НЕЙРОРЕВМАТИЗМ: КЛАССИФИКАЦИЯ. СОСУДИСТАЯ И ЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКАЯ ФОРМЫ. МАЛАЯ ХОРЕЯ. Diseases, Causing Hyperkinesia. CHOREA MINOR Лектор проф.Рахимбаева Г.С. Лекция 12

Цель лекции: Изучить этиологию, патогенез, клиническое течение, вопросы диагностики и лекарственной терапии сосудистой и энцефалитической форм нейроревматизма,малой хореи и гипоталамических синдромов. Изучить этиологию, патогенез, клиническое течение, вопросы диагностики и лекарственной терапии сосудистой и энцефалитической форм нейроревматизма,малой хореи и гипоталамических синдромов.

These diseases, unlike Parkinson disease, cause too much movement, often in combination with diminished muscle tone. The different clinical varieties of hyperkinesia include chorea, athetosis, ballism and dystonia, and mixed forms. Each of These diseases, unlike Parkinson disease, cause too much movement, often in combination with diminished muscle tone. The different clinical varieties of hyperkinesia include chorea, athetosis, ballism and dystonia, and mixed forms. Each of these disturbances of movement may be due to many different causes. The hyperkinetic extrapyramidal diseases are a heterogeneous group with these disturbances of movement may be due to many different causes. The hyperkinetic extrapyramidal diseases are a heterogeneous group with regard to both phenomenology and etiology. regard to both phenomenology and etiology. diseases that manifest themselves as hyperkinetic syndromes. The more important members of this group are described in greater detail in this section. diseases that manifest themselves as hyperkinetic syndromes. The more important members of this group are described in greater detail in this section.

РЕВМАТИЗМ - ХРОНИЧЕСКОЕ ИНФЕКЦИОННО-АЛЛЕРГИЧЕСКОЕ, РЕЦИДИВИРУЮЩЕЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ РАЗНООБРАЗНЫМИ И ПОВТОРНЫМИ АТАКАМИ И ПРИВОДЯЩЕЕ БОЛЬНЫХ К СТОЙКОЙ ГЛУБОКОЙ ИНВАЛИДНОСТИ.

Считают, что климат не влияет на распространенность ревматизма, хотя максимум заболеваемости приходится на холодное время года с повышенной относительной влажностью. Считают, что климат не влияет на распространенность ревматизма, хотя максимум заболеваемости приходится на холодное время года с повышенной относительной влажностью.

I. Ревматические поражения центральной нервной системы. 1. Сосудистая форма: а)ишемические инсульты б)геморрагические инсульты в)преходящие (транзиторные) нарушения мозгового кровообращения. КЛАССИФИКАЦИЯ

2. Ревматические энцефалиты и менингоэнцефалиты, сопровождающиеся: 2. Ревматические энцефалиты и менингоэнцефалиты, сопровождающиеся: а)гиперкинетическиййм синдромом; а)гиперкинетическиййм синдромом; б)синдромом паркинсонизма; б)синдромом паркинсонизма; в)гипоталамическим синдромом; в)гипоталамическим синдромом;

г)эпилептиформным г)эпилептиформнымсиндромом; д)синдромом серозного менингита, лептоменингита и хориоэпендиматита; д)синдромом серозного менингита, лептоменингита и хориоэпендиматита; е)рассеянной и мигрирующей симптоматикой; е)рассеянной и мигрирующей симптоматикой; ж)психотическим синдромом (острым и затяжным). ж)психотическим синдромом (острым и затяжным).

3. Спинальные формы: а)ревматические миелиты; б)менингомиелиты; в)менингомиелополирадикулиты II. Ревматические поражения периферической нервной системы (невриты, невралгия, полиневриты).

Выявлена определенная возрастная особенность нейроревматизма: в раннем детском возрасте менингитическая и менингоэнцефалитическая форма, в раннем детском возрасте менингитическая и менингоэнцефалитическая форма, в школьном возрасте гиперкинетическая; в школьном возрасте гиперкинетическая; в молодом (20-40 лет) возрасте - гипоталамические синдромы; в молодом (20-40 лет) возрасте - гипоталамические синдромы; от лет чаще наблюдается сосудистая форма нейроревматизма. от лет чаще наблюдается сосудистая форма нейроревматизма.

