УИРС на тему: Врожденный сифилис

Cифилис – хроническое инфекционное заболевание, передающееся преимущественно половым пу- тем, характеризующееся волнообразным течением и системным поражением организма человека. Cифилис – хроническое инфекционное заболевание, передающееся преимущественно половым пу- тем, характеризующееся волнообразным течением и системным поражением организма человека. Врожденный сифилис возникает вследствие инфицирования плода во время беременности через плаценту от больной сифилисом матери. Врожденный сифилис возникает вследствие инфицирования плода во время беременности через плаценту от больной сифилисом матери. Понятие врожденного сифилиса предполагает заражение ребенка сифилисом до окончательного отделения от организма матери. Понятие врожденного сифилиса предполагает заражение ребенка сифилисом до окончательного отделения от организма матери. Если ребенок заражается сифилисом во время прохождения через родовые пути матери с развитием клиники сифилиса, то речь идет о приобретенном, а не врожденном сифилисе. Если ребенок заражается сифилисом во время прохождения через родовые пути матери с развитием клиники сифилиса, то речь идет о приобретенном, а не врожденном сифилисе.

История вопроса Еще во времена первой вспышки сифилиса в Западной Европе в конце 15 века была отмечена возможность сифилиса передаваться потомству. Еще во времена первой вспышки сифилиса в Западной Европе в конце 15 века была отмечена возможность сифилиса передаваться потомству. Однако до 20 века не было единого мнения о механизмах передачи сифилиса плоду. Однако до 20 века не было единого мнения о механизмах передачи сифилиса плоду. Существовали две гипотезы передачи сифилиса: герминативная и плацентарная. Существовали две гипотезы передачи сифилиса: герминативная и плацентарная.

Герминативная гипотеза Согласно данной гипотезы сифилитическая инфекция передается плоду только отцом через сперматозоид, непосредственно заражающий яйцеклетку при оплодотворении. Согласно данной гипотезы сифилитическая инфекция передается плоду только отцом через сперматозоид, непосредственно заражающий яйцеклетку при оплодотворении. Предполагалось, что возбудитель проникает в сперматозоид либо до оплодотворения, либо во время оплодотворения в связи с зараженностью спермы, и больной сифилисом ребенок мог родиться у здоровой матери при наличии сифилиса у отца. Предполагалось, что возбудитель проникает в сперматозоид либо до оплодотворения, либо во время оплодотворения в связи с зараженностью спермы, и больной сифилисом ребенок мог родиться у здоровой матери при наличии сифилиса у отца. В основе такого предположения были многочисленные наблюдения случаев отсутствия каких-либо признаков сифилиса у матерей, родивших детей, больных врожденным сифилисом. В основе такого предположения были многочисленные наблюдения случаев отсутствия каких-либо признаков сифилиса у матерей, родивших детей, больных врожденным сифилисом. После открытия возбудителя сифилиса в сперме больных мужчин действительно обнаруживались бледные трепонемы, но в процессе прививки такого инфекционного материала возникал не врожденный сифилис, а приобретенный. После открытия возбудителя сифилиса в сперме больных мужчин действительно обнаруживались бледные трепонемы, но в процессе прививки такого инфекционного материала возникал не врожденный сифилис, а приобретенный.

Плацентарная теория Была предложенная Р.Матценауэром в 1903 году. Была предложенная Р.Матценауэром в 1903 году. Была подтверждена обнаружением бледной трепонемы (1905 г.) и серологическими реакциями (1906 г.). Была подтверждена обнаружением бледной трепонемы (1905 г.) и серологическими реакциями (1906 г.). Получила всеобщее признание после введения в практику серологических методов исследования на сифилис (реакция Вассермана), которые показали, что при рождении «здоровой» матерью больного сифилисом ребенка у нее имеется скрытый («серологический») сифилис и что при рождении «здоровых» детей от матерей, больных сифилисом, у многих из них оказывается скрытый врожденный сифилис. Получила всеобщее признание после введения в практику серологических методов исследования на сифилис (реакция Вассермана), которые показали, что при рождении «здоровой» матерью больного сифилисом ребенка у нее имеется скрытый («серологический») сифилис и что при рождении «здоровых» детей от матерей, больных сифилисом, у многих из них оказывается скрытый врожденный сифилис.

