Альвеолиты

Альвеолиты группа диффузных воспалительных процессов в респираторном отделе легкого с тенденцией к формированию фиброза интерстициальной ткани. идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА) экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА) токсические альвеолиты (ТА) токсические альвеолиты (ТА)

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (диффузный интерстициальный фиброз легких, интерстициальная пневмония, синдром Хаммена Рича) Характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. Характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. Встречается редко (310 случаев на 100 тыс. населения), в различном возрасте. Чаще болеют женщины. Встречается редко (310 случаев на 100 тыс. населения), в различном возрасте. Чаще болеют женщины. Этиологические факторы: вирусная инфекция в сочетании с аутоиммунными реакциями; наследственный характер заболевания. Этиологические факторы: вирусная инфекция в сочетании с аутоиммунными реакциями; наследственный характер заболевания.

Патогенез иммунологические нарушения иммунологические нарушения нейтрофильный альвеолит нейтрофильный альвеолит нарушение обмена коллагена в интерстиции легких нарушение обмена коллагена в интерстиции легких развитие фиброза легочной ткани. развитие фиброза легочной ткани. Морфологические изменения плотный фиброз легочной паренхимы, плотный фиброз легочной паренхимы, пятнистый негомогенный тип распределения морфологических изменений (чередование неизмененных легочных единиц, очагов интерстициального воспаления, фиброза и кистозных (сотовых) изменений), пятнистый негомогенный тип распределения морфологических изменений (чередование неизмененных легочных единиц, очагов интерстициального воспаления, фиброза и кистозных (сотовых) изменений), вовлечение в патологический процесс периферической части ацинуса. вовлечение в патологический процесс периферической части ацинуса.

Клинические проявления лихорадка, кашель с мокротой и быстро нарастающая одышка, чувство стеснения в груди. лихорадка, кашель с мокротой и быстро нарастающая одышка, чувство стеснения в груди.Объективно: распространенная крепитация, иногда притупление перкуторного звука; распространенная крепитация, иногда притупление перкуторного звука; цианоз, признаки гипертензии малого круга кровообращения и хронического легочного сердца; цианоз, признаки гипертензии малого круга кровообращения и хронического легочного сердца; утолщение концевых фаланг пальцев рук(барабанные палочки), ногти приобретают форму часовых стекол. утолщение концевых фаланг пальцев рук(барабанные палочки), ногти приобретают форму часовых стекол.

Диагностика Рентгенологическое исследование: Рентгенологическое исследование: усиление и деформация легочного рисунка с обеих сторон, понижение прозрачности легочных полей по типу матового стекла, мелкоочаговые распространенные двусторонние затенения инфильтративного характера; мелкие кистевидные полости («сотовое легкое»). Исследование крови: Исследование крови: увеличение СОЭ, числа эритроцитов, гипергаммаглобулинемия, ревматоидный и антинуклеарный факторы, повышение уровня ЦИК, иммуноглобулинов G и А. ФВД: ФВД: рестриктивный тип нарушения вентиляции; снижение диффузионной способности легких, артериальная гипоксемия. Трансбронхиальная биопсия легкого, открытая биопсия легкого. Трансбронхиальная биопсия легкого, открытая биопсия легкого. Цитологические и иммунологические исследования жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже Цитологические и иммунологические исследования жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже Радионуклидное исследование легких с 67Ga Радионуклидное исследование легких с 67Ga

Лечение глюкокортикоиды, глюкокортикоиды, цитостатики, цитостатики, пеницилламин (купренил). пеницилламин (купренил). Прогноз чаще неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов 46 лет.

Экзогенные аллергические альвеолиты (гиперчувствительные интерстициальные пневмониты) обусловлены реакцией иммунной системы на экзогенные аллергены. обусловлены реакцией иммунной системы на экзогенные аллергены. Распространенность ЭАА быстро растет. Распространенность ЭАА быстро растет. Аллерген, вызывающий ЭАА, попадает в организм с вдыхаемым воздухом или (реже) неингаляционным путем. Аллерген, вызывающий ЭАА, попадает в организм с вдыхаемым воздухом или (реже) неингаляционным путем. В развитии болезни важное значение имеют размер вдыхаемых частиц и их количество (частицы диаметром до 5 мкм легко достигают альвеол и вызывают сенсибилизацию организма). В развитии болезни важное значение имеют размер вдыхаемых частиц и их количество (частицы диаметром до 5 мкм легко достигают альвеол и вызывают сенсибилизацию организма).

