Презентація на тему: Вторинні артеріальгі гіпертензії; Гіперпаратиреоз Виконав: Студент 5 групи, 6 курсу Дудаш Андрій

Гіперпаратиреоз (Гіперпаратиреоїдоз, Хвороба Реклінгхаузена, Гіперпаратиреоїдна фіброзна остеодистрофія) захворювання, що виникає внаслідок підвищення секреції паратгормону паращитовидними залозами. Паратгормон посилює виділення фосфору з сечею, що призводить й до втрати кальцію, мобілізації його з кісток із гіперкальціємією та деяким посиленням виділення кальцію із сечею та відкладанням у тканинах. [ [ Розвиток аденоми повязаний із двома типами мутацій (1 тип – мутації у мітотичному контролі та 2 тип – мутації механізму кінцевого контролю секреції паратгормону кальцієм). Вважають, що мутації стосуються одного з генів, які кодують білки, що беруть участь у транспорті кальцію в клітини прищитоподібних залоз

Первинний гіперпаратиреоз - обумовлений гіперкальціємією внаслідок надмірного синтезу паратгормону. Розрізняють декілька клінічних форм: кісткову, ниркову, шлунково-кишкову (виразка шлунка, панкреатит, холецистит), серцево-судинну (артеріальна гіпертонія) та інші. У 50% випадків хвороба протікає безсимптомно і тільки виявлена гіперкальціємія дозволяє запідозрити гіперпаратиреоз. Клінічні прояви первинного гіперпаратиреозу характеризуються ураженням центральної нервової системи з наявністю стомлюваності, слабкості, головного білю, депресії, порушенням апетиту, психозів і коматозних станів. Первинний гіперпаратиреоз Вторинний гіперпаратиреоз - є компенсаторною реакцією на тривалу гіпокальціємію, розвивається в результаті порушення процесів всмоктування в кишечнику (синдром мальабсорбції) або рахіті, синдромі Фанконі і хронічній нирковій недостатності. Вміст кальцію в сироватці крові в нормі або знижений (ніколи не буває підвищеним), а концентрація неорганічного фосфору підвищена (при нирковій формі вторинного гіперпаратиреозу) або знижена (при кишковій формі). Клінічно вторинний гіперпаратиреоз проявляється симптомами і ознаками основного захворювання. При гіпокальціємії спостерігаються парестезії різної локалізації з характерними спазмами м'язів кистей і стоп. У проксимальних відділів кінцівок наголошується слабкість м'язів. Зміни кісткової тканини проявляються остеопорозом, остеосклерозом або фіброзно-кістозним оститом. Вторинний гіперпаратиреоз Третинний. Вторинний гіперпаратиреоз при хронічниму гемодіалізі швидко переходить в третинний гіперпаратиреоз, коли гіперплазія паращитовидних залоз трансформується в аденому, надмірно секретуючий паратгормон.

Клініка Визначається слабкість, втрата апетиту, біль у підключичних ділянках, диспептичні явища. Об'єктивно відмічають тахікардію. Особливо звертає увагу біль у кістках, який може поступово зростати, супроводжуватись спонтанними переломами.Крім того, при ультразвуковому дослідженні нирок може бути виявлено каміння. Рентгенологічно визначають субпериостальну резорбцію кістки, а на пізніших стадіях великі осередки розрідження кісткової тканини. На ЕКГ можливі ознаки гіперкальціємії: вкорочення інтревалу Q-T, поширення QRS, зниження зубця T та збільшення зубця R. Відкладання кальцію у нирках може призвести до їхнього значного пошкодження із виникненням гіпертонії та порушенням видільної функції. Слід зазначити, що аналогічні порушення кальцієвого обміну з відповідними клінічними проявами можуть бути при передозуванні вітаміном D, метастазах пухлин у кістки, деяких ураженнях нирок.

Діагностика Вимірювання рівня паратгормону. Вимірювання рівня загального та іонізованого кальцію (Ca++) Вимірювання рівня фосфору в крові Сканування з Tc-99m-MIBI УЗД оганів шиї, нирок Рентгенографія кісток скелета. Ендоскопічне дослідження шлунково-кишкового тракту. Загальний аналіз сечі (відносна густина знижена до 1000, протеїнурія. В осаді виявляються гіалінові циліндри).

Гіперкальціємія призводить до розвитку м'язової слабкості, виділенню надлишку Ca з сечею. Посилюється сечовипускання, з'являється постійна спрага, розвивається нефролітіаз, нефрокальциноз. Артеріальна гіпертензія при гіперпаратиреозі обумовлена дією надлишку Ca на тонус кровоносних судин. Паратиреоїдний гормон (ПТГ) відіграє провідну роль у розвитку вазоконстрикції і нефросклерозу. Останнім часом у пацієнтів з АГ виявляють гіпертензивний фактор паратгормону. ПТГ, стимулюючий надходження кальцію, може призводити до некрозу міоцитів, депонування кальцію в коронарному руслі і викликати ранні прояви атеросклерозу. Гіперкальціємія з рівнем кальцію в крові вище 11 мг/дл У більшості випадків при гіперкальціємії рівень ПТГ знижений. Застосування тіазидних діуретиків може сприяти виявленню гіперпаратіреоідной стану. Артеріальна гіпертензія зазвичай зникає в міру нормалізації рівня кальцію і ПТГ. Однак персистуючу АГ до і після оперативного втручання слід коригувати за допомогою лікарських препаратів, за вийнятком тіазидних діуретиків.