Непосредственное условие заражения плода - наличие бледных трепонем в крови у матери. Непосредственное условие заражения плода - наличие бледных трепонем в крови у матери. Наиболее высокая вероятность передачи сифилиса от матери к ребенку, если возраст сифилиса у матери до 2 лет. Особенно опасен вторичный сифилис, при котором инфицирование плода происходит почти в 100% случаев. Наиболее высокая вероятность передачи сифилиса от матери к ребенку, если возраст сифилиса у матери до 2 лет. Особенно опасен вторичный сифилис, при котором инфицирование плода происходит почти в 100% случаев. Вероятность рождения ребенка, больного врожденным сифилисом, зависит от давности сифилиса у матери: чем старше возраст сифилиса у матери (особенно после 5 лет и более), тем меньше живых возбудителей у нее в крови и тем реже регистрируются случаи врожденного сифилиса. Вероятность рождения ребенка, больного врожденным сифилисом, зависит от давности сифилиса у матери: чем старше возраст сифилиса у матери (особенно после 5 лет и более), тем меньше живых возбудителей у нее в крови и тем реже регистрируются случаи врожденного сифилиса.

Классификация врожденного сифилиса по МКБ Х А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз А50.4 Поздний врожденный сифилис (ювенильный нейросифилис) А50.4 Поздний врожденный сифилис (ювенильный нейросифилис) А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный

Врожденный сифилис. Классификация Ранний (давность заражения до 2-ух лет) Ранний (давность заражения до 2-ух лет) Поздний (более 2-ух лет) Поздний (более 2-ух лет)

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС Сифилис плода Ранний врожденный сифилис (до 2-х лет) Поздний врожденный сифилис (старше 2-х лет) Активный Скрытый ранний врожденный Сифилис С активными проявлениями Скрытый поздний врожденный сифилис Грудного возраста Раннего детства У детей 2-5 лет с признаками вторичного сифилиса, поражениями костей, ЦНС и внутренних органов У детей старше 5 лет и взрослых с признаками третичного сифилиса Схема течения врожденного сифилиса (по В.М. Миличу, 1987)

Исходы беременности при отсутствии лечения сифилиса выкидыши (чаще на й неделе): ранние (до 12 недель) и поздние (до 22 недель); выкидыши (чаще на й неделе): ранние (до 12 недель) и поздние (до 22 недель); преждевременные роды (в сроке недель беременности); преждевременные роды (в сроке недель беременности); мертворождения; мертворождения; рождение детей с ранними проявлениями врожденного сифилиса; рождение детей с ранними проявлениями врожденного сифилиса; рождение детей без внешних сифилитических инфекций со стойко положительными серологическими реакциями, у которых в последующем появляются признаки позднего врожденного сифилиса (если лечение не проводится) или наступает выздоровление (при адекватном лечении); рождение детей без внешних сифилитических инфекций со стойко положительными серологическими реакциями, у которых в последующем появляются признаки позднего врожденного сифилиса (если лечение не проводится) или наступает выздоровление (при адекватном лечении); рождение здоровых детей (редко). рождение здоровых детей (редко).

Пути проникновения возбудителя сифилиса из организма матери ребенку через пупочную вену в виде эмбола; через пупочную вену в виде эмбола; через лимфатическую систему (лимфатические щели пупочных сосудов); через лимфатическую систему (лимфатические щели пупочных сосудов); с током крови матери при повреждении плаценты токсинами бледных трепонем (нормальная плацента непроницаема для возбудителя сифилиса). с током крови матери при повреждении плаценты токсинами бледных трепонем (нормальная плацента непроницаема для возбудителя сифилиса).

