Патогенные факторы Патогенные (вызывающие болезнь) факторы могут приводить к поражению нервной системы плода. К этим факторам относятся инфекции, физические и психические травмы и различные болезни беременных женщин (болезни сердца, легких, эндокринных желез, половой сферы), физические (радиоактивное и рентгеновское облучение) и химические факторы, а также токсикозы беременности и интоксикации (алкогольная, никотиновая, лекарственная и др.). Между временем воздействия патогенных факторов на развивающийся плод и клиническими проявлениями патологии мозга существует отчетливая связь: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг, тем тяжелее последствия этих влияний. Вместе с тем различные факторы, действующие в одно и то же время, вызывают сходные патологические состояния. В связи с этим трудно разграничить влияние отдельных патогенных факторов, определить удельный вес тех или иных воздействий в возникновении врожденных поражений мозга. Наиболее полно изучены инфекционные поражения плода, являющиеся одной из частых причин неврологических нарушений в детском возрасте. Возбудителями внутриутробной инфекции могут быть вирусы краснухи, гриппа, кори, паротита (свинка), цитомегалии, токсоплазмы, бледная трепонема (возбудитель сифилиса), туберкулезная палочка.

Причины поражения нервной системы Инфицирование плода происходит во время беременности. Источником инфекции является больная мать. Наиболее тяжелые поражения нервной системы отмечаются при врожденной краснухе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе. Возбудитель из организма матери проникает к плоду через плаценту. Факторами, способствующими развитию внутриутробных инфекций, являются токсикоз беременных и другие заболевания, ослабляющие организм матери и повышающие проницаемость маточно-плацентарного барьера для проникновения различных возбудителей. Другой путь заражения инфицирование околоплодных вод при преждевременном вскрытии плодного пузыря и длительных родах. Частота гибели плодов от внутриутробных инфекций составляет 17-34% по отношению к общему показателю ранней детской смертности (смертность до 7-го дня жизни). Механизмы развития нарушений нервной системы различны: прямое разрушающее действие возбудителя на нервную клетку, избирательное подавление роста и дифференциации нейронов, кислородное голодание тканей плода вследствие поражения сосудов плаценты, воспалительные изменения мозговых оболочек и вещества мозга, в тяжелых случаях приводящие к деструктивным изменениям.

Симптомы поражения нервной системы Как правило, симптомы возникают уже в периоде новорожденности. Они могут быть различной степени выраженности. Тяжелые нарушения представлены такими пороками развития нервной системы, как микроцефалия, гидроцефалия, спинномозговые и черепно-мозговые грыжи различных размеров и локализации. При инфицировании плода в последние 3 мес. беременности ребенок может родиться вполне здоровом. Однако уже в период новорожденности или спустя некоторое время отмечаются общемозговые и очаговые симптомы поражения нервной системы. Дети становятся беспокойными, плохо спят, отказываются от еды. Появляются рвота и повышенная чувствительность к прикосновению, звукам, свету. Нередко температура тела держится в пределах 37,5-38°С. Масса тела снижается. Большой родничок напряжен, тонус мышц часто повышен, нередки судороги. Дети мало эмоциональны, капризны, не интересуются игрушками, не узнают близких. Очаговые симптомы поражения нервной системы могут быть выражены в виде грубого сходящегося или расходящегося косоглазия, нистагма, асимметрии лица, расстройств фонации и глотания, парезов и др. В этих случаях симптомы поражения нервной системы обусловлены текущими бактериальными или вирусными менингоэнцефалитами. Кроме нарушений функций нервной системы при внутриутробных инфекциях отмечаются симптомы поражения других органов. Так, при врожденной краснухе определяются разнообразные поражения глаз. Наиболее часто встречается помутнение хрусталика (катаракта). Могут иметь место пороки развития сердца, почек, надпочечников, кишечника, аномалии скелета. Перенесшие краснуху во внутриутробный период новорожденные имеют маленькие массу тела и рост. В дальнейшем эти показатели отстают от нормы.

Внутриутробные инфекции У большинства больных, перенесших внутриутробные инфекции, можно выявить отчетливые признаки дизэмбриогенеза в виде аномалий лицевого скелета, нарушений прикуса, деформаций ушных раковин, высокого нёба и др. Диагностика внутриутробных инфекций представляет определенные трудности. Она основывается на данных клинического и лабораторных методов исследования. Наиболее достоверными являются специфические иммунологические реакции и внутрикожные пробы, подтверждающие характер возбудителя. Имеют значение исследование жидкости, глазного дна и рентгенография черепа. Необходимо также обследовать родителей ребенка и лиц, находящихся с ним в контакте. Важное значение придают акушерскому анамнезу матери, при исследовании которого могут быть отмечены инфекционные заболевания во время беременности, выкидыши и мертворождения. К последствиям внутриутробных инфекций нервной системы относят микроцефалию, гидроцефалию, глухоту, слепоту, спастические параличи и парезы, судороги, непроизвольные движения (гиперкинезы), нарушения психического развития (от легких задержек темпа развития до тяжелых форм олигофрении).