-мукоидное набухание арахноидальной и мягкой мозговой оболочки, -реактивное разрастание арахноидэндотелия, -утолщение мягкой мозговой оболочки, -дегенерация нервных клеток, пролиферация глии с образованием глиозных узелков ПАТОМОРФОЛОГИЯ

В сосудах - мукоидное набухание стенок, В сосудах - мукоидное набухание стенок, фибриноидный некроз, гиалиноз,приводящий к сужению их просвета и нарушению кровоснабжения головного мозга. фибриноидный некроз, гиалиноз,приводящий к сужению их просвета и нарушению кровоснабжения головного мозга.

СОСУДИСТО-МОЗГОВАЯ ФОРМА НЕЙРОРЕВМАТИЗМА При ревматическом процессе страдают как интра-, так и экстрацеребральные артерии, включая магистральные сосуды головы и шеи. При ревматическом процессе страдают как интра-, так и экстрацеребральные артерии, включая магистральные сосуды головы и шеи.

На тяжесть и характер клинической картины сосудисто-мозгового синдрома при ревматизме влияют степень сердечно-сосудистой недостаточности и другие экстрацеребральные проявления ревматизма. На тяжесть и характер клинической картины сосудисто-мозгового синдрома при ревматизме влияют степень сердечно-сосудистой недостаточности и другие экстрацеребральные проявления ревматизма.

ПРЕХОДЯЩИЕ (ТРАНЗИТОРНЫЕ) НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ - это результат острой кардиальной недостаточности, вызванной ревматическим поражением сердца (мерцательная аритмия), - это результат острой кардиальной недостаточности, вызванной ревматическим поражением сердца (мерцательная аритмия),

- непосредственное поражение ревматическим процессом как экстра-, так и интракраниальных сосудов, приводящее к значительному ухудшению кровоснабжения мозга, в частности определенных его областей.

ИШЕМИЧЕСКИЕ ИНСУЛЬТЫ Ишемические, в частности тромботические инсульты-наиболее часто встречающаяся сосудистая форма нейроревматизма. Нарушения кровообращения, часто развиваются в бассейне средней мозговой артерии. Ишемические, в частности тромботические инсульты-наиболее часто встречающаяся сосудистая форма нейроревматизма. Нарушения кровообращения, часто развиваются в бассейне средней мозговой артерии.

Органическая неврологическая симптоматика и тяжесть состояния больных зависит от бассейна сосудов, где произошёл ишемический инсульт, и от состояния сердечной деятельности. Органическая неврологическая симптоматика и тяжесть состояния больных зависит от бассейна сосудов, где произошёл ишемический инсульт, и от состояния сердечной деятельности. Ишемические инсульты в бассейне вертебробазилярных артерий протекает тяжело. Ишемические инсульты в бассейне вертебробазилярных артерий протекает тяжело.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ МОЗГОВЫЕ ИНСУЛЬТЫ Механизм возникновения геморрагий трактуется по-разному. Как исходное состояние ревмоваскулитов мозга могут быть аневризмы, а иногда развиваются ревматические ангионеврозы. Разрыв этих поврежденных участков сосудов приводит к геморрагическому процессу. Как исходное состояние ревмоваскулитов мозга могут быть аневризмы, а иногда развиваются ревматические ангионеврозы. Разрыв этих поврежденных участков сосудов приводит к геморрагическому процессу.

Микроаневризма артериола Субарахноидальное кровоизлияние

Геморраги- ческий инсульт Очаговый инфаркт АВМ

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ На догоспитальном этапе- недифференцированное лечение: На догоспитальном этапе- недифференцированное лечение: Дегидратационное Дегидратационное Этиологическое Этиологическое Симптоматическое Симптоматическое

После установления типа инсульта проводится дифференцирован- ная терапия.

Малая хорея Хорея(хороводная пляска) характеризируется бес порядочными, насильственными движениями, напоминающими движения при танце. Хорея(хороводная пляска) характеризируется бес порядочными, насильственными движениями, напоминающими движения при танце.

Diseases Causing Chorea The neuropathological basis of chorea consists of degeneration of small neurons, mainly in the putamen and caudate nucleus. This lesion is particularly evident in hereditary chorea The neuropathological basis of chorea consists of degeneration of small neurons, mainly in the putamen and caudate nucleus. This lesion is particularly evident in hereditary chorea

Является разновидностью гиперкинетическийй- гипотонического синдрома Является разновидностью гиперкинетическийй- гипотонического синдрома

Chorea minor (Sydenham chorea) is the most common etiologic form of chorea. It mainly strikes school-aged girls after an infection with hemolytic group A streptococci and is caused by an autoimmune reaction in which antibodies are generated that cros with neurons. Within a few days or weeks after an attack of (Sydenham chorea) is the most common etiologic form of chorea. It mainly strikes school-aged girls after an infection with hemolytic group A streptococci and is caused by an autoimmune reaction in which antibodies are generated that cros with neurons. Within a few days or weeks after an attack of strep throat, or within a few weeks or months of an attack of rheumatic fever, the patient develops choreiform motor unrest (mainly in the face, pharynx, and hands), strep throat, or within a few weeks or months of an attack of rheumatic fever, the patient develops choreiform motor unrest (mainly in the face, pharynx, and hands), combined with irritability and other mental abnormalities. combined with irritability and other mental abnormalities.