Изменения плаценты Плацента в течение некоторого времени задерживает проникновение возбудителя сифилиса к плоду. Плацента в течение некоторого времени задерживает проникновение возбудителя сифилиса к плоду. Трепонемы оседают на ворсинах плаценты, вследствие чего, возникают изменения по типу клеточной гиперплазии в комбинации с отеком, сифилитический эндартериит, тромбозы сосудов и некрозы ткани ворсин плаценты. Трепонемы оседают на ворсинах плаценты, вследствие чего, возникают изменения по типу клеточной гиперплазии в комбинации с отеком, сифилитический эндартериит, тромбозы сосудов и некрозы ткани ворсин плаценты. Спирохеты в большом количестве накапливаются в плаценте, она уже не в состоянии их удерживать, и через пупочную вену возбудитель попадает к плоду (сначала – в печень, а затем и в другие органы). Спирохеты в большом количестве накапливаются в плаценте, она уже не в состоянии их удерживать, и через пупочную вену возбудитель попадает к плоду (сначала – в печень, а затем и в другие органы).

Изменения плаценты Патоморфологическое исследование пораженной плаценты демонстрирует увеличение ее размеров и массы в 2-3 раза (норма соотношение массы плаценты к массе плода составляет 1:5-6, а при врожденном сифилисе-1:3-4), Патоморфологическое исследование пораженной плаценты демонстрирует увеличение ее размеров и массы в 2-3 раза (норма соотношение массы плаценты к массе плода составляет 1:5-6, а при врожденном сифилисе-1:3-4), Рыхлость структуры, увеличение и отечность ворсин, множественные ишемические инфаркты, кальцинозы, гигантоклеточную и полиморфноклеточную инфильтрацию стромы ворсин и базального слоя децидуальной оболочки, а так же образование некрозов, абсцессов ворсинок, являющихся результатом облитерапии просветов сосудов. Рыхлость структуры, увеличение и отечность ворсин, множественные ишемические инфаркты, кальцинозы, гигантоклеточную и полиморфноклеточную инфильтрацию стромы ворсин и базального слоя децидуальной оболочки, а так же образование некрозов, абсцессов ворсинок, являющихся результатом облитерапии просветов сосудов.

Изменения плаценты Акушеры-гинекологи, принимающие роды, должны внимательно осматривать и описывать плаценту. Акушеры-гинекологи, принимающие роды, должны внимательно осматривать и описывать плаценту. Выявленный во время беременности сифилис, вне зависимости от проведенного специфического лечения, а также роды у необследованных рожениц являются показанием для направления плаценты на гистологическое исследование. Выявленный во время беременности сифилис, вне зависимости от проведенного специфического лечения, а также роды у необследованных рожениц являются показанием для направления плаценты на гистологическое исследование.

Изменения в пуповине лейкоцитарная инфильтрации стенок сосудов, особенно их мышечного слоя (эндомезо-, периваскулиты), в пупочной вене. лейкоцитарная инфильтрации стенок сосудов, особенно их мышечного слоя (эндомезо-, периваскулиты), в пупочной вене. бледные трепонемы здесь обнаруживаются всегда и в большом количестве. бледные трепонемы здесь обнаруживаются всегда и в большом количестве.

Сифилис плода Классический инфекционный процесс с формированием адекватного иммунного ответа в организме плода до 16 недель не развивается. Классический инфекционный процесс с формированием адекватного иммунного ответа в организме плода до 16 недель не развивается. Патогенез врожденного сифилиса зависит как от иммунного ответа плода, так и от цитодеструктивного действия бледной трепонемы на ткани эмбриона и плода. Патогенез врожденного сифилиса зависит как от иммунного ответа плода, так и от цитодеструктивного действия бледной трепонемы на ткани эмбриона и плода. Поэтому адекватное лечение матери на ранних сроках беременности (в первой половине беременности и особенно в первом триместре) в большинстве случаев предотвращает поражение плода. Поэтому адекватное лечение матери на ранних сроках беременности (в первой половине беременности и особенно в первом триместре) в большинстве случаев предотвращает поражение плода.

