Саркоидоз легких

Саркоидоз легких (болезнь Бенье-Бека- Шауманна) - доброкачественное системное заболевание, в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием в легких эпителиоидно- клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления, в дальнейшем рассасывающихся или трансформирующихся в соединительную ткань при отсутствии микобактерий туберкулеза.

Этиология иерсиниоз; вирусная и бактериальная инфекции; грибы; паразитарная инвазия; сосновая пыльца; бериллий; цирконий; некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, цитостатики); врожденная предрасположенность к саркоидозу.

Патогенез Воздействие этиологического фактора Первоначальный этап болезни - скопление в альвеолах, интерстициальной ткани легких альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток Активация альвеолярных макрофагов Скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а также значительно активируются Т-лимфоциты Активированные Т-лимфоциты: выделяют интерлейкин-2, под влиянием которого Т- эффекторные лимфоциты активируются и продуцируют ряд лимфокинов вырабатывают ряд веществ, стимулирующих пролиферацию фибробластов и, следовательно, развитие фиброза. Активированные Т-лимфоциты: выделяют интерлейкин-2, под влиянием которого Т- эффекторные лимфоциты активируются и продуцируют ряд лимфокинов вырабатывают ряд веществ, стимулирующих пролиферацию фибробластов и, следовательно, развитие фиброза.

Развивается первый морфологический этап заболевания - лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа (в легочной ткани - это развитие альвеолита) Под влиянием медиаторов возникают эпителиоидно- клеточные гранулемы. Они могут формироваться в различных органах: лимфоузлах, печени, селезенке, слюнных железах, глазах, сердце, коже, мышцах, костях, кишечнике, центральной и периферической нервной системе, легких. Гранулемы при саркоидозе сходны с туберкулезными гранулемами, но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако в некоторых саркоидозных гранулемах могут наблюдаться признаки фибриноидного некроза.

Симптомы кратковременное повышение температуры тела (в течение 4-6 дней); боли в суставах мигрирующего характера; одышка; боли в грудной клетке; сухой кашель (у 40-45% больных); снижение массы тела; увеличение периферических лимфатических узлов (у половины больных); лимфаденопатия средостения (чаще двухсторонняя); узловатая эритема; синдром Лефгрена; синдром Хеерфордта-Вальденстрема; сухие хрипы при аускультации легких.

При саркоидозе легких поражаются: лимфатические узлы; бронхопульмональная система; система органов пищеварения; селезенка; сердце; почки; костный мозг; костно-суставная система; эндокринная система; нервная система; кожа; орган зрения.

Диагностика Общие анализы крови, мочи. Биохимический анализ крови. Иммунологические исследования. Исследование бронхиальной лаважной жидкости. Рентгенологическое исследование легких. Спирография. КТ. Бронхоскопия. Биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и легочной ткани, полученных при транс бронхиальной или открытой биопсии легких.

Общий анализ крови и мочи Общий анализ крови: увеличение СОЭ лейкоцитоз У 20% больных отмечается эозинофилия, у 50% - абсолютная лимфопения. Общий анализ мочи: без существенных изменений.

Биохимический анализ крови повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, гамма- глобулинов; у 15-20% больных увеличено содержание кальция в крови; повышение уровня общего или связанного с белком оксипролина; ангиотензинпревращающего фермента; повышение содержания в крови лизоцима.

Иммунологические исследования снижение количества Т-лимфоцитов и их функциональной способности; снижение содержания Т-лимфоцитов- хелперов и соответственно снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры; увеличение абсолютного количества В- лимфоцитов, а также уровня IgA, IgG и циркулирующих иммунных комплексов преимущественно в активной фазе; в крови обнаруживаются противолегочные антитела

Рентгенологическое исследование легких увеличение внутригрудных лимфатических узлов (лимфаденопатия средостения); увеличение внутригрудных (бронхопульмональных) лимфатических узлов обычно двустороннее; увеличение и расширение корней легких; увеличенные лимфоузлы имеют четкие полициклические очертания и однородную структуру; характерен ступенчатый контур изображения лимфоузлов за счет наложения теней передних и задних групп бронхопульмональных лимфоузлов.

Эндокскопическое исследование Бронхоскопия: изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость); бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины); на слизистой оболочке бронхов видны ишемические пятна - бледные участки, лишенные сосудов. Торакоскопия: На плевральной поверхности видны беловато-желтоватые саркоидные гранулемы, которые подвергаются биопсии.

Биопсия Участки для биопсии: периферические лимфатические узлы; поражения кожи; конъюнктива;

Саркоидоз плевры (висцеральная плевра покрыта белесоватыми бляшками, напоминающие метастазы рака легкого) Саркоидоз бронха Просовидные уплотнения в стенке трахеи

Биопсия Методы: у больных с внутригрудной лимфаденопатией - бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия; открытая биопсия легкого - еще один способ получить ткань, но требует общей анестезии и в настоящее время проводится редко

Биопсия Методы: Видеоторакоскопия - может обеспечить доступ к ткани легкого, когда бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия является неинформативной; Медиастиноскопия - если лимфаденопатия корней или средостения существует в отсутствие легочного инфильтрата

Лечение Основным в терапии саркоидоза легких является применение глюкокортикоидных препаратов. Показания к применению глюкокортикоидных препаратов: генерализованные формы саркоидоза; комбинированное поражение различных органов; саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов при их значительном увеличении; выраженная диссеминация в легких, особенно при прогрессирующем течении и явных клинических проявлениях заболевания.

Лечение Преднизолон: больному дают преднизолон ежедневно по мг в сутки в течение 3-4 месяцев, затем назначают по мг в сутки еще 3-4 месяца, а в дальнейшем применяется поддерживающая доза мг в сутки на протяжении 4-6 месяцев; прерывистое применении преднизолона (через день). Лечение саркоидоза легких также начинают с дозы мг в сутки, постепенно снижая ее.

Лечение Длительное время обсуждается вопрос о необходимости противотуберкулезной терапии при саркоидозе в связи с тем, что до сих пор не отвергнута связь и близость этого заболевания с туберкулезом. Показания к назначению противотуберкулезной терапии при саркоидозе: положительная (особенно гиперергическая) туберкулиновая реакция; обнаружение микобактерий туберкулеза в мокроте, жидкости бронхоальвеолярного лаважа; признаки присоединившегося туберкулеза, особенно с четкими клинико- рентгенологическими признаками. Лечение саркоидоза должно начинаться в стационаре и продолжаться не менее месяца. В дальнейшем лечение проводится амбулаторно.

Лечение Диспансерное наблюдение и амбулаторное лечение саркоидоза легких осуществляются в противотуберкулезном диспансере. Диспансерное наблюдение ведется по двум группам учета: активный саркоидоз; неактивный саркоидоз, т.е. больные с остаточными изменениями после клинико- рентгенологической стабилизации или излечения саркоидоза.