Патогенез основную роль играет иммунокомплексный механизм повреждения тканей. основную роль играет иммунокомплексный механизм повреждения тканей. образующиеся иммунные комплексы откладываются в стенках альвеол и мельчайших бронхиол, вызывая их воспаление. образующиеся иммунные комплексы откладываются в стенках альвеол и мельчайших бронхиол, вызывая их воспаление. Морфологические изменения В острой стадии заболевания: гранулемы и воспалительная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. В острой стадии заболевания: гранулемы и воспалительная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. На поздних стадиях: диффузный легочный фиброз с очагами более выраженного разрастания соединительной ткани На поздних стадиях: диффузный легочный фиброз с очагами более выраженного разрастания соединительной ткани

Клинические проявления Острая форма: проявляется через 48 ч после контакта с аллергеном. Острая форма: проявляется через 48 ч после контакта с аллергеном. Жалобы: одышка, кашель, чувство заложенности (стеснения) в груди, лихорадка, недомогание, озноб, потливость, головная боль и боли в конечностях. В легких выслушивается крепитация. Подострая форма: симптомы менее выражены. В ряде случаев отсутствует четкая связь с вдыханием аллергена. Подострая форма: симптомы менее выражены. В ряде случаев отсутствует четкая связь с вдыханием аллергена. Жалобы на одышку, кашель, утомляемость, похудание. Аускультативно определяются признаки бронхита. Хроническая форма развивается после многократных поступлений в организм большого количества аллергена Хроническая форма развивается после многократных поступлений в организм большого количества аллергена Жалобы на одышку, постоянный кашель со скудной слизистой мокротой, недомогание, упорные миалгии, потерю аппетита, похудание. При аускультации легких определяются ослабленное дыхание, крепитация; при перкуссии в случае развития эмфиземы коробочный звук.

Диагностика Рентгенологическое исследование: Рентгенологическое исследование: Острая форма- усиленный рисунок легочной ткани и мелкоочаговые тени Подострая форма-диффузные узелковые тени, интерстициальный фиброз Хроническая форма- интерстициальный пневмофиброз. В крови: лейкоцитоз, часто повышение СОЭ, С- реактивный белок. В крови: лейкоцитоз, часто повышение СОЭ, С- реактивный белок. Аллергические диагностические пробы Аллергические диагностические пробы Серологические исследования Серологические исследования ингаляционные провокационные пробы. ингаляционные провокационные пробы.

Лечение прекращении контакта с аллергеном прекращении контакта с аллергеном применении глюкокортикоидов применении глюкокортикоидов Прогноз благоприятный при выявлении аллергена и предупреждении контакта с ним. В далеко зашедших случаях при развитии пневмофиброза возможно развитие легочного сердца. Профилактика обострений ЭАА и сенсибилизации организма сводится к предупреждению контакта больного с соответствующим аллергеном.

Токсический альвеолит фиброзирующий альвеолит, вызванный воздействием веществ, обладающих цитотоксическими свойствами. фиброзирующий альвеолит, вызванный воздействием веществ, обладающих цитотоксическими свойствами. возникает вследствие прямого токсического действия различных химических соединений на легочную ткань (лекарственные средства и промышленные токсические вещества) возникает вследствие прямого токсического действия различных химических соединений на легочную ткань (лекарственные средства и промышленные токсические вещества)

Лекарственные средства: алкилирующие цитостатические и иммунодепрессивные препараты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, миелосан, меркаптопурин и др.), алкилирующие цитостатические и иммунодепрессивные препараты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, миелосан, меркаптопурин и др.), противоопухолевые антибиотики (блеомицин, митомицин С и др.), противоопухолевые антибиотики (блеомицин, митомицин С и др.), цитостатики растительного происхождения (винкристин, винбластин и др.), цитостатики растительного происхождения (винкристин, винбластин и др.), другие противоопухолевые препараты (прокарбазин, нитрозометилмочевина) другие противоопухолевые препараты (прокарбазин, нитрозометилмочевина) производные нитрофурана, производные нитрофурана, сульфаниламиды, сульфаниламиды, нейроактивные и вазоактивные препараты (бензогексоний. анаприлин, апрессин и др.), нейроактивные и вазоактивные препараты (бензогексоний. анаприлин, апрессин и др.), пероральные противодиабетические средства (например, хлорпропамид), пероральные противодиабетические средства (например, хлорпропамид), анорексигенные препараты (например, меноцил), анорексигенные препараты (например, меноцил), L-аспарагиназа, L-аспарагиназа, кислород при длительной ингаляции. кислород при длительной ингаляции. Производственные этиологические факторы: раздражающие газы (сероводород, хлор, аммиак, тетрахлорметан и др.), раздражающие газы (сероводород, хлор, аммиак, тетрахлорметан и др.), некоторые металлы (марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий, цинк) и их соединения, некоторые металлы (марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий, цинк) и их соединения, пластмассы (полиуретан, политетрафлюороэтилен), пластмассы (полиуретан, политетрафлюороэтилен), гербициды (паракват и др.). гербициды (паракват и др.).

