СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ Подготовила : студентка 308 группы ПФ Иванюшкина Регина

КЛАССИФИКАЦИЯ : Врожденную ( передающуюся по наследству ) форму, возникновение которой спровоцировано генетически обусловленными факторами. Эта патология проявляется с момента рождения ребенка и сопровождает его всю жизнь. В зависимости от основной причины существуют : первичный синдром мальабсорбции обусловлен генетически, он основан на нарушении расщепления определенного вещества ( сахарозы, лактозы, глютена, жиров или других ); вторичный – является сопутствующим при основном врожденном заболевании, например, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите. Приобретенную форму, которая возникает на протяжении жизни человека и также подразделяется на : первичную – возникает как следствие острых инфекционных или аллергических заболеваний кишечника ; вторичную – причиной его развития становятся хронические болезни воспалительного характера ( пневмонии, заболевания почек, кровеносной системы ).

КЛАССИФИКАЦИЯ : Полостной с основными нарушениями пищеварения в просвете кишечника. Полостные расстройства являются врожденной патологией. Энтероцеллюлярной при которой нарушается мембранное пищеварение или мембранная транспортировка веществ. Постцеллюлярной – развивающейся у старших детей эксудативной энтеропатии ( усиление процесса транссудации белков плазмы в просвет кишечника ).

ГРУППЫ ПАТОЛОГИИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТОГО ВСАСЫВАНИЕ КАКИХ ВЕЩЕСТВ НАРУШЕНО : Моносахариды – развитие первичного нарушения обмена дисахаридаз ( галактозы, глюкозы или фруктозы ). Аминокислоты – обмен этих соединений нарушен при болезнях Хартнапа и Лоу, цистинурии, наследственно обусловленной лизинурии, первичном нарушении всасывания метионина. Нарушение обмена жиров в организме развивается при абеталипопротеидемии, а также первичном расстройстве всасывания жирных кислот. Витамины – первичное нарушение усвоения В 12 и фолиевой кислоты. Обмен минеральных элементов нарушен при гипофосфатемическом рахите, болезни Менкеса, гемохроматозе, гипомагнезиемии, первичном нарушении всасывания цинка. Расстройство обмена электролитов представлено наследственной хлоридореей.

РАЗВИТИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЖЕТ БЫТЬ ВЫЗВАНО : 1)наличием гормонально активных злокачественных новообразований ( соматостатиномы, гастрономы, ВИПомы ); 2)низкой активностью ферментов, которые синтезирует поджелудочная железа ; 3)болезнями инфекционного и паразитарного происхождения ; 4)уменьшением поверхности всасывания, которое может быть вызвано травмами кишечника, оперативным вмешательством, приемом некоторых препаратов, лучевой терапией ; 5)аномалии развития сосудов тонкого кишечника, как кровеносных, так и лимфатических

СИМПТОМАТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ :

o Диарея – в самом начале заболевания расстройства стула могут носить эпизодический характер, по мере развития понос становится постоянным и приобретает черты, характерные для отдельных форм. Например : при мальабсорбции жиров развивается стеаторея – появление в кале непереваренных жиров, от чего стул приобретает жирный блеск и большой объем ; o при недостаточности дисахаридаз развивается бродильная диспепсия, характеризующаяся малым объемом пенящегося стула с включениями зерен крахмала и клетчатки ; o при целиакии количество кала увеличено, он приобретает жирный блеск и резкий запах, наблюдается большое количество непереваренных фрагментов пищи.

o Изменение массы тела – в большинстве случаев при этом заболевании развивается резкое и значительное снижение веса ребенка из - за недостаточности питательных веществ. Крайне редко синдром мальабсорбции сопровождается увеличением веса. o Часто мальабсорбция сопровождается развитием асцита и появлением периферических отеков. o Развитие анемии причиной которой является недостаточный уровень железа в организме малыша является вторичным признаком СМА. o Часто развивается тошнота, позывы на рвоту, вздутие живота и появление болей в нем. o Из - за недостаточности питательных веществ со временем ребенок начинает отставать в росте и развитии от своих сверстников. o Хронический гиповитаминоз приводит к повышенной утомляемости, слабости и вялости ребенка. Недостаток витамина А приводит к зрительным расстройствам, дефицит витаминов Е и В может стать причиной нейропатий и некоторых форм анемий.

В КЛИНИЧЕСКОМ ТЕЧЕНИИ СИНДРОМА МАЛЬАБСОРБЦИИ ВЫДЕЛЯЮТ ТРИ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ : Помимо основной симптоматики характеризуется снижением до 10 кг веса, развитием хронической утомляемости и слабости. Потеря веса на этой стадии превышает 10 кг, при этом развивается нарушение водно - электролитного гомеостаза, гормонального фона и появляются проявления выраженного дефицита витаминов. Тяжелая степень развития заболевания характеризуется выраженной потерей веса, развитием остеопороза, отеков различной локализации, судорог и болей.

ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ 1)Анализ крови ( общий и биохимический )- позволит определить признаки анемии, недостаток витаминов, альбуминов и кальция. 2)Анализ кала – проводится для определения его суточного количества, pH, наличия жиров, углеводов, клетчатки, мышечных волокон. Возможно также дополнительное исследование на стеаторею и бактериологический анализ. 3)Для оценки секреции поджелудочной проводятся специальные тесты. 4)Рентгенологическое обследование тонкого кишечника позволяет определить причины развития патологии, что очень важно для подбора диеты и терапии. 5)Ультразвуковое исследование и МРТ органов брюшной полости могут с большой точностью определить все особенности развития заболевания.

ПОДБОР РАЦИОНА ДОЛЖЕН УЧИТЫВАТЬ : наличие приобретенных или врожденных расстройств всасывания, которые требуют безотлагательной коррекции ; степень потери веса ; состояние печени, поджелудочной и почек ребенка ; возраст малыша, который обусловливает чувствительность его кишечника в нагрузкам ; индивидуальные предпочтения ребенка, его привычки и аппетит.