АО «Медицинский университет Астана» « ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ. КЛАССИФИКАЦИЯ. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ. » АСТАНА

1. Общие симптомы 2. Виды злокачественных опухолей у детей и их признаки 2.1. Лейкоз 2.2. Опухоли головного и спинного мозга 2.3. Нефробластома ( опухоль Вилмса ) 2.4. Нейробластома 2.5. Ретинобластома 2.6. Рабдомиосаркома 2.7. Остеогенная саркома 2.8. Саркома Юинга 2.9. Лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз

Морфологические особенности В детском возрасте преобладают опухоли, развивающиеся из мезодермы. Редки опухоли эпителиального происхождения. Характерно сочетание опухолей с пороками развития. Преобладают врождённые опухоли. Часты эмбриональные опухоли. Преобладают опухоли, возникшие «de novo», т. е. первично. Малигнизация доброкачественных опухолей наблюдается редко. Гемобластозы составляют около половины всех злокачественных онкозаболеваний. Некоторые злокачественные опухоли имеют капсулу (нефробластомы, нейробластомы). Часть доброкачественных опухолей капсулы не имеют и обладают инфильтрирующим ростом (гемангиомы, десмоиды). Некоторые доброкачественные и злокачественные опухоли могут подвергаться регрессу (гемангиомы, нейробластомы).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Генетические факторы. Существует ряд наследственных заболеваний, при которых высок риск возникновения злокачественной опухоли. Наиболее известные из них : нейрофиброматоз ( болезнь Реклингаузена ), синдром Дауна, семейный полипоз толстой кишки, множественный экзостоз и др. Возраст родителей имеет определённое значение в возникновении опухолей у детей. Чем старше возраст матери, тем больше вероятность возникновение врождённых опухолей у детей. Некоторые опухоли у детей передаются по наследству. Наследственная связь выявлена примерно у одной трети больных с опухолью сетчатки глаза ( ретинобластомой ). Вирусы. Роль вирусов в этиологии раковых заболеваний подтверждается многими фактами. Вирус Эпштейна - Барра признан основным этиологическим фактором возникновения лимфомы Беркитта. Лекарственные препараты. Достоверно известно, что приём женщинами во время беременности некоторых препаратов ( диэтилстильбэстрол, нитрозамины ) вызывает возникновение злокачественных опухолей у детей. Приём иммунодепрессантов после трансплантации органов значительно увеличивает риск развития злокачественных опухолей, таких как лимфома, опухоль печени. Факторы окружающей среды. По сравнению с взрослыми пациентами, у детей факторы внешней среды играют значительно меньшую роль в возникновении злокачественных опухолей. Тем не менее, известно, что в зонах заражённых радионуклидами после Чернобыльской аварии в несколько раз повысилась частота рака щитовидной железы. В городах Японии, подвергшихся атомной бомбардировке, отмечался значительный рост заболеваемости детей лейкемией. Курение сигарет матерью ( в том числе пассивное ) способствует повышению онкологического риска у ребёнка. Некоторые химические агенты, например нитраты, обладают мутагенными свойствами.

Общие симптомы Этот симптомокомплекс относится ко всем онкологическим заболеваниям. Родителям необходимо обратить внимание на следующие тревожные симптомы : снижение аппетита, потеря веса ; побледнение кожных покровов ; повышения температуры, которые нельзя объяснить. Если родители уделяют достаточно внимания своему ребенку, то они могут заметить и изменения в его обычном поведении : ребенок становится капризным ; устает быстрее, чем обычно, при этом теряя интерес даже к самым любимым играм.

Лейкоз В основном это острый лимфобластный лейкоз. Его доля примерно треть от всего количества детских опухолевых заболеваний ( по частоте первое место ). Большая часть симптомом и признаков лейкозов у пациентов в детском возрасте связаны со снижением количества нормальных клеток в крови вследствие замещения клеток нормального костного мозга опухолевыми ( лейкозными ) клетками. Первичными симптомами являются быстрая утомляемость и бледная кожа. У ребенка, заболевшего лейкозом, легко возникают кровотечения из носа, у него более высокая кровоточивость при мелких травмах и порезах. Ребенок чувствует боли в суставах и костях. Это заболевание зачастую сопровождается увеличением размеров печени и селезенки, сто способно вызвать увеличение размеров живота. Также увеличиваются лимфатические узлы, их можно увидеть под мышками, на шее, над ключичной областью, в паху, возможно поражение вилочковой железы, которая в этом случае сдавливает трахею, вызывая одышку, кашель и, в некоторых случаях, удушье. лимфатические узлы Также начинаются головные боли, появляется слабость, возможны припадки, рвота, нарушается баланс при ходьбе и баланс зрения.

