Казахский Национальный Медицинский университет имени С.Ж.Асфендиярова кафедра: ВОП СРС тема: «Апластическая анемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.» Выполнила: Увашева К Факультет: «общая медицина» Курс, группа: Алматы 2016 г.

План: Введение Определение апластической анемии Этиология Патогенез Клинические синдромы Диагностика Лечение Заключение

Введение: Гипопластическая анемия (греческий hypo- + plasis формирование, образование; анемия; синонимы: апластическая анемия, регенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия) – это болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы, когда костный мозг перестает производить клетки крови: эритроциты, тромбоциты, лейкоциты в адекватных количествах. Это редкое заболевание, которое возможно в любом возрасте. Им болеют в равной степени и мужчины и женщины.

Классификация Различают врождённые (конституциональные) и приобретённые формы Гипопластическая анемия. Врождённые Гипопластическая анемия встречаются сравнительно редко. В зависимости от характера угнетения кроветворения выделяют формы с поражением всех трёх ростков (истинная Гипопластическая анемия) или только эритропоэза (парциальная Гипопластическая анемия). Иногда выделяют Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом, но некоторые авторы считают, что она представляет собой гипопластическую стадию пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Апластическая анемия заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазии и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозге. Характерно выраженная панцитопения анемия, лейкопения, тромбоцитопения, лимфопения.

Этиология Контакт с токсическими химическими веществами (бензол, мышьяк, соли золота, тяжёлых металлов) Ионизирующее излучение Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, хлорамфеникол, противосудорожные). Инфекционные агенты (вирусы гепатита В,С, G,). Генетическая предрасположенность Аутоиммунные процессы (СКВ, Синдром Шегрена). Если не удается выявить причины возникновения заболевания, говорят об идиопатической апластической анемии.

патогенез Развитие Гипопластическая анемия может быть связано либо с повреждением стволовой клетки, родоначальной для гранула-, эритро- и тромбоцитопоэза, либо с дефектом её микроокружения препятствующим нормальной жизнедеятельности этой клетки. Обнаружение хромосомных аберраций при врождённой Гипопластическая анемия, лечебный эффективность трансплантации костного мозга от однояйцовых близнецов, а также малое количество стволовых клеток, выявляемое при культивировании костного мозга больных, подтверждают первое предположение. Редкость возникновения Гипопластическая анемия под влиянием перечисленных факультативных факторов говорит о роли индивидуального, возможно наследственного, предрасположения. Участие аутоиммунных механизмов предполагается только при парциальной Гипопластическая анемия, при которой Крантц (S. В. Krantz, 1973) и Л. И. Идельсон с сотрудники (1976) обнаружили антитела к ядрам эритроцитов. Около 50% случаев парциальной Гипопластическая анемия развивается у больных, страдающих доброкачественной тимомой; причины этого пока неясны. При Гипопластическая анемия дефицита факторов кроветворения не наблюдается. Напротив, содержание их в крови даже повышено вследствие неполного использования уменьшенной по объёму эритропоэтической ткани.

Патогенез Красный костный мозг Аутоиммунное поражение (Т-лимфоциты) Прямое цитопатическое действие Мутации стволовых клеток

Патологическая анатомия На вскрытии обнаруживают признаки малокровия и дистрофии внутренних органов, обильное отложение жира в подкожной клетчатке, эпикарде, сальнике, множественные геморрагии в коже, слизистых оболочках, серозных покровах, внутренних органах. Иногда отмечают массивные кровоизлияния в головной мозг или мышцу сердца, являющиеся непосредственной причиной смерти. Костный мозг плоских костей бледно-розового или желтоватого цвета, иногда с тёмно-красными участками кровоизлияний. При сдавлении кости с поверхности разреза стекает кровянистая жидкость, богатая жиром. Среди жирового костного мозга могут наблюдаться участки сохранившейся кроветворной ткани. Размеры селезёнки и лимф, узлов часто уменьшены.

Гистология Микропрепарат печени (гипопластическая анемия): стрелкой указано отложение гемосидерина.

Клинические проявления Анемический синдром (головокружение, снижение работоспособности, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, сердцебиение, шум в ушах, непереносимость длительных физических нагрузок и т. д.) Геморрагический синдром (кровоточивость, склонность к диапедезам, геморрагии), Инфекционные осложнения (частые ангины, пневмонии, инфекции мочеполовой системы).

Течение и симптомы Заболевание может протекать остро, подостро или хронически. В острых случаях процесс начинается с бурного геморрагического диатеза (смотри полный свод знаний Геморрагические диатезы), тяжёлой общей интоксикации, инфекционных осложнений. Чаще наблюдается постепенное нарастание симптомов. Появляются адинамия, слабость, головокружение, быстрая утомляемость, одышка при физ. нагрузке, иногда боли в костях и области сердца. Отмечается восковидная бледность кожи без желтушности, малокровие видимых слизистых оболочек. Подкожная жировая клетчатка сохранена. При развитии глубокой тромбоцитогонении (смотри полный свод знаний) возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках и глазном дне, носовые, десневые, маточные, кишечные, почечные и другие кровотечения. При прогрессировании процесса может иметь место неврологический симптоматика, обусловленная геморрагиями в головной мозг. При парциальной Гипопластическая анемия кровоточивость отсутствует. Размеры лимф, узлов, селезёнки и печени не изменяются.