Патогенез непосредственное токсическое действие на эндотелий легочных капилляров, в результате которого возникают нарушения микроциркуляции, интерстициальный отек и инфильтрация с последующим развитием интерстициального пневмофиброза. непосредственное токсическое действие на эндотелий легочных капилляров, в результате которого возникают нарушения микроциркуляции, интерстициальный отек и инфильтрация с последующим развитием интерстициального пневмофиброза. Морфологические изменения не имеет патогномоничных признаков, на стадии фиброза идентичны идиопатическому фиброзирующему альвеолиту. не имеет патогномоничных признаков, на стадии фиброза идентичны идиопатическому фиброзирующему альвеолиту.

Клиническая картина При острой форме симптомы возникают в течение первого месяца воздействия токсического фактора, а при хронической от 2 мес до 5 лет. При острой форме симптомы возникают в течение первого месяца воздействия токсического фактора, а при хронической от 2 мес до 5 лет. Жалобы на одышку, усиливающуюся при контакте с этиологическим фактором либо при развитии и прогрессировании фиброза Жалобы на одышку, усиливающуюся при контакте с этиологическим фактором либо при развитии и прогрессировании фиброза Для острой формы характерны лихорадка, слабость, непродуктивный кашель, боль в груди, артралгия, похудание. Для острой формы характерны лихорадка, слабость, непродуктивный кашель, боль в груди, артралгия, похудание. При хронической форме симптомы нарастают медленно одышка, непродуктивный кашель, похудание, нарастающая слабость, боль в груди. При хронической форме симптомы нарастают медленно одышка, непродуктивный кашель, похудание, нарастающая слабость, боль в груди. Объективно: ослабленное дыхание и крепитация над нижними отделами обоих лёгких Объективно: ослабленное дыхание и крепитация над нижними отделами обоих лёгких

Диагностика Лабораторные данные: высокая СОЭ и лейкоцитоз, возможна гиперэозинофилия периферической крови Лабораторные данные: высокая СОЭ и лейкоцитоз, возможна гиперэозинофилия периферической крови Для хронической формы ТФА характерно повышение титра противоядерных АТ, отсутствие изменений иммунологических показателей. Рентгенологическая картина: в начальной стадии - мелкоочаговые тени или симптом «матового стекла» (особенно на КТ), на поздних стадиях двусторонние фиброзные изменения с мелко- и крупноячеистой деформацией, вплоть до «сотового лёгкого» Рентгенологическая картина: в начальной стадии - мелкоочаговые тени или симптом «матового стекла» (особенно на КТ), на поздних стадиях двусторонние фиброзные изменения с мелко- и крупноячеистой деформацией, вплоть до «сотового лёгкого» Функциональные исследования: нарушения ФВД по смешанному и обструктивному типам на ранних стадиях, по рестриктивному типу на поздних, снижение диффузионной способности лёгких, уменьшение растяжимости лёгочной ткани Функциональные исследования: нарушения ФВД по смешанному и обструктивному типам на ранних стадиях, по рестриктивному типу на поздних, снижение диффузионной способности лёгких, уменьшение растяжимости лёгочной ткани Бронхоскопия не выявляет каких-либо патогномоничных изменений бронхиального дерева Бронхоскопия не выявляет каких-либо патогномоничных изменений бронхиального дерева Биопсия, как метод исключения других интерстициальных и диссеминированных заболеваний лёгких. Биопсия, как метод исключения других интерстициальных и диссеминированных заболеваний лёгких.

Лечение Выявление и устранение токсического фактора Выявление и устранение токсического фактора При остром и подостром течении преднизолон в дозе 1 мг/кг или его аналоги в эквивалентной дозе. При остром и подостром течении преднизолон в дозе 1 мг/кг или его аналоги в эквивалентной дозе. При бронхообструктивном синдроме в острой фазе бронхолитические препараты. При лёгком течении ацетилцистеин по 1,8 г/сут per os длительно При бронхообструктивном синдроме в острой фазе бронхолитические препараты. При лёгком течении ацетилцистеин по 1,8 г/сут per os длительно Хирургическое лечение пересадка лёгких (в терминальной фазе). Хирургическое лечение пересадка лёгких (в терминальной фазе). Прогноз зависит от своевременности диагностики и, как правило, при своевременном лечении благоприятный. В случае развития распространенного пневмофиброза прогноз неблагоприятный.