ТУБЕРКУЛЁЗ И ПНЕВМОКОНИОЗЫ Подготовила: Естай Ж.Б. 688 гр. ВБ Проверил: Потапчук М.Г. Астана 2017 г. АО «Медицинский университет Астана» Кафедра фтизиатрии

Пневмокониоз – это профессиональное заболевание, вызванное длительной ингаляцией промышленной пыли и характеризующееся хроническим диффузным асептическим воспалением легких с развитием пневмофиброза. Пневмокониоз – это профессиональное заболевание, вызванное длительной ингаляцией промышленной пыли и характеризующееся хроническим диффузным асептическим воспалением легких с развитием пневмофиброза.

- Угольная промышленность (проходчики, крепильщики, машинисты угольных комбайнов) машинисты угольных комбайнов) - Горнорудная промышленность (бурильщики, взрывники) - Машиностроительная промышленность (литейщики, формовщики, огнеупорщики) формовщики, огнеупорщики) - Металлообработка (шлифовщики, наждачники) - Электро- и газосварщики - Производство строительных материалов (дробильщики, бетонщики, работники карьеров) бетонщики, работники карьеров) - Растениеводство (трактористы, комбайнеры) - Животноводство (операторы птицефабрик, животноводы) Перечень производств, потенциально опасных для развития пневмокониоза

Основной этиологический фактор – пыль находящаяся во вдыхаемом воздухе Основной этиологический фактор – пыль находящаяся во вдыхаемом воздухе По происхождению пыли разделяют на По происхождению пыли разделяют на - неорганическую - органическую - смешанную Для проявления биологического действия Для проявления биологического действия пыли важны ее физико-химические свойства: - состав - форма - размер (наиболее фиброгенным действием обладает пыль с размерами частиц 0.5 – 5 мкм) обладает пыль с размерами частиц 0.5 – 5 мкм) - растворимость - степень твердости - свойства поверхности Этиология

1. Силикоз 2. Силикатоз – асбестоз, талькоз, каолиноз 3. Металлокониозы – алюминоз, баритон, бериллиоз 4. Карбокониозы – антракоз, графитоз, сажевый 5. Смешанная пыль – антракосиликоз, сидеросиликоз 6. Органическая пыль – хлопковая, зерновая, тростниковая В зависимости от вида воздействующей пыли выделяют

По фиброгенным свойствам различают три класса опасности пыли: - Высокофиброгенные (ПДК 1 – 2 мг/м 3) - Высокофиброгенные (ПДК 1 – 2 мг/м 3) аэрозоли содержащие более 10% свободной двуокиси кремния или свыше 10% асбеста - Умереннофиброгенные (ПДК 4 – 6 мг/м 3) - Умереннофиброгенные (ПДК 4 – 6 мг/м 3) аэрозоли содержащие 2 – 10% свободной двуокиси кремния, кремнемедистый сплав, карбиды кремния, тальк, стекловолокно, глина, апатит, цемент - Слабофиброгенные (ПДК 8 – 10 мг/м 3) - Слабофиброгенные (ПДК 8 – 10 мг/м 3) каменный уголь, магнезит, асбестобакелит Этиология

- Концентрация пыли и длительность контакта - Концентрация пыли и длительность контакта (стаж работы) - Характер, геометрические размеры частиц и аэродинамические свойства пыли - Характер, геометрические размеры частиц и аэродинамические свойства пыли - Наследственная предрасположенность (выявлены различия в HLA системе и гены ассоциированные с развитием пневмокониозов: фосфоглюкомутаза, остеопонтин, комплемент 3F и др.) - Наследственная предрасположенность (выявлены различия в HLA системе и гены ассоциированные с развитием пневмокониозов: фосфоглюкомутаза, остеопонтин, комплемент 3F и др.) - Расовая принадлежность (у чернокожих развивается в 2 – 7 раз чаще чем у белых) - Расовая принадлежность (у чернокожих развивается в 2 – 7 раз чаще чем у белых) - Курение (изменяет механизм фагоцитоза) - Курение (изменяет механизм фагоцитоза) - Предшествующие респираторные заболевания - Предшествующие респираторные заболевания Факторы риска

