Аутоиммуные заболевания соединительной ткани Студентка 11 группы 3 курса лечебного факультета Филиппова Ксения Владимировна

Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ) или коллагенозы - группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных ДЗСТ объединяют достаточно большое число заболеваний. Наиболее распространены Системная Красная Волчанка, Системная Склеродермия и Дерматомиозит

В основе аутоиммунных нарушений лежит: иммунорегуляторный дисбаланс, угнетения супрессорной и усиления хелперной активности Т-лимфоцитов последующая активация В-лимфоцитов и гиперпродукция различных специфических аутоантител

Общие черты ДЗСТ общность патогенеза сходство морфологических изменений хроническое течение с периодами обострений и ремиссий обострение под влиянием неспецифических воздействий много системность поражения лечебный эффект иммуносупрессорных средств

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям.

Этиология Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, но ряд клинических симптомов и определенные закономерности развития болезни позволяют ассоциировать СКВ с заболеваниями вирусной этиологии. В настоящее время придают значение РНК-вирусам. Семейная предрасположенность. Манифестации способствует: инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств, стресс.

Патогенез В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы системной красной волчанки (1) Поражение суставов Артрит наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов.

Симптомы системной красной волчанки (2) Кожный синдром Васкулитная (сосудистая) бабочка Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Подострая красная волчанка. Дискоидная красная волчанка. К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного облысения), изменения ногтей, язвенный стоматит.

Симптомы системной красной волчанки (3) Поражение серозных оболочек Плеврит. Перикардит. Перитонит (воспаление брюшины).

Симптомы системной красной волчанки (4) Поражение сердечно-сосудистой системы Волчаночный миокардит. Перикардит. Эндокардит Либмана-Сакса. Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда. Васкулиты.

Симптомы системной красной волчанки (5) Поражение легких Плеврит. Острый волчаночный пневмонит. Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза. Легочная гипертензия. Тромбоэмболия легочной артерии. Бронхиты и пневмонии

Симптомы системной красной волчанки (6) Поражение центральной нервной системы Астено-вегетативный синдром В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов. У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит. Эмоциональная лабильность (слабость). Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей. Психозы, судороги, припадки.

Симптомы системной красной волчанки (7) Поражение почек Гломерулонефрит. Пиелонефрит. Мочевой синдром. Нефротический синдром. Нефритический синдром

Симптомы системной красной волчанки Синдром Рейно Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.

Диагностика системной красной волчанки (1) Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка. Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах. Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы. Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета. Язвочки в полости рта. Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них. Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания.

Диагностика системной красной волчанки (2) Поражение почек. Изменения в анализе мочи (появление следов белка, крови), повышение артериального давления. Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы. Гематологические изменения. Иммунологические нарушения.. Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.

Лечение Задачи: подавление иммунного воспаления и иммунокомплексных нарушений (неконтролируемого иммунного ответа); предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии; лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии; воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы; удаление из организма ЦИК и антител.

Лечение (2) Для подавления иммунного воспаления и иммунокомплексных нарушений применяют основные иммуносупрессоры: глюкокортикоиды короткого действия, цитостатические препараты и аминохинолиновые производные.

Лечение (3) Для лечения мышечно-скелетных нарушений (артриты, артралгии, миалгии) и умеренно выраженного серозита можно применять обычные дозы НПВС.

Системная склеродермия- системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся воспалением и распространенными фиброзно- склеротическими изменениями кожи и внутренних органов

Этиология Причина развития болезни неизвестна. Придают значение вирусам. Установлена семейно-генетическая предрасположенность к ССД Факторы внешней среды (длительный контакт с поливинилхлоридом, кремниевой пылью), применение лекарственных средств (блеомицин, триптофан), охлаждение, травмы, нарушение нейроэндокринных функций и воздействие профессиональных вредностей в виде вибрации.

Патогенез

Клиническая картина (1) Чаще болезнь начинается с поражения кожи, а затем постепенно присоединяется поражение органов (типичная форма). В других случаях (атипичная форма) в клинической картине с самого начала доминирует поражение внутренних органов при минимальных кожных изменениях, что затрудняет диагностику. По мере течения заболевания можно составить представление о характере его течения (острое, подострое и хроническое).

Клиническая каротина (2) Синдром Рейно

Клиническая каротина (3)

Клиническая каротина (4)