Диагностика 1. Общий анализ крови Гемоглобин: снижен значительно ( N= г/л) Эритроциты: значительно снижены (N=3,5-4,7·10 12 /л) Ретикулоциты: отсутствуют или ниже нормы Цветовой показатель: в норме Лейкоциты: значительное снижение (N=4,0-9,0x10 9 /л) Тромбоциты: значительное снижение (N= ·10 9 /л) СОЭ: выше нормы (Мужчины: мм/ч Женщины: мм/ч) Лимфоциты: выше нормы (в абсолютных показателях – норма или ниже) (N=19-37%)

Картина крови. Анемия носит нормохромный, нормоцитарный, реже макроцитарный характер. Полихроматофилия отсутствует, число ретикулоцитов нормально или снижено. Лейкопения может достигать 1000 клеток в 1 микролитов. и менее; она обусловлена в основном гранулацитопенией и сопровождается относительным лимфоцитозом. Абсолютное число лимфоцитов при резкой лейкопении также снижено. Отмечается тромбоцитопения с удлинением времени кровотечения (смотри полный свод знаний) и снижением ретракции кровяного сгустка (смотри полный свод знаний Ретракция). Плазменные факторы свёртывания крови (смотри полный свод знаний Свёртывающая система крови) не изменяются. Содержание сывороточного железа повышено, общая железо-связывающая способность сыворотки чаще повышена.

2. Анализ костного мозга - трепанобиопсия гребня подвздошной кости 3. Цитогенетические исследования – для определения наследственного характера заболевания – анемии Фанкони

Пунктат костного мозга, как правило, скудный, ядерные элементы представлены в основном лимфоцитами, немногочисленными гранулацитами и нормобластами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Иногда, несмотря на явную панцитопению, пунктат оказывается довольно богатым; это связано с попаданием иглы в очаг сохранившегося кроветворения. Помимо чисто количественного дефицита эритробластических элементов, при Гипопластическая анемия отмечают признаки качественной их патологии (дизэритропоэз), мегалобластоидность, атипичные митозы, многоядерность (смотри полный свод знаний Дизэритропоэтическая анемия). При парциальной Гипопластическая анемия пунктат костного мозга богат ядерными элементами, лейкотромбоцитопоэз не нарушен, но число клеток красного ряда нередко резко уменьшено или они полностью отсутствуют.

Лечение апластической анемии 1. Трансплантация стволовых кроветворных клеток (ТСКК) или костного мозга (ТКМ). 2. Подавление аутоиммунного поражения кроветворной системы. Для этого используются препараты из группы цитостатиков (циклоспорин А), гормональные стероидные препараты (преднизолон). Примененяют иммуномодулирующие препараты – антилимфоцитарный иммуноглобулин (АЛГ), антитимоцитарный иммуноглобулин (АТГ). 3. Удаление селезенки - производится для устранения аутоиммунного процесса (если применение медикаментов, подавляющих иммунитет) не привело к стойкой ремиссии. 4. Поддержание показателей крови на безопасном уровне: Переливание эритроцитарной массы – показанием служит снижение гемоглобина ниже 90 г/л. Переливание тромбоцитарной массы – показанием служит снижение численности тромбоцитов ниже 10x10*9 /л 4. Антибактериальная и микостатическая терапия.

осложнения Основными осложнениями и непосредственной причиной смерти больных являются кровотечения и инфекционно-воспалительные процессы. Геморрагии выявляются при снижении числа тромбоцитов ниже критического уровня ( в 1 микролитов.), могут провоцироваться даже незначительными травмами (подкожные инъекции и так далее). Инфекции (пневмонии и другие) развиваются при достаточно длительном и выраженном (менее 500 в 1 микролитов.) снижении числа нейтрофилов. Всякая лихорадка у больных Гипопластическая анемия, как правило, связана с наличием инфекционного очага; описано немало случаев развития у них острого лейкоза. Лейкозы на фоне гипоплазии лучевого или бензольного происхождения относятся к группе миелобластных или миеломонобластных и являются, видимо, поздним результатом лейкемогенного действия фактора, вызвавшего анемию. Значительно реже наблюдается присоединение к Гипопластическая анемия пароксизмальной ночной гемоглобинурии, хотя некоторые авторы трактуют в этих случаях Гипопластическая анемия как гипопластическую стадию данной формы гемолитической анемии.

Заключение: При адекватном лечении апластической анемии ремиссию удается получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых. Благоприятно для лечения, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, увеличено содержание ретикулоцитов, небольшое увеличение размеров селезенки и эффект от кортикостероидных гормонов. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Список использованной литературы: Мухин Н.А., Моисеев В.С., Мартынов А.И. Внутренние болезни: учебник: в 2 т.+ СД. – 2-е изд. – М., Т.1. – 672 с., Т.2. – 592 с. 2. Моисеев В.С., Кобалава Ж.Д. Внутренние болезни с основами доказательной медицины и клинической фармакологией: руководство/ под ред. В.С. Моисеева. – М., – 832 с. Воробьев А.И. Руководство по гематологии: «Ньюдиамед», Т.3 Богданов Н. Клиническая гематология: Руководство для врачей. – Изд-во: Фолиант, – 488 с. Воробьев А.И. Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови. Руководство для практикующих врачей. – Изд-во: Литтерра, – 688 с.