АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК

Определение Амилоидоз – системное заболевание сопровождающееся образованием и выпадением в тканях амилоида (гликопротеида, состоящего из фибриллярных белков АА и АL, образующих фибриллы состоящие из 2 филаментов в 2,5 нм в диаметре, без поперечной исчерченности, входящего в соединение с белками и полисахаридами плазмы крови; амилоид окрашивается конго красным и метиловым– или генциановым фиолетовым, люминесцирует с тиофлавинами S,Т.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Для макроскопической диагностики ткань смазывают люголевским раствором иода, затем 10% серной кислотой с сине-фиолетовым, или грязно-зеленым окрашиванием амилоида). Крахмалоподобность окрашивание дала и наименование – амилоид (Р.Вирхов).

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Этиология Этиология вторичного амилоидоза неизвестна, но сопряжена с хроническим воспалением или нагноением (туберкулез, сифилис, легочные нагноения, остеомиелит), но наблюдается учащение его при ревматоидном артрите, опухолях (чаще – паренхимы почки), подостром бактериальном эндокардите. Первичный амилоидоз возникает спорадически при не уточнении причины, выделяют амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, наследственный (семейный) амилоидоз и старческий локальный (опухолевидный) амилоидоз.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Генетически детерминирован амилоидоз с поражением почек при периодической болезни встречающийся на территории России, "датский" вариант – кардиопатический, "португальский" вариант – нейропатический, наследуемый по аутосомно-доминантному принципу.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Патогенез Неизвестен. Определенную роль играют диспротеинемия (гиперглобулинемия), зависящая от функции РЭС, иммунологические механизмы (угнетение клеточной системы иммунитета), но в основе – генетические дефекты.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Клиника Наиболее часто – поражение почек, но имеется всегда много системность (сердце, нервная система, кишечник). Поэтому клинические проявления полиморфны. Локализованные формы амилоидоза (кожи, мочевого пузыря) практически бессимптомны. При почечном варианте появление отеков, слабости, почечной недостаточности, артериальной гипертонии, служат причиной обращения к врачу.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Иногда – диарея, либо при поражении сердца – аритмии, одышка, нарушения чувствительности при локализации в нервной системе, синдрома мальабсорбции, макроглоссии – при поражении пищеварительного тракта. Амилоидоз почек характеризуется протеинурией, чаще при вторичном амилоидозе. Гипопротеинемия (гипоальбуминемия), отечный синдром, уремия. Повышение СОЭ, осадочных белковых проб. Гиперлипидемия – за счет холестерина, бета-липопротеидов, триглицеридов.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Массивная протеинурия, гипопротеинемия и отеки – типичный признак амилоидоза с поражением почек. Развивается нефротический синдром. В моче кроме белка – цилиндры, эритроциты, лейкоциты. При первичном амилоидозе обнаруживается белок Бенс- Джонса.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Диагноз Кроме клинических данных используется биопсия почки, слизистой прямой кишки, десен с морфологическим исследованием. Лечение – общий режим и питание такие же, как при хроническом нефрите. – активное лечение причинного заболевания – прием сырой печени по г/сутки в течение 8-10 месяцев

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК – в начальных стадиях – препараты 4- аминохинолинового ряда (делагил по 0,25 х 1 раз в сутки, длительно под контролем лейкоцитов крови – избегать лейкопении, и преломляющих сред глаза – отложение дериватов) – унитиол 5% р-р, 6-10 мл ежедневно в/мышечно по 30 дней с повторением курса через 1,5-2 месяца – диметилсульфоксид 5-8 г/сутки в течение нескольких месяцев – цитостатики и глюкокортикоиды противопоказаны