Клиника Возраст от 5 до 12 лет. Возраст от 5 до 12 лет. Девочки болеют чаще. Девочки болеют чаще. Гиперкинезы, усиливающиеся при волнениях. Гиперкинезы, усиливающиеся при волнениях. Гипотония мышц. Гипотония мышц. Раздражительность, капризность. Раздражительность, капризность. Удлинение коленного рефлекса Удлинение коленного рефлекса ( Гордон II). ( Гордон II).

Clinical manifestations. Chorea consists of irregular, sudden, involuntary movements that are usually more pronounced at the distal end of the limbs. In some Chorea consists of irregular, sudden, involuntary movements that are usually more pronounced at the distal end of the limbs. In some patients, these movements are of low amplitude and look almost normal, resembling nonpathological fidgetiness; in others, they are massive and highly disturbing. patients, these movements are of low amplitude and look almost normal, resembling nonpathological fidgetiness; in others, they are massive and highly disturbing.

They can appear on one side (hemichorea) or both The muscle tone is normal or diminished, there is no weakness or sensory deficit, and pyramidal tract signs are absent. The intrinsic muscle reflexes are normal, except that they may have a second extension phase (Gordon phenomenon) if elicited at the same time as an incipient choreiform movement. They can appear on one side (hemichorea) or both The muscle tone is normal or diminished, there is no weakness or sensory deficit, and pyramidal tract signs are absent. The intrinsic muscle reflexes are normal, except that they may have a second extension phase (Gordon phenomenon) if elicited at the same time as an incipient choreiform movement.

Individual etiologic forms. Chorea has diverse causes and the prognosis depends on the cause. Huntington disease (chorea major) is a genetic disorder of autosomal dominant inheritance due to an unstable CAG trinucleotide repeat expansion on chromosome Chorea has diverse causes and the prognosis depends on the cause. Huntington disease (chorea major) is a genetic disorder of autosomal dominant inheritance due to an unstable CAG trinucleotide repeat expansion on chromosome

The clinical manifestations Хорея Геттингтона generally arise between the ages of 30 and 50 (earlier in patients who inherited the defective gene from their father). generally arise between the ages of 30 and 50 (earlier in patients who inherited the defective gene from their father). Rigidity and pyramidal tract signs are sometimes present at the outset, but, as a rule, choreiform movements soon dominate the clinical picture, accompanied by progressive dementia. Rigidity and pyramidal tract signs are sometimes present at the outset, but, as a rule, choreiform movements soon dominate the clinical picture, accompanied by progressive dementia.

Rare types of chorea include chorea gravidarum (in pregnant women), include chorea gravidarum (in pregnant women), benign familial chorea, benign familial chorea, and postapoplectic hemichorea. and postapoplectic hemichorea.

Dystonic Syndromes Pathology. There are no characteristic neuropathological abnormalities in dystonia. To date, only a few of its etiologic forms have a known pathophysiological basis Pathology. There are no characteristic neuropathological abnormalities in dystonia. To date, only a few of its etiologic forms have a known pathophysiological basis (e. g., L-DOPA-sensitive dystonia). (e. g., L-DOPA-sensitive dystonia).

Clinical manifestations. Dystonia consists of slow, long-lasting contractions of individual muscles or muscle groups. The trunk, head, and limbs assume uncomfortable Dystonia consists of slow, long-lasting contractions of individual muscles or muscle groups. The trunk, head, and limbs assume uncomfortable or even painful positions and maintain them for long periods of time. The various clinical types of dystonia are classified as either focal, i. e., affecting individual or even painful positions and maintain them for long periods of time. The various clinical types of dystonia are classified as either focal, i. e., affecting individual (small) muscle groups, or generalized. (small) muscle groups, or generalized.

Лечение и профилактика. 1. Постельный режим 2. Диета 3.Фенобарбитал, аминазин, транквилизаторы. 4.Салицилаты,кортикостероиды 5.Пенициллин. 6. Контроль за состоянием сердца. 7. Профилактика тонзиллитов.

РЕВМАТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ С ГИПОТАЛАМИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ Подбугорье мозга, составляю- щее одну из четырех частей промежуточного мозга, расположено под зрительным бугром. Подбугорье мозга, составляю- щее одну из четырех частей промежуточного мозга, расположено под зрительным бугром.

Переднюю границу подбугорной области составляет задний край перекреста зрительных нервов; заднюю границу образуют сосцевидные тела. Воронка (infundibulum), составляющая дно III желудочка, непосредственно переходит в гипофиз. Переднюю границу подбугорной области составляет задний край перекреста зрительных нервов; заднюю границу образуют сосцевидные тела. Воронка (infundibulum), составляющая дно III желудочка, непосредственно переходит в гипофиз.

В гипоталамической области выделяется до 32 пар высокодифференцированных ядер. В гипоталамической области выделяется до 32 пар высокодифференцированных ядер. Из них наиболее выжными считаются: Из них наиболее выжными считаются: супраоптическое и паравентрикулярное ядра и ядерные группы серого бугра, сосцевидных тел. супраоптическое и паравентрикулярное ядра и ядерные группы серого бугра, сосцевидных тел.

Передняя часть гипоталамуса управляет деятельностью сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, системы дыхания и физическую теплорегуляцию. Передняя часть гипоталамуса управляет деятельностью сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, системы дыхания и физическую теплорегуляцию.

Среднему отделу гипота- ламуса отводится реша- ющее значение в регуля- ции обменно-эндокринной и трофической функции. Среднему отделу гипота- ламуса отводится реша- ющее значение в регуля- ции обменно-эндокринной и трофической функции.

Задняя часть гипотала- муса регулирует обмен веществ, сон и бодрст- вование, эмоции, память и химическую тепло- продукцию. Задняя часть гипотала- муса регулирует обмен веществ, сон и бодрст- вование, эмоции, память и химическую тепло- продукцию.

Клиническая картина гипоталамической патологии В зависимости от преобладания одних клинических проявлений над другими, различают следующие клинические формы: В зависимости от преобладания одних клинических проявлений над другими, различают следующие клинические формы: - вегетативно-висцеро-сосудистую; - вегетативно-висцеро-сосудистую; - нейро-эндокринно-обменную; - нейро-эндокринно-обменную; - нейротрофическую; - нейротрофическую; - нейромышечную; - нейромышечную; - гипоталамическую (диэнцефальную) эпилепсию; - гипоталамическую (диэнцефальную) эпилепсию; -психопатологическую (псевдоневрастеническую). -психопатологическую (псевдоневрастеническую).

Вегетативно-висцеро-сосудистая форма Вегетативно-висцеро-сосудистая форма Гипертонический криз. Гипертонический криз. Пароксизмальная тахикардия. Пароксизмальная тахикардия. Стенокардия, инфаркт миокарда. Стенокардия, инфаркт миокарда. Заболевание желудочно-кишечного тракта - приступ аппендицита, заворот кишечника, печеночную колику и др. Заболевание желудочно-кишечного тракта - приступ аппендицита, заворот кишечника, печеночную колику и др. Псевдофеохромоцитома и др. Псевдофеохромоцитома и др.

Вегетативно-висцеро- сосудистая форма подразлеляется на 2 клинические разновидности: Вегетативно-висцеро- сосудистая форма подразлеляется на 2 клинические разновидности: Симпатоадреналовые кризы Симпатоадреналовые кризы Вагоинсулярные кризы Вагоинсулярные кризы

Симпатоадреналовый криз Усиление головных болей Усиление головных болей Бледность кожных покровов Бледность кожных покровов Ознобоподобное дрожание Ознобоподобное дрожание Сердцебиение Сердцебиение Одышка Одышка Тахикардия Тахикардия Повышение АД Повышение АД Холодный липкий пот Холодный липкий пот Обильное мочеиспускание Обильное мочеиспускание

Вагоинсулярный криз Головокружение Головокружение Тошнота Тошнота Гиперемия кожи Гиперемия кожи Брадикардия Брадикардия Артериальная гипотензия Артериальная гипотензия Профузный пот Профузный пот

II. Нейроэндокринно-обменная форма. II. Нейроэндокринно-обменная форма. Синдром Иценко-Кушинга Синдром Иценко-Кушинга Синдром несахарного диабета. Синдром несахарного диабета. Синдром кахексии Симмондса Синдром кахексии Симмондса Синдром адипозо-генитальной дистрофии Синдром адипозо-генитальной дистрофии Синдром сахарного диабета Синдром сахарного диабета Синдром дистиреоза Синдром дистиреоза Синдром раннего климакса Синдром раннего климакса Синдром злокачественного экзофтальма. Синдром злокачественного экзофтальма.

