Дерматомиозит (синонимы – болезнь Вагнера, синдром Вагнера – Унферрихта – Хеппа) – это мультифакториальное заболевание, которое характеризуется распространенными, преимущественно эритематозными кожными высыпаниями и тяжелым поражением поперечно- полосатых мышц. Поражение внутренних органов при дерматомиозите обычно выражено слабо. Для заболевания характерно хронически прогрессирующее течение, приводящее к инвалидности из-за поражения мышц. В случаях болезни, протекающей без выраженного поражения кожи, обычно используется термин «полимиозит». Начало заболевания возможно в любом возрасте.

В развитии заболевания большую роль играет наследственная предрасположенность. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. В качестве провоцирующих факторов выступают инсоляция, переохлаждение, операции, климакс, беременность, роды, травмы, эмоциональные стрессы. В развитии дерматомиозита большое значение имеет повышенная реакция сенсибилизированного организма на различные антигены (опухолевые, инфекционные, паразитарные, химические). В отличие от других диффузных заболеваний соединительной ткани характерно обнаружение аутоантител к мышечным белкам и отсутствие аутоантител к ДНК.

Вирусы (пикорнавирусы, Коксаки) Генетические факторы (HLA D8, DR3) Избыточные физические нагрузки

Дерматомиозит делится на 2 типа: 1) Дерматомиозит у детей 2) Дерматомиозит у взрослых 1. Паранеопластический 2. Идиопатический

Идиопатический ДМ ДМ в сочетании со злокачественной опухолью (20-30%) Вторичный ДМ (инфекция – вирусы, риккетсии, токсоплазма, трихинеллез, цистицеркоз; лекарственные средства - пенициламин и токсины)

Заболеваемость составляет 2-10 случаев на 1 млн. населения Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в лет и в лет Соотношение мужчин и женщин составляет 2-3:1

Рак легких, желудка, яичника, молочных желез, поджелудочной железы, при ходжинской лимфоме Рекомендуемое обследование: анализ кала на скрытую кровь, обзорная рентгенограмма грудной клетки, маммограмма, стандартные лабораторные тесты

Проявления на коже при дерматомиозите отличаются большим разнообразием и малой специфичностью. Наиболее часто встречается стойкая эритема (рецидивирующая, ярко-красная или пурпурно- лиловая). Характерная локализация – лицо, верхняя часть груди. Возможным является развитие эритродермии. Субъективно больные могут отмечать болезненность кожи в местах высыпаний и небольшой зуд. Типичен периорбитальный отек, сопровождающийся эритемой.

Из кожных проявлений наиболее специфичны для дерматомиозита красно- фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговых суставов. Типичны также фиолетовые пятна на тыле кистей, на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов. Характерно наличие микро некрозов в области ногтевого валика и основания ногтя.

В области ног возможно наличие подчеркнутой венозной сети и мраморный рисунок кожи. В большинстве случаев отмечается выраженный отек кожи и подкожной жировой клетчатки, который чаще имеет мягкую, тестоватую консистенцию. Основные места локализации – лицо, руки, реже – стопы, голени, туловище. Кроме этого, на коже возможно наличие уртикарных элементов, экхимозов, розеол, петехий, везикул, воспалительных папул. Возможно наличие склеродермоподобных очагов. Одновременно с кожным синдромом поражаются слизистые (конъюнктивит, ринит, фарингит).

Поражение мышц обычно развивается постепенно с вовлечением все новых групп. В дебюте заболевания больных беспокоят повышенная утомляемость, мышечная слабость, миалгии. Первыми чаще поражаются мышцы плечевого пояса: для пациентов представляют затруднения все действия, связанные с подниманием рук. Постепенно мышцы уплотняются, развиваются мышечные контрактуры. Обычно несколько позднее пациенты отмечают затруднение при подъеме по лестнице. Постепенно развивается пан миозит. Большое значение имеет поражение мышц надгортанника, глотки, языка, мягкого неба, так как это приводит к дисфагии и дисфонии. Возможно поражение дыхательных мышц, мышц глаз.

Гиперемия ногтевых валиков, гиперкератоз, кутикулярная гипертрофия

Дыхательная система - интерстициальное поражение легких (5- 10%), аспирационная пневмония, фиброзирующий альвеолит, слабость дыхательных мышц, легочная гипертензия Сердце: миокардит и нарушения ритма и проводимости Система органов пищеварения (10-30%): нарушение моторики пищевода, перфорация кишечника Сосуды: сетчатое ливедо, феномен Рейно (20-40%), изъязвления кожи Почки – редко - гломерулонефрит

Для диагностики дерматомиозита используются следующие критерии: Основные 1) Типичные высыпания на коже 2) слабость в проксимальных группах мышц в течение не менее 1 месяца; 3) Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобина, АсТ и АлТ, ЛДГ, альдолаза) 4) миалгия в течение не менее 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности; 5) креатинурия более 200 мг в сутки; 6) значительное повышение креатинфосфокиназы и лактатде-гидрогеназы; 7) дегенеративные изменения в мышечных волокнах; Дополнительные Кальциноз Дисфагия Наличие четырех и более из этих признаков свидетельствует о большой вероятности диагноза «дерматомиозит». При подозрении на дерматомиозит, кроме подтверждения диагноза, необходимо исключить паранеопластический генез заболевания.

Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобин) Повышение СОЭ (у 50% больных) Антинуклеарные антитела (50-80%) Антитела к синтетазе (анти-Jo-1) Анти-SRP-антитела Анти-Мi-антитела

Глюкокортикостероиды преднизолон, метилпреднизолон 0,51,0 мг/кг/сут. При неэффективности увеличивают дозу до 1,5 мг/кг/сут. После нормализации уровня мышечных ферментов начинают постепенное снижение дозы. Очень хорошие результаты дает сочетание преднизолона с аза-тиоприном (23 мг/кг/сут внутрь). Внимание: через 46 нед после начала лечения может развиться стероидная миопа-тия.. пульс-терапия поддерживающая доза ГК мг/сут Цитостатики метотрексат 7,5-30 мг/неделю азатиоприн 2-3 мг/кг/сут в сочетании с ГК Циклоспорин А - 5 мг/кг/нед Иммуноглобулин в/в в высоких дозах, курс 3-4 месяца при тяжелом резистентном течении Экстракорпоральные методы (плазмаферез) Активная реабилитация (упражнения на укрепление мышц)