БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ Выполнила: Павлова Оксана Ильинична Группы ПО 502/2

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно- лимфатический синдром) - острый системный некротизирующий васкулит с поражением крупных, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно- слизисто-железистым синдромом. Болеют дети младше 8 лет (до 80%), чаще мальчики. Распространённость болезни значительно превышает частоту всех остальных форм васкулитов и ревматической лихорадки. По мнению специалистов, именно ревматическая лихорадка и болезнь Кавасаки - ведущие причины формирования приобретённой патологии сердца и сосудов.их артерий, сочетающийся с кожно-слизисто-железистым синдромом.

Этиопатогенез В настоящее время причина болезни окончательно не установлено. Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна- Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы. В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.стрептококк риккетсии простого герпеса

Клинические проявления Острая 1-2 я неделя до исчезновения лихорадки Подострая Со 2-3 й недели (3-5 недель) Выздоровление Через 6-10 недель с момента заболевания

ОСТРАЯ СТАДИЯ Начинается с внезапной лихорадки, которая длится 7-14 дней. Заболевание начинается остро с повышением температуры тела до градусов и выше, не реагирует на жаропонижающие средства и может сохранятся до 3-4 недель при отсутствии лечения. Раздражительность Неэкссудативные двусторонние конъюнктивиты Передний увеит Перианальная эритема Эритема и отеки на руках и ногах «клубничный» язык и трещина губ Миокардит и перикардит Увеличение шейного лимфатического узла Лабораторные показатели: увеличение СОЭ, СРБ. Наблюдается легкая или умеренная нормохромная анемия.

ПОДОСТРАЯ СТАДИЯ Отличительными чертами этого этапа является шелушение кожи пальцев рук и ног, развитие коронарных аневризм. Наблюдается высокий риск внезапной смерти. Постоянными симптомами являются раздражительность, анорексия, конъюнктивит. При рецидировании лихорадки отмечается высокий риск сердечно- сосудистых осложнений. Лабораторные показатели: тромбоцитоз на 2 й неделе и продолжают расти в течение 3 й недели. Тромбоцитопения связана с тяжелой ишемической болезнью сердца и инфарктом миокарда. Снижение уровня сывороточного холестерина, липопротеинов высокой плотности, гипоальбуминемия.

СТАДИЯ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ Фаза выздоровления характеризуется полным исчезновением клинических признаков болезни. На этом этапе нормализуются лабораторные показатели (через 6-8 недель), большинство клинических симптомов исчезают. Через 1-2 месяца после начала лихорадки могут появляться глубокие поперечные линии на ногтях. Маленькие аневризмы коронарных артерий проходят, однако большие могут увеличиваться вплоть до развития инфаркта миокарда.

Кожные проявления развиваются на протяжении первых 5 недель болезни. На теле появляются мелкие волдыри, скарлатина- или кореподобная сыпь. Ее элементы располагаются на конечностях, теле, в паху. Постепенно на стопах и ладонях появляются покрасневшие участки, кожа уплотняется, начинает болеть, из-за чего ограничиваются движения пальцами. Стопы отекают. Высыпания проходят через 7 дней после появления, а эритема сохраняется до 3 недель, после чего кожа начинает шелушиться. Поражение слизистых в остром периоде проявляется в виде конъюнктивита обоих глаз. У некоторых к нему присоединяется передний увеит – воспаление одновременно нескольких элементов сосудистой оболочки глаз. Слизистая рта краснеет, становится сухой, губы покрываются болезненными кровоточащими трещинками, миндалины увеличиваются, цвет языка меняется на малиновый.

Изменения со стороны сосудов и сердца при болезни Кавасаки у детей приводят к развитию миокардита с болями, тахикардией или аритмией, одышкой, осложняющегося часто острой недостаточностью сердца. Реже воспаляется околосердечная сумка – перикард – и формируется митральная либо аортальная недостаточность. У 25% больных на 5–7 неделе возникают расширения отдельных участков стенок коронарных сосудов. Не исключено появление аневризм подключичных, локтевых или бедерных артерий. Поражение суставов выявляют примерно у 35% больных, у которых воспаляются как мелкие, так и крупные суставы с соответствующей симптоматикой. Воспаление коронарных артерий при синдроме Кавасаки приводит к потере их эластичности и множественным аневризмам (расширениям), вследствие чего у них резко возрастает риск развития дистрофии или инфаркта миокарда, тромбозов, кальциноза и раннего атеросклероза. Пациентов беспокоят боли в сердце и суставах, нарушение сердечного ритма и работы пищеварения. В отдельных случаях возможно развитие менингита, уретрита, поражения органов пищеварительного тракта.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Вирусные инфекции (корь, краснуха, вирусная инфекция Эпштейна-Барр, грипп А и В, аденовирусная, вирусный менингит). Стрептококковая инфекция (включая скарлатину), стафилококковая инфекция, псевдотуберкулез, бактериальный шейный лимфаденит, стафилококковый или стрептококковый синдром токсического шока) Другие инфекции (клещевой риккетсиоз, клещевой сыпной тиф), лептоспироз, болезнь Лайма Мультиформная эритема, аллергосептический синдром, системная красная волчанка. Отравление ртутью

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков. Двусторонний конъюнктивит. Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову. Поражение слизистой рта. Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком. Увеличение шейных лимфоузлов. При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

ЛЕЧЕНИЕ Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки. Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической. Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

ПРОГНОЗ Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью. Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение. В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.атеросклерозаишемией сердца артериальная гипертензиякардиологаревматологаЭХО-ЭГ