III. Нейротрофическая форма. III. Нейротрофическая форма. Атрофической миотонии; остеодистрофии, остеопарезов и липодистрофии. Атрофической миотонии; остеодистрофии, остеопарезов и липодистрофии. Ограниченные отёки кожи, депигментации (псевдо витилиго), гиперпегментации. Ограниченные отёки кожи, депигментации (псевдо витилиго), гиперпегментации. желудочно-кишечное кровотечение. желудочно-кишечное кровотечение. Гемиатрофии лица Гемиатрофии лица Псевдосклеродермии Псевдосклеродермии Локальные или тотальные облысения Локальные или тотальные облысения

IV. Нейро-мышечная форма. IV. Нейро-мышечная форма. Синдром пароксизмальной миоплегии. Синдром пароксизмальной миоплегии. Синдром катаплексии. Синдром катаплексии. Синдром миастении. Синдром миастении. Синдром миотонии, миопатии. Синдром миотонии, миопатии.

V. Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия V. Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия Симптоматология гипоталамической эпилепсии состоит из двух групп признаков: Симптоматология гипоталамической эпилепсии состоит из двух групп признаков: а) признаки заболевания в межприступном периоде (симптома внеприпадочного периода) а) признаки заболевания в межприступном периоде (симптома внеприпадочного периода) б) признаки припадочного периода (припадки гипоталамической эпилепсии) б) признаки припадочного периода (припадки гипоталамической эпилепсии)

Симптомы Межприпадочного периода состоят из нарушений вегетативно-сосудистого, обменно-эндокринного и трофического характера. Межприпадочного периода состоят из нарушений вегетативно-сосудистого, обменно-эндокринного и трофического характера.

Симптоматология припадка гипоталамической эпилепсии состоит из трёх компонентов: выраженных вегетативно-сосудистых и висцеральных расстройств выраженных вегетативно-сосудистых и висцеральных расстройств изменения сознания изменения сознания двигательных нарушений в виде тонических судорог. двигательных нарушений в виде тонических судорог.

. VI. Психопатологические (псевдоневрастенические) формы Синдром нарколепсии Синдром нарколепсии Синдром пароксизмальной гиперсомнии Синдром пароксизмальной гиперсомнии Синдром "периодической" спячки Синдром "периодической" спячки Нарушения сна и бодрствования. Нарушения сна и бодрствования.

Диагностические критерии Наличие почти у каждого больного таких патогномоничных признаков, как полидипсии и полиурии, приступы булимии, гипертермии, сонливость. Наличие почти у каждого больного таких патогномоничных признаков, как полидипсии и полиурии, приступы булимии, гипертермии, сонливость.

Характерность сочетания признаков различных форм гипоталамических расстройств, вегетативно- висцеро-сосудистых с обменно-эндокринными, нейротрофическими и другими нарушениями; Характерность сочетания признаков различных форм гипоталамических расстройств, вегетативно- висцеро-сосудистых с обменно-эндокринными, нейротрофическими и другими нарушениями;

Нередко наличие неврологической симптоматики, свидетельствующей о поражении смежных с гипоталамусом областей мозга. Нередко наличие неврологической симптоматики, свидетельствующей о поражении смежных с гипоталамусом областей мозга.

ЛЕЧЕНИЕ. Индивидуальный подбор методов лечения, в зависимости от причин, вызвавщих болезненное состояние, специфичности клинических проявлений болезни, характера течения и состояния гормонально- гуморального профиля больного. Индивидуальный подбор методов лечения, в зависимости от причин, вызвавщих болезненное состояние, специфичности клинических проявлений болезни, характера течения и состояния гормонально- гуморального профиля больного.

Проводится этиологическое, патогенетическое и симптомати- ческое лечение. Проводится этиологическое, патогенетическое и симптомати- ческое лечение. Назначают, противоревматические препараты, стимуляторы, витамины, антигистаминные, альфа- адреноблокаторы (пирроксан), физиотерапевтические лечения. Назначают, противоревматические препараты, стимуляторы, витамины, антигистаминные, альфа- адреноблокаторы (пирроксан), физиотерапевтические лечения.

Контрольные вопросы по теме:

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ! СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!