной клетке. Характерны длительные, по характеру ближе к чувству дискомфорта, не связанные с актом дыхания. Одышка. Появляется через некоторое время. Обусловлена включением в процесс легочной ткани. Лихорадка. В большинстве случаев совпадает с дебютом болезни. Характерен субфебрилитет Менее частые жалобы – артралгия

Клиническая картина саркоидоза Ведущий синдром – синдром Лефгрена: -лихорадка -двусторонняя лимфаденопатия корней легких -полиартралгия -узловая эритема Редкий клинический вариант – синдром Хеерфордта-Вальденстрема: -лихорадка -увеличенные околоушные узлы -передний увеит -паралич Белла

Узловая эритема

Постановка диагноза Анамнез Физикальное обследование Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки Функции дыхания : спирометрия и DLco. Анализ крови : лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево, красная кровь, тромбоциты, СОЭ. Сыворотка крови : Са крови, Ал Ат, АсАТ, ЩФ, креатинин, азот мочевины крови. Общий анализ мочи ЭКГ Обследование офтальмолога Туберкулиновая проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л

Постановка диагноза Характерные рентгенологические синдромы: - Синдром «матового стекла» - снижение прозрачности легких. В основе – саркоидозный альвеолит. -Синдром диссеминации. Мелкоочаговые тени диаметром от 0,1 до 0,7 см. Это слияния эпителиоидных гранулем. Гранулемы располагаются перилимфатический. Это – отличие от туберкулеза. -Синдром фиброза.

Методы окончательной диагностики Рентгенологические находки являются основанием для проведения следующих исследований: -Трансбронхиальная биопсия. Обнаружение в биоптате низкодифференцированной эпителиоидно-клеточной неказеифицирующихся гранулемы делает диагноз окончательным. -При невозможности транс бронхиального биоптатного исследования делают видеоторакоскопическю биопсию. -При невозможности выполнения биопсий проводят пробу Квейма-Зильтцбаха. Подкожно вводится пастеризованная суспензия селезенки, пораженной саркоидозом. Через 3-6 недель в месте введения возникает папула (до 8 см). Проводится биопсия папулы и оценка по критериям оценки биоптата на саркоидоз.

Дифференциальная диагностика Туберкулёз Микобактериозы Пневмокониозы Бруцеллез Токсоплазмоз Болезнь кошачьей царапины Лимфогранулематоз, лимфома Аспергиллез Гистоплазмоз Бластомикоз Фиброзирующий альвеолит

Лечение В выжидательном периоде: Пентоксифиллин до 1200 мг/сутки. Снижает выработку ФНО-, оказывая системный противовоспалительный эффект. НПВС. Только при картине артрита. Критерии перехода к гормональной терапии Быстрое прогрессирования симптомов Быстрое снижение ЖЕЛ Появление нарушений проводимости Появление параличей (кроме Bell) Передний увеит с угрозой слепоты. Поражение сердца, ЦНС, кожи, глаз.

Лечение Глюкокортикоидная терапия -Начальная доза – 0,5 мг/кг/сутки в течение 2-3 месяцев -Либо 10 мг 1 раз в сутки 2-3 месяца -Снижение дозы по 5 мг/сутки в течение 6 месяцев -Отмена препарата. Рецидив болезни возможен через 3-4 месяца. Лечение рецидива – только в условиях стационара пульс- терапией по 3 г/сутки в течение 3 дней. При снижении дозы глюкокортикоидов назначить делагил 0,25 мг 3 раза в сутки в течение 6 месяцев

Лечение Применение делагила -Делагил является основой для лечения саркоидоза с поражением кожи и костей, а также при гиперкальциемии. Доза препарата – 0,25 мг/3 раза в сутки При состояниях, рефрактерных к терапии глюкокортикостероидами, назначают метотрексат. в/м 7,5-20 мг 1 раз в неделю в течение 1-6 месяцев

Другие методы лечения Плазмаферез. Обсуждается как дополнительный метод при рецидивах Трансплантация легких. Известны единичные случаи при фиброзе легких. Лечение

Клинический случай Пациентка Л., 54 года : обратилась к пульмонологу г. с жалобами на сухой кашель, одышку, приступы удушья, боли в грудной клетке, давящие боли в сердце боли в суставах и вечернюю утомляемость. Анамнез жизни : В 8 лет был поставлен диагноз – миокардит. В 1989 году перенесла арахноидит головного мозга. В 1994 году был установлен диагноз : саркоидоз Бека. В течении 9 лет больна сахарным диабетом 2 типа. Гипертоническая болезнь 2 ст. 3 ст. риск -2. Семейный анамнез не отягощен. Вредные привычки отрицает.

Клинический случай Анамнез заболевания : В 1994 году пациентка обратилась к дерматологу с жалобами на обильные красные высыпания на голенях, сильные боли и увеличение локтевых и голеностопных суставов в размерах, головную боль. Температура 40 С. На рентгенограмме легких увеличение ВГЛУ. Была направлена на обследование в туб. диспансер. Установлен диагноз : саркоидоз с поражением ВГЛУ, слюнных желез, сердца и ЦНС. После проведенного лечения СГКС наступила ремиссия. В 1995 году произошло обострение заболевания. Было проведено лечение СГК в течение 9 мес. и плазмаферез. В последующем с 1995 года по 2004 год проходила лечение в туб. диспансере по 2-3 раза в год. В 2004 году была переведена под наблюдение участкового врача- терапевта. С 2006 года проходила лечение раз в год. В 2013 году появились приступы удушья и кашель при физической нагрузке.

Физикальное обследование Общее состояние удовлетворительное. Температура тела 36.4 С. На коже задней поверхности правой голени видны узловатые эритемы, в количестве 2 пятен. При пальпации безболезненны. Суставы подвижные, не увеличены, присутствует легкая болезненность. Лимфатические узлы при пальпации не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ослаблены, шумов нет. Ритм правильный. ЧСС 86 уд в мин. АД 140/95 мм. рт. ст. Рентгенограмма от Усиление легочного рисунка с обеих сторон. Общий анализ крови от 10.. : эритроциты - 4*10 12, Hb г/л, гематокрит 38% лейкоциты 8*10 9, (п) 2%, (с) 54%, (э) 2%, (б) 0%,(м) 6%, лимфоциты (л) 30%., тромбоциты 250*10 9, СОЭ 9 мм/час. Спирометрия от г. VC – 3.21 FEV1 – 2.77 ; FVC – 3.24 FEV1/VC – 86 ; MEF 75 – 5.6 ; 50 – 3,6 ; 25 – 1,16 ЭКГ ( ) : ритм синусовый, отклонения от нормы отсутствуют.

Клинический диагноз DS : Cаркоидоз с поражением ВГЛУ, слюнных желез (ксеростомия), сердца (постмиокардитический кардиосклероз) и ЦНС.

Проводимое лечение 1)Преднизолон – 30 мг в сутки. 2)Симбикорт – 4,5 / 160 мкг, по 2 ингаляции 2 раза в день. 3)Витамин Е – 600 мг в сутки

Вывод Несмотря на хронический процесс и полиорганность поражения, прогноз - благоприятный. В последней год динамика течения саркоидоза положительная, отмечается стабилизация в течении заболевания. Проводимая терапия эффективна.