Лечение Лечение заключается в проведении различных для каждого заболевания курсов противовоспалительной терапии. Большое значение придают профилактике внутриутробных инфекций. В связи с этим проводят лабораторные исследования беременных с отягощенным акушерским анамнезом или бывших в контакте с инфекционными больными. Лечение последствий внутриутробных инфекций симптоматическое. Широко используют препараты, улучшающие обменные процессы в ткани мозга, снижающие тонус мышц, уменьшающие судороги и т.д. С целью социальной адаптации больных с нарушениями зрения, слуха, речи, отставанием в психическом развитии показано проведение комплекса медицинских и педагогических воздействий. В процессе обучения и воспитания максимально используются сохранные функции.

Синдром Мебиуса Это врожденное недоразвитие ядер седьмой пары черепных нервов (лицевой нерв), сочетающееся с поражением третьей (глазодвигательной), шестой (отводящей) и двенадцатой (подъязычной) пар черепных нервов. Заболевание носит наследственный характер, более вероятным является аутосомно-рецессивный тип наследования, хотя описаны случаи и доминантного наследования. При этом заболевании еще в роддоме или немного позже родителями обнаруживается, что ребенок не улыбается, не плачет, не закрывает глаза полностью даже во сне. В некоторых случаях уже с рождения имеются трудности при сосании. Дети с синдромом Мебиуса имеют характерный внешний вид: лицо одутловатое, маскообразное, без каких- либо складок, резко выражено сходящееся косоглазие, рот полуоткрыт, углы рта опущены. Во время плача ребенка не реагирует ни одна из мышц (ребенок не зажмуривается, не хмурится и др.), только жалобный голос свидетельствует о том, что ребенок плачет. Переводить глаза он не может и следит за движущимися предметами лишь с помощью поворота головы

Болезнь Краббе Это быстро прогрессирующее заболевание ЦНС наследственного характера, тип наследования аутосомно-рецессивный. В основе формирования болезни лежит сниженная активность фермента, который в норме должен расщеплять галактоцереброзид. Если расщепления галактоцереброзида не происходит или он расщепляется не полностью, то это вещество накапливается в тканях головного мозга, печени, селезенки, почек, а также в лейкоцитах и фибробластах. Количество галактоцереброзида повышается в раз, что оказывает токсическое воздействие на клетки, формирующие миелиновую оболочку нервных волокон. Миелин разрушается, периферические нервы подвергаются дегенерации. Первые клинические симптомы появляются обычно на 4-м месяце жизни ребенка. При болезни Краббе отмечаются повышенная нервно- рефлекторная возбудимость и повышение мышечного тонуса (в основном мышц-разгибателей). Верхние и нижние конечности у больных детей разогнуты, кулачки сжаты. В дальнейшем становится заметной задержка психомоторного развития, развиваются судороги. Ребенок реагирует на слуховые раздражители группой непроизвольных движений или судорогами, возникает спастический тетрапарез. В последующем развиваются глубокие умственные расстройства, вялый тетрапарез, снижаются сухожильные рефлексы, повышенный мышечный тонус. сменяется гипотонией. Прогноз неблагоприятный, больные дети умирают в возрасте от 7 месяцев до 3 лет.

Аномалия Киари Патологическое состояние, возникновение которого связано с неправильным развитием во внутриутробный период структур задней черепной ямки и в некоторых случаях ствола мозга. На настоящий момент известны четыре разновидности этой патологии, на первом году жизни ребенка чаще обнаруживается и имеет большее клиническое значение форма Киари-2. Киари-2 часто сопутствует миеломенингоцеле, при этом нарушается взаиморасположение структур мозга. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте, причем чем в более раннем возрасте происходит появление симптоматики, тем серьезнее патология и тем хуже прогноз. Если первые симптомы возникают еще у новорожденных, то в дальнейшем часто бывает быстрое нарастание клиники с летальным исходом. Основными симптомами, связанными с нарушением функции ствола мозга, являются нарушения глотания, остановка дыхания, стридор, аспирация пищи и рвотных масс, тетрапарез, парез мимической мускулатуры, нарушения крика. Для подтверждения диагноза заболевания используют магнитно- резонансную томографию и ларингоскопию, которая помогает оценить степень нарушения функции глотки и гортани.