Патогенез ПЫЛЬ АМ АФК Хромосомные аберрации Cancer Деструкция белков и ДНК Активация иммунной системы Аутоантигены Активация фибробластов Нейтрофилы ФИБРОЗ ЭМФИЗЕМА Инактивация ингибиторов протеиназ Протеолитические ферменты

Патогенез в зависимости от состава пыли

Гистологические стадии пневмокониоза 1. Стадия альвеолярного липопротеин оза 2. Стадия серозно-десквамативного альвеолита с формированием катарального эндобронхита 3. Стадия кониотического лимфангита с формированием гранулематозного воспаления 4. Стадия кониотического пневмосклероза с прогрессированием склерозирующего эндобронхита Патологическая анатомия

Интерстициальная форма Интерстициальная форма Макроскопическая картина Макроскопическая картина - диффузное выраженное поражение легочной ткани - многочисленные спайки на плевре - паренхима легких неравномерной воздушности: очаги ателектазов чередуются с участками эмфиземы Микроскопическая картина Микроскопическая картина - свежие очаги запыления – в межальвеолярных перегородках и альвеолах многочисленные кониофаги - старые очаги запыления – гиалинизированныая соединительная ткань, бедная сосудами Патологическая анатомия

Узелковая форма Узелковая форма Макроскопическая картина Макроскопическая картина - узелки серого или серо-черногот цвета, часто сливаются образуя конгломераты периваскулярно, перибронхиальной или субплевральной Микроскопическая картина Микроскопическая картина - свежие гранулемы – скопления макрофагов содержащие кристаллы пыли, вокруг них беспорядочно расположены лимфоциты, фибробласты, коллагеновые волокна - зрелая гранулема имеет округлую форму с чередованием слоев макрофагов, фибробластов и гиализированных волокон, в центре гранулемы образуется некроз содержащий кристаллы пыли и кальцификаты Патологическая анатомия

Макроскопическая картина

Микроскопическая картина

Микроскопическая картина Асбестоз Субплевральные и септальные фиброзные утолщения

Микроскопическая картина Силикотическая гранулема

Клинические формы пневмокониоза Клинические формы пневмокониоза - Узелковая (I, II, III стадии) - Узелковая (I, II, III стадии) - Интерстициальная - Интерстициальная - Узловая - Узловая Основные клинические проявления Основные клинические проявления - Длительное бессимптомное течение - Кашель с отделением скудной мокроты - Боли в грудной клетке – поражение плевры - Одышка при физических нагрузках - Бочкообразная грудная клетка (эмфизема легких) - «Пальцы Гиппократа» - Аускультативно: дыхание жесткое, ослабленное, сухие низко тональные хрипы, крепитация сухие низко тональные хрипы, крепитация Клиническая картина

Узелковая форма I стадия - Небольшая одышка при физ. нагрузках. - Непостоянный сухой кашель. - Покалывающие боли в грудной клетке. - Дыхание везикулярное или жестковато. - ФВД – легкие обструктивные нарушения. - Rg – небольшое количество мелких узелков, мелкосетчатая деформация легочного рисунка, корни расширены. Клиническая картина

Узелковая форма II стадия - Одышка при умеренных физических нагрузках. - Кашель со слизистой мокротой. - Боли в грудной клетке – возникают чаще. - Слабость, утомляемость. - Бочкообразная грудная клетка. - Коробочный оттенок перкуторного звука. - Жесткое дыхание, крепитация, шум трения плевры. - ФВД – обструктивные и рестриктивные нарушения. - Rg – множественные узелковые тени, мелкоячеистая деформация легочного рисунка, увеличение лимфоузлов в корнях легких, плевральные, диафрагмальные спайки Клиническая картина