Опухоли головного и спинного мозга Эти заболевания находятся на втором месте по частоте появления. В основном развиваются в стволе головного мозга и мозжечке. В отличие от пациентов детского возраста, у взрослых больных злокачественные новообразования появляются в разных областях головного мозга, но большей частью в полушариях. Опухоли спинного мозга у пациентов детского возраста и взрослых бывают значительно реже. Опухоли спинного мозга В начале своего развития болезнь характеризуется общим опухолевым симптомокомплексом, но в дальнейшем к этим признакам прибавляются : головная боль ( чаще всего с утра ), которая усиливается при наклоне головы и кашле. У совсем маленьких больных признаком заболевания являются беспокойство, ребенок плачет, трет кожу лица, хватается за голову. Частый признак этого заболевания беспричинная рвота, которая обычно бывает, как и головная боль, с утра. В ходе наблюдений врачами также были зафиксированы : возможное изменение зрения, изменение походки ( у детей более старшего возраста из - за нарушения координации в руках может « испортиться » почерк ). Также возможно появление судорог.

Нефробластома ( опухоль Вилмса ) Относится к наиболее распространенным злокачественным опухолям почки у пациентов детского возраста. Названа в честь немецкого врача Макса Вилмса, который первым описал ее еще в далеком 1899 году. В основном встречается у детей в возрасте двух - трех лет. Эта опухоль обычно поражает одну почку, но в 5 процентах случаев наблюдалось и двустороннее поражение. Злокачественная нефробластома фиксируется в процентах от общего числа случаев злокачественных опухолей у пациентов детского возраста.

Были зафиксированы случаи врождённого заболевания. Опухоль пальпируема. При отсутствии жалоб часто случайно обнаруживается родителями или при обычных профилактических медицинских мероприятиях. В начале процесса развития болезни опухоль пальпируется безболезненно для ребенка. При прогрессировании заболевания до поздних стадий наблюдается резкое увеличение в размерах и асимметрия живота, вызванные болезненной опухолью, которая сдавливает близлежащие органы. Также симптомами нефробластомы являются : анорексия, уменьшение массы тела, пред лихорадочная температура тела. При достижении опухолью больших размеров появляются симптомы непроходимости кишечника и дыхательной недостаточности.

Нейробластома Обычно встречается у младенцев и пациентов в возрасте до 10- ти лет. У пациентов старше 10 лет встречается крайне редко. Опухолевые клетки при этом заболевании похожи на нервные клетки ранних этапов их развития у плода. Чаще всего основным признаком появления нейробластомы бывает обнаружение опухоли в животе, которая вызывает увеличение его размеров. У ребенка могут быть жалобы на дискомфорт, боль, чувство распирания живота ( вследствие наличия опухоли ). Вместе с тем, при пальпации опухоли не появляется никаких болевых ощущений. Нейробластома может появляться и в других частях организма, таких, как шея, с последующим распространением за глазное яблоко, что вызывает его выпячивание. Также эта опухоль часто образуется на костях.

НЕЙРОБЛАСТОМА ЛЕВОГО НАДПОЧЕЧНИКА 4 СТАДИИ С МЕТАСТАЗАМИ В КОСТНЫЙ МОЗГ

Нейробластома

В этих случаях у ребенка могут появиться : жалобы на боли в костях, хромота вплоть до отказа ходить вообще. Если опухоль распространяется в спинномозговой канал – существует риск сдавления спинного мозга. Это вызывает слабость, онемение и паралич нижних конечностей. В 25 процентах случаев возможно повышение температуры у пациентов. В некоторых случаях растущая опухоль способна вызвать нарушение функций толстой кишки и мочевого пузыря. Если нейробластома давит на верхнюю полую вену, через которую кровь поступает от головы и шеи к сердцу, возможно появление отека лица или глотки, что, в свою очередь, способно вызвать нарушение дыхания или глотания. Появление пятен голубоватого или красноватого цвета, похожих на маленькие кровоподтеки, может свидетельствовать о поражении кожи опухолевым процессом. Из - за того, что в процесс вовлечен костный мозг, который производит клетки крови, у пациента детского возраста могут понизиться все показатели крови. Это способно вызывать частые инфекции, слабость во всем теле, повышенную кровоточивость при царапинах и порезах. костный мозг

Ретинобластома Представляет собой глазную злокачественную опухоль. Встречается достаточно редко, однако вызывает слепоту у 5 процентов больных. Одним из первых признаков появления этой опухоли является белый зрачковый рефлекс ( лейкокория ) или признак « кошачьего глаза ». Этот симптом родители ребенка чаще всего описывают как некое странное свечение в одном глазу или в обоих. Это проявление опухоли заметно в тех случаях, когда размер опухоли уже достаточно велик, а также в случае опухолевого расслоения сетчатки. Это вызывает выпячивание опухолевой массы за хрусталиком глаза, которое и видно через зрачок. Одним из ранних признаков ретинобластомы является потеря зрения, которое трудно сразу выявить, так как дети в маленьком возрасте сами не могут оценить его развитие. Второй по частоте проявления признак развития этой опухоли косоглазие. Его проще выявить, так как он хорошо виден окружающим.

