СИРИНГОМИЕЛИЯ Выполнил студент 6 курса группы Сыдыков С. А.

СИРИНГОМИЕЛИЯ Сирингомиелия Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов. Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки,неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет. Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга

СИМПТОМЫ СИРИНГОМИЕЛИИ В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т.п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко. Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз

У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхние грудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе. При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания

КЛИНИЧЕСКОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ Клиническими проявлениями будут тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого неба, глотки, гортани, нистагм. У больных сирингомиелией наблюдаются разнообразные аномалии, среди которых наибольшее значение имеют кифосколиоз, иногда с реберным горбом, непропорционально длинные по отношению к туловищу руки, искривление пальцев, аномалии ушей, шейное ребро, spina bifida, базилярная импрессия, сращение (конкресценция) шейных позвонков (синдром короткой шеи) и другие краниовертебральные аномалии, гидроцефалия, полая стопа. Указанные врожденные отклонения составляют дизрафический статус, детально изученный Бремером. Нельзя не заметить, что кифосколиоз, возможно, имеет не врожденный характер, а формируется на протяжении жизни вследствие асимметричной денервации пара спинальных мышц. При исследовании цереброспинальной жидкости отклонения, как правило, не выявляются; блокада оттока расширяющейся полостью сопровождается увеличением содержания белка. Локальная ЭМГ с относительным постоянством выявляет поражение клеток передних рогов в шейном отделе спинного мозга при нормальной скорости проведения по нервам, в том числе чувствительным в зонах аналгезии. При рентгенографии шейного отдела позвоночника можно обнаружить врожденные костные аномалии (например, конкресценцию шейных позвонков, окципитализацию атланта, коарктацию верхних шейных сегментов позвоночного канала, высокое расположение зуба аксиса, шейные ребра) или увеличение переднезаднего размера спинномозгового канала. Если концепция Гарднера, не разрешив всех проблем формирования сирингомиелии, оказалась первой выдержавшей испытание временем патогенетической конструкцией этой болезни, то в диагностике сирингомиелии было революционным внедрение МРТ. Этот метод впервые дал возможность детально анализировать субстрат болезни - полость. Прежде всего обнаружилась недостоверность патоморфологических находок, спектр которых оказался несравненно беднее, чем прижизненная визуализация спинного мозга. При МРТ обнаруживаются одно-, двух- и многополостные варианты сирингомиелии. Полости могут быть равномерными по всей длине, расширенные в верхней части, в виде бус. Ширина полости колеблется, составляя в среднем 4-10 мм. По данным Н. Н. Яхно с соавт., у 46 обследованных больных с сообщающейся сирингомиелией полости при МРТ локализовались в шейном, грудном, шейно-грудном либо бульбарном отделе. По поперечнику спинного мозга полости могли занимать центральное (59% случаев), центрально-переднее и центрально-заднее положение. В 81% случаев обнаружена шейно-грудная локализация полостей, одиночные полости имелись у 80% больных. Объем полостей был закономерно больше при длительном (13-31 год) течении болезни. Среди 12 больных с буль- барными нарушениями полости в продолговатом мозгу найдены у 4 человек. Не обнаружено строгого соответствия между протяженностью чувствительных выпадений и длиной полости. Встречающиеся при МРТ глиальные (без полостей) формы сирингомиелии в части случаев не позволяют без динамического наблюдения дифференцировать их с глиальными опухолями.

ОСЛОЖНЕНИЯ СИРИНГОМИЕЛИИ При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

ДИАГНОСТИКА Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т.п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

ЛЕЧЕНИЕ СИРИНГОМИЕЛИИ В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода. Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (диакарб, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, актовегин, пирацетам), дибазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (анальгин, пирамидон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин). Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия прозерином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание прозериновой терапии с УВЧ или радоновыми ваннами. Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек. вочник болезней / нервные болезни