Узелковая форма III стадия - Одышка при небольших физических нагрузках - Кашель постоянный сухой, приступообразный - Выраженная слабость, утомляемость - Цианоз. «Пальцы Гиппократа» - Дыхание ослаблено, сухие хрипы. - Акцент II тона над ЛА, развивается ХЛС - ФВД – выраженные рестриктивные и обструктивные нарушения - Rg – слияние силикотических узелков, формирование узлов и конгломератов, обызвествление лимфатических узлов, буллезная эмфизема. Клиническая картина

Интерстициальная форма Клинические проявления развиваются раньше и более выражены чем при узелковой форме. Клинические проявления развиваются раньше и более выражены чем при узелковой форме. - Одышка прогрессирует по мере развития интерстициального фиброза - Кашель с мокротой в которой обнаруживают асбестовые тельца - Сильные боли в грудной клетке (плевральные) - ФВД – преимущественно рестриктивные нарушения - Rg – усиление и деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента, реже выявляется лимфаденопатия Клиническая картина

Узловая форма - Образуется только от воздействия кварцевой пыли - Фиброзный процесс идет по типу формирования крупных конгломератов - Иррегулярная и буллезная эмфизема - Резкая деформация бронхиального дерева приводящая к развитию гиповентиляции и ателектазов Клиническая картина

- Быстро прогрессирующий пневмокониоз переход из 1 во 2 стадию происходит в течение 3 – 5 лет - Медленно прогрессирующий пневмокониоз Переход 1 во 2 стадию происходит в течение 5 – 10 лет - Регрессирующий пневмокониоз Обратное развитие чаще связано с экзогенным аллергическим альвеолитом Обратное развитие чаще связано с экзогенным аллергическим альвеолитом Истинно регрессирующий встречается редко, при скоплении в легких рентгеноконтрастной пыли за счет ее элиминации и рассасывания клеточных скоплений, отмечается при сидерозе, станиозе, баритоне Истинно регрессирующий встречается редко, при скоплении в легких рентгеноконтрастной пыли за счет ее элиминации и рассасывания клеточных скоплений, отмечается при сидерозе, станиозе, баритоне Течение болезни

1. От воздействия высоко- и умереннофиброгенной пыли: силикоз, антракосиликоз, силикосидероз, силикосиликатоз 2. От воздействия слабофиброгенной пыли: - Сликатозы (асбестоз, талькоз, цементный) - Карбокониозы (антракоз, графитоз, сажевый) - Рентгеноконтрастной пыли (сидероз, баритон) 3. От аэрозолей токсико-аллергического действия: бериллиоз, алюминоз, «легкое фермера» Классификация пневмокониозов

J60 – угольщика: антракоз, антракосиликоз, легкое угольщика J61 – вызванный асбестом: асбестоз J62 – вызванный пылью содержащей кремний (тальк) J63 – вызванный другой неорганической пылью (алюминоз, бокситный фиброз, бериллиоз, графитный фиброз, сидероз) J 64 – неуточненный J 65 – связанный с туберкулезом J 66 – вызванный органической пылью (биссиноз, болезнь трепальщиков лна, каннабиноз) J 67 – гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (легкое фермера, птицевода, работающего с солодом, багассоз, субероз и др.) Классификация МКБ 10

- Клинический анализ крови: лейкоцитоз при присоединении инфекции, компенсаторный эритроцитоз - Увеличение общего белка, β и γ глобулинов - Увеличение фибриногена, СРБ - Увеличение белково-связанного оксипролина, при снижении экскреции его фракций с мочой, что указывает на преобладание процессов синтеза коллагена над его распадом - Циркулирующие антинуклеарные антитела (25 – 35%) - Ревматоидный фактор (10 – 15%) - Иммуноглобулины – IgA, IgG (до 80% случаев) Диагностика Лабораторные исследования