Поражение внутренних органов при сифилисе плода В пораженных сифилисом органах плода преимущественно поражаются капилляры, вокруг которых развивается инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, что приводит к сужению их вплоть до обтурации. В пораженных сифилисом органах плода преимущественно поражаются капилляры, вокруг которых развивается инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, что приводит к сужению их вплоть до обтурации. Гипертрофия печени (соотношение веса печени и веса плода в норме составляет 1:21,5; при сифилисе- 1:14,7). Поверхность гладкая, на разрезе матовая, жирная, коричневато-желтого цвета, с очагами продуктивного воспаления. Гипертрофия печени (соотношение веса печени и веса плода в норме составляет 1:21,5; при сифилисе- 1:14,7). Поверхность гладкая, на разрезе матовая, жирная, коричневато-желтого цвета, с очагами продуктивного воспаления. Гипертрофия селезенки (в норме 1:325, а при сифилисе плода-1:198) Гипертрофия селезенки (в норме 1:325, а при сифилисе плода-1:198) Изменения в легких (явления интерстициальной пневмонии; белой пневмонии; очаговой пневмонии) Изменения в легких (явления интерстициальной пневмонии; белой пневмонии; очаговой пневмонии)

Поражение внутренних органов при сифилисе плода Изменения со стороны нервной системы (менингоэнцефалит) Изменения со стороны нервной системы (менингоэнцефалит) Изменения со стороны почек (задержка развития почечной ткани, инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов) Изменения со стороны почек (задержка развития почечной ткани, инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов) Изменения со стороны поджелудочной железы (диффузный интерстициальный воспалительный процесс, гиперплазия соединительной ткани, задержка дифференциации паренхимы) Изменения со стороны поджелудочной железы (диффузный интерстициальный воспалительный процесс, гиперплазия соединительной ткани, задержка дифференциации паренхимы) Изменения со стороны надпочечников (задержка развития паренхимы, гиперплазия соединительной ткани, очаговые некрозы, инфаркты) Изменения со стороны надпочечников (задержка развития паренхимы, гиперплазия соединительной ткани, очаговые некрозы, инфаркты) Изменения со стороны костной системы. Изменения со стороны костной системы.

В случае гибели мертвый плод рождается меньших размеров, выглядит как бы окровавленным с мацерированной, морщинистой, дряблой кожей (вид старичка). В случае гибели мертвый плод рождается меньших размеров, выглядит как бы окровавленным с мацерированной, морщинистой, дряблой кожей (вид старичка). Причиной смерти плода может быть не только врожденный сифилис, но и токсоплазмоз, листериоз, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекция и т.д. Причиной смерти плода может быть не только врожденный сифилис, но и токсоплазмоз, листериоз, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекция и т.д. Поэтому диагноз сифилиса плода должен устанавливаться на основании клинических, серологических, паталогоанатомических исследований, а также рентгенодиагностики длинных трубчатых костей. Поэтому диагноз сифилиса плода должен устанавливаться на основании клинических, серологических, паталогоанатомических исследований, а также рентгенодиагностики длинных трубчатых костей. Кроме того, для подтверждения сифилитического поражения необходимо обнаружение в пораженных органах возбудителя. Кроме того, для подтверждения сифилитического поражения необходимо обнаружение в пораженных органах возбудителя.

Ранний врожденный сифилис. Проявления: Сифилитическая пузырчатка Сифилитическая пузырчатка Сифилитический ринит (диффузный гиперпластический передний ринит по Гохзингеру, coryza syphilitica); сифилитическое поражение рта и зева; гортани Сифилитический ринит (диффузный гиперпластический передний ринит по Гохзингеру, coryza syphilitica); сифилитическое поражение рта и зева; гортани Диффузная папулезная сифилитическая инфильтрация кожи Гохзингера Диффузная папулезная сифилитическая инфильтрация кожи Гохзингера

Ранний врожденный сифилис. Проявления: Поражения костей, суставов Поражения костей, суставов Папулезная, розеолезная сыпь Папулезная, розеолезная сыпь Поражение ногтевых пластинок Поражение ногтевых пластинок Поражение волос Поражение волос Расстройства пигментации Расстройства пигментации Поражения внутренних органов: печень, селезенка, кишечник, почки, ссс, легкие, железы внутренней секреции, ЦНС, глаза. Поражения внутренних органов: печень, селезенка, кишечник, почки, ссс, легкие, железы внутренней секреции, ЦНС, глаза.

