ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ Подготовил: студент 5 курса 2-а группы, 4 десяток Палиенко Роман

Карликовый нанизм (от греч. nanos карлик; сын.: карликовость, наносомия, микросомия) – это заболевание, связанное с нарушением работы эндокринной системы, и в частности с недостаточным выделением гормона роста, которое приводит к тому, что задерживается рост скелета и всех внутренних органов.

ВЫРАБОТКА СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА 1. Гипоталамус – сомато-рилизинг-гормон 2. Передняя доля гипофиза – гормон роста 3. Печень – инсулиноподобный фактор роста - 1

ДЕЙСТВИЕ СОМАТОТРОПИНА (ГОРМОНА РОСТА) Способствует росту и развитию костей, усиливает их минерализацию Стимулирует сынтез белков в клетках, а также тормозит их распад. Стимулирует образование соматомединов в печени и почках. Усиливает сжигание жиров, и увеличивает количество жирных кислот в крови, образуемых при этом процессе. Жирные кислоты при их переработке выделяют большое количество энергии. Усиливает выделение инсулина, повышает активность ферментов инсулин азы – фермента, разрушающего инсулин. При длительной повышенной концентрации соматотропина в крови может происходить истощение поджелудочной железы (вырабатывает инсулин), и возникать сахарный диабет.

ЭТИОЛОГИЯ 1. Генетическая предрасположенность. 2. Недоразвитие центральных органов эндокринной системы – гипоталамуса или гипофиза: Опухоли, растущие в центральной нервной системе (хромофобная аденома гипофиза, глиома, на уровне зрительного перекреста, краниофарингиома). Травматические повреждения головного мозга, которые ведут к нарушению кровообращения и функции гипоталамуса или гипофиза. Различные бактериальные и вирусные инфекции, проникающие в центральную нервную систему (тяжелая пневмония, сепсис). Аутоиммунные заболевания с развитием воспаления гипофиза, ведущие к снижению сынтеза соматотропного гормона. Радиотерапия и хирургические вмешательства на уровне гипоталамуса или гипофиза. По данным разных авторов, нанизм встречается с частотой от 1: до 1: Частота заболеваемости не зависит от пола.

Существует корреляционная связь между соматотропином и выработкой соматомединов. Соматомедины – биологически активные вещества, сынтезируются в печени, под влиянием соматотропина и помогают им в активации процессов роста в организме. Получается так, что при недостатке соматомединов функциональная активность соматотропинов снижается, пусть даже гипофиз сынтезирует их достаточное количество.

КЛАССИФИКАЦИЯ Чистая форма характеризуется только снижением концентрации соматотропина в крови, или отсутствием его влияния на развитие органов и тканей. Смешанные формы, при которых наблюдается клиническая картина не только недостаточности соматотропного гормона, но и нехватка гормонов щитовидной железы или влияния половых гормонов на развитие репродуктивной системы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Длина и масса тела при рождении, как правило, нормальных показателей. (действие плацентарных гормонов) Отставание в росте становиться заметным на 2-3 году жизни. Скорость роста у детей дошкольного возраста – 3-4 см в год, у школьников – 1-2 см. Возможна абсолютная остановка роста. Отличительной чертой является то, что пропорции головы, туловища, верхних и нижних конечностей такие же, как и у обычного человека, то есть являются гармоничными, просто меньших размеров.

Лицо маленькое, круглое, с большой выступающий лоб, спинка носа немного приплюснута. Создается впечатление о том, что перед нами большая кукла. Кожа тонкая, сухая, бледная на вид. Подкожно-жировая клетчатка неравномерно распределена по телу. Отмечается непропорциональное отложение жира в большей степени на животе, лобке, бедрах, в области молочных желез. Мышцы слабо развиты. Интеллект у таких людей сохранен. Позднее прорезывание зубов, медленная замена молочных зубов на постоянные. Спланхномикрия – уменьшение всех внутренних органов

Брадикардия, артериальная гипотония. Запоры. Половые органы инфантильны, вторичные половые признаки отсутствуют, в последующем бесплодие.

Гипофизарный нанизм с пониженной функцией щитовидной железы Кожные покровы утолщены, холодные и сухие на ощупь. Преимущественно на ладонях отмечается шелушение кожи. Подкожно-жировой слой пропитан отечной жидкостью. Лицо становится круглым, сужаются глазные щели. Волосы тонкие, ломкие, лишены блеска. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается урежение сердечных сокращений. Пульс редкий, слабого наполнения. В особо тяжелых случаях недостаточности щитовидной железы, отчетливо проявляется отставание в умственном развитии. Снижаются процессы запоминания, словарный запас беден.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!