Лучевые методы исследования - Рентгенологическое исследование - Спиральная компьютерная томография Изменения - Двусторонние - Линейная, сетчатая, тяжистая деформация рисунка - Затемнения в легких: маленькие узелки 1.5 – 3 – 10 мм маленькие узелки 1.5 – 3 – 10 мм большие узлы 1 – 5 – 10 см и более большие узлы 1 – 5 – 10 см и более - Утолщение, обызвествление, спайки плевры - Увеличение корней легких с обызвествленными лимфатическими узлами по типу «яичной скорлупы» лимфатическими узлами по типу «яичной скорлупы» - Эмфизема (буллезная) Диагностика

Лучевая диагностика II рентгенологическая стадия пневмокониоза Усиление, деформация легочного рисунка, мелкие узелки

Лучевая диагностика III рентгенологическая стадия пневмокониоза Массивные затенения в виде узлов

Диагностика Исследование функции внешнего дыхания - Функциональные изменения развиваются: на 1 стадии интерстициальной формы на 1 стадии интерстициальной формы на 2 – 3 стадии узелковой формы на 2 – 3 стадии узелковой формы - Спирометрия - Бодиплетизмография - Диффузионная способность легких Изменения Изменения - Рестриктивные (уменьшение ЖЕЛ) - Обструктивные (уменьшение ОФВ1) - Смешанные

Фибробронхоскопия - Атрофические изменения слизистой бронхов - Трахеобронхиальная дискинезия - Исследование БАЛ: нейтрофилы или лимфоциты, кристаллы пыли, бурые или черные включения в макрофагах, асбестовые тельца - Чрезбронхиальная биопсия легких Легочно-сердечная гемодинамика - Эхо-КГ: легочная гипертензия, признаки ХЛС - Перфузионная сцинтиграфия легких с Tc 99m Диагностика

- Дыхательная недостаточность - Туберкулез легких (чаще при узелковой форме) - Эмфизема легких - Бронхоэктазы - Неопластические процессы (при асбестозах) - Спонтанный пневмоторакс - Синдром средней доли (сдавление среднедолевого бронха увеличенными лимфоузлами, фиброзным процессом) Осложнения

- Диссеминированный туберкулез легких - Диссеминированный туберкулез легких Интоксикация: субфебрилитет, слабость, потливость, увеличение СОЭ, положительные пробы с туберкулином - Саркоидоз легких - Саркоидоз легких Лимфоаденопатия более выражена, ув. уровня АПФ, спонтанная или на фоне терапии ГКС ремиссия - Фиброзирующий альвеолит - Фиброзирующий альвеолит Клинические проявления значительно более выражены: степень ДН, рестрикция, склонность к прогрессированию - Микоз легких - Микоз легких Галактоманнан, Rg – симптом «погремушки» - Неопластический процесс - Неопластический процесс Клинические проявления, выявление атипичных клеток Дифференциальная диагностика

Силикотуберкулез

- Прекращение воздействия пыли - Отказ от вредных привычек (курение табака) - Усиление антиоксидантной защиты организма: витамины Е, С, Р (рутин), β-каротин; цинк, селен - Противовоспалительная терапия: ингаляционные или системные ГКС, при быстро прогрессирующем течении заболевания - Бронхолитическая терапия - Муколитическая терапия - Антибактериальная терапия только при доказанном участии микрофлоры (цефалоспорины) - Кислородотерапия при выраженной ДН Принципы лечения

Илькович М.М., Кокосов А.Н. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей. Нордмедиздат: СПб, Труфанов Г.Е., Митусова Г.М. Лучевая диагностика заболеваний и повреждений органов грудной полости. СПб.: ЭЛБИ-СПб, Федорущенко Л.С. Диагностика и лечение пневмокониозов. Минск: БелМАПО, Чучалин А.Г. и др. Пульмонология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, Измеров Н.Ф. и др. Профессиональная патология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, Литература