Клинические проявления раннего врожденного сифилиса у детей в возрасте от 1 до 2 лет Папулезная сифилид Папулезная сифилид Пустулёзный сифилид Пустулёзный сифилид (у ослабленных) Гуммозные поражения Гуммозные поражения Сифилитический ринит Сифилитический ринит Алопеция Алопеция Периоститы длинных трубчатых костей Периоститы длинных трубчатых костей Поражения печени, селезенки, яичек у мальчиков Поражения печени, селезенки, яичек у мальчиков Поражения ЦНС Поражения ЦНС Изменения в ОАК Изменения в ОАК

ПОЗДНИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС Достоверные признаки Достоверные признаки Вероятные признаки Вероятные признаки Стигмы и дистофии Стигмы и дистофии

Достоверные признаки - триада Гетчинсона: Паренхиматозный кератит Паренхиматозный кератит Гетчинсоновские зубы Гетчинсоновские зубы Специфический лабиринтит Специфический лабиринтит

Вероятные признаки позднего врождённого сифилиса сифилитический хориоретинит сифилитический хориоретинит врожденный нистагм и сходящееся косоглазие врожденный нистагм и сходящееся косоглазие саблевидные голени Вегенера саблевидные голени Вегенера седловидный «козлиный» нос седловидный «козлиный» нос ягодицеобразный череп ягодицеобразный череп зубные дистрофии: зубные дистрофии: а) первых моляров: почкообразный зуб, кисетообразный зуб, зубы Муна, «бутонный» зуб б) клыка (щучий зуб)

Вероятные признаки позднего врождённого сифилиса симметричные синовиты коленных суставов Глеттона симметричные синовиты коленных суставов Глеттона ложно-белая опухоль крупных суставов ложно-белая опухоль крупных суставов радиарные рубцы Робинсона-Фурнье радиарные рубцы Робинсона-Фурнье поражения нервной системы: поздняя врожденная гемиплегия, ювенильная спинная сухотка, детский и юношеский прогрессирующий паралич, сифилитическая эпилепсия, умственная отсталость поражения нервной системы: поздняя врожденная гемиплегия, ювенильная спинная сухотка, детский и юношеский прогрессирующий паралич, сифилитическая эпилепсия, умственная отсталость поражение кожи и слизистых (бугорковые и гуммозные высыпания) поражение кожи и слизистых (бугорковые и гуммозные высыпания) поражения внутренних органов поражения внутренних органов

Стигмы и дистрофии Признак Авситидийского-Гигуменакиса Признак Авситидийского-Гигуменакиса Аксифоидия Аксифоидия Дистрофии костей черепа в виде: «олимпийского лба», «пузатого лба», «ладьеобразного черепа», «акроцефалического черепа» Дистрофии костей черепа в виде: «олимпийского лба», «пузатого лба», «ладьеобразного черепа», «акроцефалического черепа» Высокое «готическое» или «стрельчатое» твердое небо Высокое «готическое» или «стрельчатое» твердое небо Инфантильный мизинец Дюбуа-Гиссара Инфантильный мизинец Дюбуа-Гиссара Диастема Гаше Диастема Гаше

Стигмы и дистрофии Бугорок Карабелли Бугорок Карабелли Признак Тарновского Признак Тарновского Гипертрихоз Гипертрихоз Специфические лимфадениты Специфические лимфадениты Изменения эндокринных желез: инфантилизм, гипофизарный нанизм, адипозогенитальные дистрофии. Изменения эндокринных желез: инфантилизм, гипофизарный нанизм, адипозогенитальные дистрофии. Малозначительные: «копчиковая ямка», выемка в области угла лопатки, паукообразные пальцы (арахнодактилия), длинные конечности (долихомелия), дистрофия наружного уха. Малозначительные: «копчиковая ямка», выемка в области угла лопатки, паукообразные пальцы (арахнодактилия), длинные конечности (долихомелия), дистрофия наружного уха.