Болезнь Бехчета Выполнила: Сейтнурова М. Группа:

План Определение Этиология и патогенез Клиническая картина Язвенное поражение слизистой оболочки рта Язвы гениталий Патергический тест Поражение глаз Поражение кожи Поражение суставов Поражение ЦНС Нарушение со стороны ЖКТ Диагностика Лабораторные данные Лечение

Определение: системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов, частым вовлечением глаз, суставов, органов желудочно- кишечного тракта (ЖКТ), центральной нервной системы (ЦНС)

Этиология и патогенез Этиология и патогенез болезни Бехчета остаются неясными, но есть определенные доказательства участия генетических, иммунологических и инфекционных факторов в дебюте заболевания. Среди инфекционных антигенов чаще идет речь о стрептококках (Streptococcus sanguis, S. fecalis, S. pyogenes), вирусе простого герпеса 1 типа (HSV), вирусах гепатита А, В, С и Е, Helicobacter pylori и др.

В 1973 г. S. Ohno была обнаружена ассоциация между HLA-B5-антигеном и болезнью Бехчета. Последующие исследования подтвердили связь этого гена с болезнью Бехчета у лиц, проживающих в регионах, расположенных по ходу Великого «шелкового пути», что свидетельствует о генетической предрасположенности к заболеванию. HLA-B51, входящий в семейство генов HLA-B5, относящейся к генам 1 класса главного комплекса гистосовместимости, кодируется 24 аллелями (HLA- В51*01-В51*24), расположенными на коротком плече 6 хромосомы. HLA-В51 с повышенной частотой обнаруживается у лиц, страдающих болезнью Бехчета. Не исключается ассоциация с другими генами, например с локусом А, аллель А6.

Клиническая картина Язвенное поражение слизистой оболочки рта Язвы гениталий Поражение: кожи и тест патергии глаз сосудов Суставов ЦНС У детей клиническая картина болезни формируется в возрасте между 7 и 13 годами; есть единичные сообщения о начале болезни Бехчета в 2-летнем возрасте и у новорожденных

У большинства пациентов заболевание начинается с рецидивирующего поражения слизистой оболочки ротовой полости афтозного стоматита. Афты представляют собой эрозии различной формы, покрытые фибринозным налетом и окруженные гиперемированным ободком воспаления. Различают большие, малые и герпетиформные афты. Они могут быть одиночными или множественными.

Язвы гениталий 2-й по частоте признак болезни Бехчета; он встречается в 80–90% случаев. В качестве первого признака заболевания язвы гениталий отмечаются у 21,7% больных. Они очень болезненные, более крупные и глубокие, чем язвы, располагающиеся в ротовой полости. Типичная локализация язв у мужчин мошонка и половой член, у женщин большие и малые половые губы.

Поражение кожи и тест патергии Кожная симптоматика выявляется у 38–99% страдающих болезнью Бехчета. Среди кожных проявлений: псевдофолликулит, папулезные или пустулезные высыпания и акне подобная сыпь, узловатая эритема, буллезный некротизирующий васкулит, пурпура, гангренозная пиодермия. Узловатая эритема встречается у 1/4 пациентов болезнью Бехчета. Тест патергии многие годы рассматривается как при- знак, свойственный болезни Бехчета. Считается, что если тест положительный, то он имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза болезни Бехчета. Чувствительность теста колеблется в пределах 25–75%.

Патергический тест Делают прокол кожи иглой шприца на глубину 5 мм. При положительном тесте на месте укола через 48 часов возникает эритематозная папула более 2 мм в диаметре

Поражение глаз Поражение глаз один из самых важных симптомов болезни Бехчета, который может привести к полной потере зрения. Поражение глаз проявляется вначале односторонней патологией их передних сегментов (передний увеит). Позже вовлекаются стекловидное тело и задние отрезки глаза (задний увеит), при этом процесс становится двусторонним. Со временем поражение глаз при- обретает хроническое или рецидивирующее течение. Среди главных причин слепоты при болезни Бехчета поражение диска зрительного нерва, его отек, субатрофия (в 40% случаев) или атрофия (23,4%).

Нарушение со стороны ЖКТ Чаще всего описываются следующие изменения: -Потеря аппетита -Диспепсия -Поносы -Вздутие живота и др. Объективными методами чаще всего регистрируются изменения в терминальном отделе тонкого кишечника и в слепой кишке. Эти изменения состоят в образовании язв, свищей, перфорации и т.д

Поражение суставов Частота суставной патологии колеблется в пределах 16–84%. Наблюдается асимметричный моно- или олигоартрит, чаще коленных и голеностопных суставов. Эрозирование суставных поверхностей с развитием деформаций суставов не типично для пациентов с болезнью Бехчета. Деструкция суставных поверхностей нехарактерна. Синовит может рецидивировать. Сакроилеит развивается у больных, имеющих HLA В 27.

Поражение ЦНС Проявляется менингоэнцефалитом (головная боль, лихорадка, ригидность затылочных мышц, в спинномозговой жидкости - лимфоцитоз), стволовыми и спинномозговыми расстройствами, преходящей патологией черепно-мозговых нервов, повышением внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва. Возможны гемипарезы, тетраплегии.

Диагностика Диагноз болезни Бехчета устанавливают на основании критериев, разработанных Международной группой по изучению этого заболевания. Диагноз считается достоверным, если афтозный стоматит сочетается по крайней мере с 2 из следующих признаков: рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз, поражение кожи, положительный тест патергии. Статистически значимые различия выявлены только в отношении сосудистой патологии, которая достоверно чаще развивалась у взрослых больных и при семейной агрегации, преобладающей в группе больных с ювенильной формой заболевания

Диагностические критерии Критерии Проявления Рецидивирующий афтозный стоматит Малые афты и/или большие афты или герпетиформные изъязвления, обнаруженные врачом или больным, повторяющиеся не менее 3 раз в течение года В сочетании с любыми двумя из перечисленных ниже признаков: Рецидивирующие язвы гениталий Афтозные или рубцующиеся изъязвления, обнаруженные врачом или больным Поражение глаз Передний или задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании щелевой лампой, васкулит сетчатки, выявленный офтальмологом Поражение кожи Узловатая эритема, псевдофолликулит или папуло пустулезные высыпания, акнеподобные узелки, обнаруженные врачом у лиц вне пубертатного периода и не получающих терапию глюкокортикоидами Положительный тест патергии Оценивает врач через 24 – 48 часов

Лабораторные данные Общий анализ крови: умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Биохимический анализ крови: повышение содержания фибриногена, альфа 2-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологические исследования крови: снижение общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов, нарастание уровня ЦИК, 9 компонента комплемента, повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов (особенно IgA), хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител к слизи стой оболочке полости рта, снижение содержания в слюне секреторного компонента IgA. Коагулограмма: повышение свертывающей активности крови. Исследование синовиальной жидкости: преобладание нейтрофилов, что свидетельствует о воспалительных изменениях.

Лечение Задачи терапии болезни Бехчета: снижение активности заболевания; предупреждение рецидивов; замедление прогрессирования органных повреждений; купирование увеита; улучшение прогноза и повышение качества жизни больного.

Лечение Глюкокартикоиды Азатиоприн Циклоспорин А