Ретинобластома

Рабдомиосаркома У пациентов детского возраста самая распространенная опухоль мягких тканей. Ее первый симптом в большинстве случаев характеризуется появлением местной припухлости или уплотнения, которые не деставляет особого беспокойства и не болят. В частности, этим характеризуются рабдомиосаркомы конечностей и туловища. Если же опухоль расположена в области таза или брюшной полости, то возможно появление рвоты, возникновение боли в животе или запоров. Изредка эту опухоль обнаруживают в желчных протоках ( что вызывает желтуху ). Часто рабдомиосаркомы образуются в местах, где их легко можно заметить, к примеру, в носу или за глазным яблоком. Как раз признак выпяченного глазного яблока или подозрительные выделения из полости носа чаще всего и заставляют родителей обратиться к врачу, что, вне всякого сомнения, способствует раннему возникновению подозрения на опухоль и своевременному проведению необходимых исследований. В случаях, когда опухоль образуется на теле ребенка, ее легко увидеть самостоятельно, без какого - либо специального иссследования. Примерно 85 процентов рабдомиосарком обнаруживаются у младенцев и пациентов детского и подросткового возраста. Эти опухоли в большинстве случаев локализуются в области головы и шеи ( примерно 40 процентов случаев ), в органах мочеполовой системы (27 процентов случаев ), на ногах и руках (18 процентов случаев ), а также на теле пациента (7% случаев ).

Остеогенная саркома Самая часто встречающаяся и пациентов детского и юношесткого возраста первичная опухоль кости. Первый признак болезни – появление боли в пораженной кости. На этот симптом и поступает больше всего жалоб. Первое время боль не присутствует постоянно, а усиливается ближе к ночи и ночью. Если опухоль поражает ногу, то физические нагрузки при ходьбе и беге провоцируют усиление болевых ощущений и вызывают хромоту. Такой внешний признак, как опухание ткани в месте боли может возникнуть спустя много недель. Несмотря на то, что остеосаркома снижает прочность кости, переломы бывают достаточно редко. В детском и юношеском припухлость и боль в норме довольно частое явление, поэтому часто остеосаркому диагносцируют достаточно поздно. Сам же диагноз можно поставить только на основании совокупных данных клинических, гистологических и рентгенологических исследований. остеосаркома

Саркома Юинга Находится на втором месте по частоте появления у пациентов детского возраста среди злокачественных костных опухолей ( первое место – см. выше ). Ее первым описал ученый Д. Юинг еще в 1921 году, за что опухоль и была названа его именем. Редко бывает у пациентов младше 5 и старше 30 лет. Чаще всего саркома Юинга образуется у пациентов в возрасте от 10- ти до 15- ти лет. Зафиксированы случаи саркомы Юинга с поражением мягких тканей ( внекостной ). саркома Юинга

саркомы Юинга Самым распространенным признаком этой болезни является боль. Она появляется у 85 процентов пациентов детского возраста, к которых поражена кость. Вызывать болевые ощущения могут распространение опухоли на надкостницу и перелом пораженной кости. В 60 процентах случаев костной саркомы Юинга и практически в 100 процентах случаев опухоли внекостной у больных наблюдали уплотнение или припухлость. У 30 процентов пациентов опухоль была теплой и мягкой на ощупь. У пациентов с саркомой Юинга отмечается повышение температура тела. При метастатической опихоли Юинга у пациентов могут возникать жалобы на быструю утомляемость и потерю веса. Изредка ( к примеру, если поражен позвоночник ) у пациентов наблюдались резкая слабость в ногах и даже паралич.

Лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз Лимфомы находятся на третьем месте по распространенности среди детских злокачественных опухолей. Их разделяют на два основных типа : лимфома Ходжкина и лимфосаркомы ( неходжкинские лимфомы ). Они довольно сильно разнятся как по клиническому течению, так и по своему строению, метастазированию и реакциям на терапию. Впервые описал эту болезнь в 1832 году Т. Ходжкин, именем которого ее и назвали. лимфома Ходжкина неходжкинские лимфомы Как видно из названия, образуется эта опухоль из тканей лимфатических узлов и органов иммунной системы, причем как у пациентов детского, так и у пациентов зрелого возраста. В основном встречается у пациентов от 15- ти до 40- ка лет и после 55 лет. В редких случаях бывает у пациентов до пяти лет. В 10- ти – 15- ти процентах случаев опухоль была выявлена у пациентов 16- ти и менее лет. Трудности с обнаружением этой болезни у маленьких пациентов связаны с тем, что в некоторых случаях признаков болезни может не проявляться совсем, а иных случаях симптомы могут быть нестандартными и совпадать с симптомами других ( неопухолевых ) болезней ( к примеру, инфекций ).

Лимфома Ходжкина у ребенка При полном отсутствие признаков заболевания у пациентов детского возраста могут быть обнаружены увеличенные лимфоузлы на шее, в подмышках или в паху. Бывает, что припухлость вокруг лимфоузла самостоятельно исчезает, но через некоторое время снова появляется. увеличенные лимфоузлы на шее Размер лимфоузела постепенно растет, однако этот процесс не сопровождается болевыми ощущениями. В некоторых случаях таких лимфоузлы проявляются сразу в нескольких частях тела. У некоторых пациентов отмечались : повышенная температура, обильное выделение пота по ночам, а также кожный зуд, быстрая утомляемость, ухудшение аппетита.

Особенности клиники и диагностики Малое число визуально наблюдаемых опухолей. Локализация наиболее распространённых опухолей в труднодоступных местах. Имеют место трудности, связанные с получением анамнеза у детей младшего возраста, отсутствием или невнятностью жалоб. Синельное замаскированное течение большинства опухолей. Преобладание общих симптомов над местными. Необходимость анестезиологического обеспечения при проведении ряда исследований. Необходимость сочетанного проведения нескольких, исследований одномоментно ( для сокращения сроков обследования и уменьшения числа наркозов ).

Если злокачественную опухоль вовремя выявить и дать ребенку качественное современное лечение, то шансы выздороветь составляют : При 0 стадии – до 100 процентов ; При I стадии процентов ; При II стадии процентов ; При III стадии – 30 процентов ; При IV стадии до 10 процентов ( но не для всех форм заболевания ).

Особенности лечения Большие опухоли нарушают топографо - анатомические взаимоотношения, что может затруднить проведение хирургического вмешательства. Необходимость одновременной коррекции во время операции порока развития и удаления опухоли. Существует постулат « Большие операции у маленьких детей ». Характерна высокая чувствительность злокачественных эмбриональных опухолей к ионизирующему излучению. Имеют место серьёзные последствия лучевой терапии ( угнетение кроветворения, возникновение вторичных опухолей ). Характерна высокая чувствительность злокачественных эмбриональных опухолей к химиопрепаратам. Имеется большое количество побочных отрицательных эффектов и осложнений от противоопухолевых препаратов ( миелодепрессия, нефро -, нейро -, гепато -, кардиотоксичность ). Быстрота оценки результатов лечения ( при 2- летней безрецидивной и безметастатической выживаемости дети считаются практически выздоровевшими ).

ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ Высокая чувствительность злокачественных опухолей у детей к ионизирующему излучению. Оно является эффективным компонентом комплексного лечения. При лучевой терапии врач должен учитывать более высокую и разнообразную чувствительность к облучению, как опухоли, так и организма ребёнка в целом. При ряде опухолей у детей можно достигнуть ремиссии, а иногда и полного излечения одной только лучевой терапией.

Побочные эффекты и последствия лучевой терапии Облучение детей, особенно в раннем детском возрасте, может вызывать серьёзные последствия, т.к. организм ребёнка является бурно растущим и, в то же время, лабильным, не до конца сформированным. Побочных эффектов и последствий лучевой терапии можно избежать или значительно их уменьшить при хорошей технике и продуманном режиме облучения, даже тех побочных явлений, которые пока неизбежны.

ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ Большое количество побочных явлений полихимиотерапии и защитная лекарственная терапия ребёнка с опухолью. При проведении лекарственной противоопухолевой терапии возможны быстрые, непредсказуемые падения показателей крови, изменения со стороны нервной системы, возникновение ряда побочных эффектов и осложнений, Особенно это следует учитывать в тех случаях, когда применяется много препаратов. Необходимо чётко рассчитывать дозы препаратов при одновременном применении одновременно нескольких методов и проводить адекватную симптоматическую терапию с использованием препаратов, улучшающих качество жизни.