Коарктация аорты ВЫПОЛНИЛИ: РАЕВА НИЛЮФАР И АБУОВА АЙГЕРИМ 785 ВБ ПРОВЕРИЛА: АЛЬМУХАМЕДОВА А.Х.

План Определение Этиология Формы сужения Патогенез Клиническая картина Диагностика Дифференциальая диагностика Лечение Список литературы

Определение Коарктация аорты это порок развития сосудов, заключающийся в сужении или полном закрытии просвета аорты на ограниченном участке. При этом происходит нарушение общего кровообращения. Сужение аорты располагается чаще дальше места отхождения артерий, снабжающих кровью головной мозг и руки. Протяженность сужения, как правило, составляет 1-2 см. Встречаются сужения длиной от нескольких миллиметров до 10 см и более.

Эпидемиология Это один из самых частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей. Среди детей первого года жизни с ВПС коарктации аорты встречается у 7,5%. Заболевание в 22,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Коарктация аорты, особенно в грудном возрасте, в 60 70% случаев сочетается с другими ВПС. Изолированная коарктация аорты наблюдается лишь у 1518% больных. Аорта новорожденного характеризуется несоответствием ее диаметров в области перешейка и нисходящей части. Перешеек аорты обычно на 30% уже восходящей и нисходящей частей. Если, при наличии внутрисердечного дефекта, в восходящую часть аорты поступает меньше крови, чем в норме, то сужение перешейка может сохраняться и усугубляться

Варианты коарктации аорты Сужение аорты может располагаться проксимальное, дистальное или непосредственно в месте впадения открытого артериального протока в аорту. Эти варианты можно разделить на постдуктальный и предуктальный. Постдуктальный вариант коарктации аорты характеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отверстием. Внешний диаметр места сужения не определяет степени сужения просвета аорты, так как последнее определяется диафрагмой или серповидной складкой в просвете. Вследствие постстенотического расширения диаметр аорты дистальное сужения значительно шире ее диаметра проксимальное места сужения. Диафрагма в просвете аорты имеет точечное отверстие диаметром 0,5 - 2 мм. Но иногда оно отсутствует, а в редких случаях имеется перерыв дуги аорты. Левый желудочек сердца значительно гипертрофирован, в том числе и его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока

продолжение Предуктальный вариант характеризуется сужением аорты проксимальное впадения в нее открытого артериального протока. Можно выделить три основных анатомических варианта: I - локализованное сужение проксимальное протока; II - диффузное сужение (гипоплазия) всего перешейка аорты от устья левой подключичной артерии до протока; III - диффузное сужение не только перешейка, но и дуги аорты до устья левой сонной артерии. Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, сравнивая его диаметр с диаметром нисходящей части аорты на уровне диафрагмы.

продолжение В норме диаметр перешейка составляет более 80% от диаметра нисходящей части аорты. Сужение аорты вызывает выраженные изменения в миокарде уже в период внутриутробной жизни. Так как правому желудочку сердца приходится преодолевать повышенное сопротивление большого круга кровообращения, то развивается выраженная гипертрофия правого желудочка сердца. После рождения ребенка и изменения характера кровообращения она сменяется нарастающей гипертрофией левого желудочка. Нарастание массы миокарда не сопровождается пропорциональным увеличением его васкуляризации, что ведет к кислородной недостаточности мышцы сердца. Это является основной причиной развития фиброэластоза миокарда у больных с коарктацией аорты, который встречается у % больных грудного возраста и резко утяжеляет заболевание.

продолжение Еще в период внутриутробной жизни у больных с коарктацией аорты развивается большая сеть коллатеральных сосудов, выраженность которой зависит от характера сужения аорты. Сосуды, участвующие в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со временем значительно увеличиваются в диаметре, стенки их истончаются. Возникают аневризмы аорты, коллатеральных артерий, сосудов головного мозга. Особенно часто эти изменения наблюдаются у больных старше 20 лет. У больных старше лет расширенные межреберные артерии могут вызвать деформацию нижних краев ребер, так называемые узуры.

Этиология Причинами развития коарктации аорты являются: -генетичешское наследование порока; -воздействие факторов окружающей среды, оказывающих негативное влияние на процесс закладки, развития тканей и органов человека в утробе матери; -сочетание наследственной предрасположенности с воздействием факторов. -среди факторов среды основное значение имеют следующие. Вирусы. Особенно опасно воздействие вирусной инфекции в первые 8 недель беременности матери, значительный риск нарушения развития также сохраняется до 12 недель, затем он имеет уже меньшее значение.