Шлунково-кишкова симптоматика захворювання складається з нудоти, іноді блювання, зниження апетиту, метеоризму, запорів. При гострій гіперкальціємії виникають болі в животі різної іррадіацією. Характерні і органічні ураження шлунково-кишкового тракту: пептичні виразки з локалізацією в дванадцятипалій кишці, рідше в інших відділах кишечника, шлунку, стравоході, що протікають з високим рівнем шлункової секреції, з кровотечею, частими загостреннями і рецидивами. Зустрічаються множинні виразки різної локалізації, ерозивні гастрити і ентероколіти.

Важким ускладненням гіперпаратиреозу є гіперкальціємічний криз стан різкого і швидкого підвищення кальцію в крові в звязку з гіперпродукцією паратгормону. Загрожує життю хворого стан виникає, коли його рівень досягає 3,5-5 ммоль/л (14-20 мг/дл). Факторами, що провокують розвиток гиперпаратиреоїдного кризу, є спонтанні патологічні переломи кісток, інфекції, інтоксикації, іммобілізація, вагітність, дегідратація, багата кальцієм дієта. Гиперпаратиреоидний криз розвивається раптово. Зявляються нудота, нестримне блювання, спрага, біль у мязах і суглобах, «гострий живіт», підйом температури тіла до 40 °С, порушення свідомості. Можуть виникнути кальцієві метастази в мякі тканини, в легені, мозок і нирки. У звязку з різкими спазмами в органах черевної порожнини можливе виникнення кровотечі, перфорації виразок, панкреатиту і т. п., що вимагає хірургічного втручання.

Під час кризу може посилюватися ниркова недостатність з переходом в картину уремічної коми (олігурія, підвищення рівня сечовини, креатиніну, залишкового азоту, різка затримка фосфату). Прогресують порушення психіки, які можуть протікати двояко: з сонливістю, загальмованістю, розвитком ступору або, навпаки, з різким збудженням, галюцинаціями, маренням, судомами. При гіперкальціємічній кризі може розвинутися серцево-судинна недостатність, колапс, набряк легень, інфаркт легень і нирок, тромбоз магістральних судин. На ЕКГ вкорочення інтервалу ST, сплощення або інверсія зубця 7 в ІІ і ІІІ відведеннях. У крові різко підвищений вміст кальцію, знижений вміст фосфору, магнію і калію. При розвитку гострої ниркової недостатності вміст фосфору може підвищитися. Прогноз залежить від своєчасності діагностики і лікування, проте летальність висока і становить %.

Диференціально-діагностичні проби 1. Проба з тіазидовими діуретинами. Застосовують у випад­ках, коли рівень кальцію в крові знаходиться на верхній межі норми. Після призначення хворим на гіперпаратиреоз 0,1-0,2 г препарату в день протягом тижня рівень кальцію в сироватці крові піднімається вище 2,62 ммоль/л. У здорових людей він залишається в межах норми. 2. Проба з гідрокортизоном. Служить для диференціації гіперкальціємії, що зумовлена секрецією паратгормону, від гіперкальціємії, що виникла з іншої причини. Гідрокортизон признача­ють по мг на добу протягом 10 днів. Після цього при гіперпаратиреозі рівень кальцію в сироватці крові не змінюється, а у хворих на мієломну хворобу чи з метастазуваннями злоякіс­них пухлин у кістки настає нормалізація його вмісту. 3. Проба з інгібіторами синтезу простагландинів. її викону­ють для диференціальної діагностики гіперкальціємії. Ацетилсалі­цилову кислоту (2-4 г в день) або індометацин ( мг у день) призначають впродовж 7 днів. Нормалізація вмісту кальцію в си­роватці крові після прийому цих препаратів вказує на те, що гіперкальціємія виникла внаслідок метастазування злоякісних пух­лин у кістки.

Консервативного методу лікування гіперпарати­реозу - немає. Єдиним ефек­тивним методом – є хірургічне втручання. Прогноз захворювання, незалежно від того, наскільки успішно виконана паратиреоїдектомія, визначаєть­ся ступенем недостатності функції нирок. З огляду на це, передопераційна підготовка повинна включа­ти санацію сечових шляхів і компенсацію порушень водно-елек­тролітного обміну. З метою попередження різкого падіння в крові рівня кальцію за два-три дні до операції хворим необхідно давати вітамін Д 3 (по тис. МО на добу). Операцію проводять під ендотрахеальним наркозом. Під час неї важливо макроскопічно відрізнити аденому чи гіперплазію прищитовидної залози від лімфатичного вузла або ж тиреоїдної аденоми. У разі виникнення труднощів необхідно проводити субопераційну мікроскопію отриманого матеріалу. Ускладнення. Під час операції треба остерігатись пошкод­ження зворотного нерва. Найтиповішим ускладненням післяопе­раційного періоду є тетанія. Для її попередження призначають препарати кальцію (кальцію хлорид чи кальцію глюконат 10 %, 10 мл) 2-3 рази на добу та вітамін Д 3 по 5-10 мг ( тис. МО), які утримують рівень кальцію в крові в межах 2,2-2,5 ммоль/л.

Дякую за увагу