Жоспары: Белоктардың аминоқышқылдық құрамы. Онтогенез кезіндегі белоктың құрамының өзгеруі Тұқым қуалайтын аурулардағы организмде белоктың өзгеруі Гемоглобинопатия Ферментопатия Приондар – конформациясы өзгерген белоктар.

Белок құрылымы,құрылысы

Онтогенез кезіндегі белоктың құрамының өзгеруі

Баланың өсу процесінде шеміршек ұлпасы сүйек ұлпасына айналады. Қартаюда дәнекер ұлпада судың мөлшері азаяды.

Тұқым қуалайтын аурулардағы организмде белоктың өзгеруі

Гемоглобиннің құрамындағы амин қышқылдарының эквивалентті емес алмасуының нәтижесінде аномальды гемоглобиндер түзіледі. Мұндай гемоглобиндер бірінен-бірі тек қана физикалық-химиялы қасиеттері жағынан ғана емес ИЭН, электрофоретикалық қозғалғыштығы, олар биологиялық қызметі жағынан да ерекшеленеді, яғни өздеріне тән биологиялық қызметін атқара алмайды, 30-ға жуық аномальды гемоглобиннің түрі белгілі HBS, HвC, НвД, НвҒ

Орақ тәрізді жасушалы анемия Малярия Талассемия (α-талассемия β- талассемия ) Гемоглобинопатия С,Е

Ауру адамның гемоглобинінің құрамындағы аминқышқылдарының тізбегіндегі алтыншы орында тұрған глутамин қышқылының орнын валин басатынын анықтаған.

Талассемия ( Тһаlаssаеmіа - теңіз қанды) - Аурудың аты оның географикалық таралуына байланысты қойылған: аурудың ең жиі кездесетін жері Жерорта теңізі бойындағы елдер. Талассемия - тұқым қуған ауру, гемоглобиннің белок құрылымының бұзылуына байланысты туындайды.гемоглобинніңбелок

Талассемия патогенезі

Приондар – конформациясы дұрыс емес ақуыздар.

Кейбір ауру адамдарда басқа конформация- да, яғни құрамында табиғи құрылымында болмайтын β-учаскелері көптеп кездесетін және агрегациялануға ынталы формада болады.

Куру ауруы