Этиология Прием лекарственных препаратов, особенно в ранние сроки беременности матери (до 12 недель). К ним относятся: гормональные препараты (оральные контрацептивы (противозачаточные)); препараты для лечения повышенного давления; препараты для лечения некоторых заболеваний нервной системы. Хроничешское злоупотребление алкоголем (единичный прием алкогольных напитков не играет роли). Курение, употребление наркотических веществ. Профессиональные работа с красками, лаками, бензином и другими химическими веществами. Заболевания матери (сахарный диабет (заболевание, возникающее из-за недостаточности гормона поджелудочной железы инсулина, ведущее к повышению сахара крови), заболевания органов малого таза, предшествующие аборты). Поздняя беременность матери (старше 35 лет). Регулярное (1 раз в сутки) потребление более 8 г крепкого кофе

Гемодинамика при коарктации аорты Коарктация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения - проксимальное и дистальное места сужения. На характер кровообращения значительное влияние оказывают сопутствующие ВПС и сосудов. После рождения ребенка и снижения легочного сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей части аорты через открытый артериальный проток прекращается и осуществляется уже из восходящей части аорты - как через суженую область, так и через коллатеральные сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый снижается. Давление в восходящей части аорты повышено, а в нисходящей снижено. Во всех участках аорты повышается диастоличешское давление. Пульсовое давление снижено дистальное места сужения. Сердечный выброс, при отсутствии признаков сердечной недостаточности, повышен или нормальный

Клиника 1) жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения); 2) жалобы, которые являются результатом нарастающей перегрузки левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка); 3) жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела, что особенно отчетливо проявляется при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе).

Жалобы и анамнез 1. Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения. 2. Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка. 3. Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. 4. Признаки сердечной недостаточности: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

Физикальное обследование 1. Диспропорция между мышечным развитием верхнего и нижнего пояса 2. Пальпация бедренных артерий – ослаблена либо отсутствует. 3. Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20 мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма ). 4. Пульсация межреберных артерий

Физикальное обследование Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования: Обзорная Р-грамма органов грудной клетки (узурпация ребер и гипертрофия миокарда ЛЖ). (красные стрелки - узурпации ребер; желтая стрелка - дуга аорты; синяя стрелка - коарктация аорты; зеленая стрелка - постстеноти чешское расширение нисходящей грудной аорты)

Инструментальные исследования: ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).

Инструментальные исследования: Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).

Инструментальные исследования: Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети)/МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.

Инструментальные исследования:

Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.

Дифференциальный диагноз: 1. Критический стеноз аортального клапана – систолический шум громче и грубее, чем при коарктации, хорошо определяется систоличешское кошачье дрожание с эпицентром во II-III межреберье справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение. 2. Перерыв дуги аорты – возможна асимметричность пульсации. Основной ориентир на данные КТ – ангиографии. 3. Артериальная гипертензия, не связанная с коарктацией аорты, исключается по повышенному давлению одновременно как на верхних, так и на нижних конечностях. 4. Неспецифический аорто-артериит – нет четкой симметричности поражения обеих конечностей, пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует); нет коллатерального кровообращения. 5. Аневризма аорты – пульсация сохранена, нет характерного коллатерального кровообращения.

Лечение Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет лет. Консервативная терапия в дооперационном периоде: - титрование простагландина E 1. При кардиогенном шоке необходимо начинать с относительно высокой дозы 0.1 мкг/кг/мин, далее доза снижается до 0,01-0,03 мкг/кг/мин; При наличии застойной сердечной недостаточности дигоксин Диуретическая терапия: - Фуросемид - Верошпирон - Гидрохлортиазид Гипотензивная терапия: Препараты выбора B-блокаторы: - пропранолол - метопролол

Хирургичешское лечение 1. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец. Условием применения этого метода является наличии сужения небольшой протяжённости, в связи с чем имеется возможность сопоставления концов нормальной неизменённой аорты. 2. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов. Этот метод применяется в том случае, когда сужение имеет большую протяжённость, а сопоставление концов, следовательно, не возможно. Патологически изменённый (суженный) участок аорты резицируется (удаляется), а вместо него вшивают специальный сосудистый протез, изготовленный из особого синтетического материала. 3. Аортопластика с использованием собственного биологического материала пациента – левой подключичной артерии. 4. Шунтирование патологически суженного участка аорты : края сосудистого протеза, изготовленного из особого синтетического материала, вшивают выше и ниже суженного участка, создавая обходной путь для тока крови. 5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты применяется в тех случаях, когда после ранее проведённого оперативного вмешательства произошло повторное сужение участка аорты. При этом вмешательстве врач-рентгенангиохирург вводит при помощи особого проводника через периферические сосуды в аорту специально предназначенный баллон, при раздувании которого устраняется такое сужение. В некоторых случаях дополнительно устанавливают так называемые стенты, которые в виде жёсткого каркаса фиксируют нужный диаметр аорты.