Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра детских болезней 2 Презентация на тему: " Геморрагический васкулит (ГВ) (болезнь Шенлейна - Геноха, геморрагический микротромбоваскулит, капилляротоксикоз, аллергическая.« Выполнила: Саткожаева К.К Проверила: Абдиханова А.О Караганда 2016

Определение Геморрагический васкулит (ГВ) Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха, геморрагический микротромбоваскулит, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, абдоминальная пурпура, капилляроспастическая пурпура) Это болезнь из группы геморрагических диатезов, в основе которой лежит асептическое повреждение эндотелия микрососудов циркулирующими иммунными комплексами, проявляющееся распространенным микротромбозом, геморрагиями, расстройствами микроциркуляции.

Этиология ГВ Стрептококковые инфекции, как острые, так и хронические (кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоиды и т.д ) Вирусные инфекции: цитомегаловирус, вирус гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус В19, вирус Эпштейна - Барр Пищевые аллергены ( молоко, яйца, фрукты, земляника, злаки и т.п.) Лекарства ( некоторые антибиотики, тиазиды, ацетилсалициловая кислота) Укусы насекомых Вакцинация Наследственность Неспецифические факторы: переохлаждение, избыточная инсоляция, травмы.

Патогенез Генерализованное иммунокомплексное повреждение сосудов микроциркуляторного русла; Отложение IgA депозитов в сосудистой стенке с активацией системы С; Нарушение реологии крови, усиление агрегации тромбоцитов и эритроцитов; Развитие синдрома гиперкоагуляции с депрессией фибринолиза; Развитие асептического воспаления сосудистой стенки с деструкцией, тромбированием микрососудов, разрывом капилляров; Появление геморрагического синдрома

Кожный синдром 1. Симметричное расположение сыпи на разгибательных поверхностях конечностей 2. Папулезно-геморрагические высыпания, не исчезающие при надавливании 3. В тяжелых случаях сыпь может быть сливной, буллезной с некрозами и изъязвлениями. 4. Может оставлять после себя пигментацию (гемосидероз). 5. Характерен ортостатизм 6. Слизистые оболочки при ГВ практически не поражаются 7. Может сочетаться с ангионевротическим отеком

Клиническая картина папулезно- геморрагическая сыпь на коже, локализующаяся преимущественно на нижних и верхних конечностях, в области ягодиц, вокруг суставов. Сопровождается легким зудом. сыпь мелкая, 2-5 мм в диаметре, линейная по ходу сосудов, расположена симметрично, имеет тенденцию к слиянию и некротизации, напоминает «цвет винных пятен» - «паспорт заболевания», феномен ортостатизма, сыпь не исчезает при надавливании и регрессирует с образованием пигментации.

Суставной синдром Встречается у 2/3 больных Степень поражения варьирует от артралгий до артритов В основе развития синдрома – отек тканей вокруг суставов Преимущественно в патологический процесс вовлекаются крупные суставы Грубой деформации и анкилозов суставов обычно не возникает Может сопровождаться повышением температуры Продолжительность не более недели

Абдоминальный синдром Чаще поражается тонкая кишка (начальные и конечные отделы). Характеризуется сильными болями в животе, обычно схваткообразными. Боль обусловлена кровоизлиянием в стенку кишки: геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку. Возникают диспептические расстройства. Возможна лихорадка неправильного типа и лейкоцитоз. Характерны постгеморрагические осложнения. Возможные осложнения: инвагинация, перфорация,жел.- киш. кровотечение

Почечный синдром Поражение почек чаще возникает через 2-4 недели после начала заболевания. Протекает в форме гломерулонефрита Отложение ЦИК в мезангии и пролиферация мезангиальных эпителиальных клеток Гломерулонефриты: А) Фокальный мезангиопролиферативный Б) Диффузный мезангиальный В) Диффузно-фокальный пролиферативный Г) Мезангиокапиллярный

Почечный синдром (продолжение) Симптомы Микрогематурия (преходящая или персистирующая) Макрогематурия (начальная или рецидивирующая) Цилиндрурия Персистирующая протеинурия · Нефритический синдром Нефротический синдром Нефритически-нефротический синдром

Лабораторная картина: В период развернутых клинических проявлений – нормальное (реже увеличенное) количество тромбоцитов, Гиперагрегация тромбоцитов, Повышение уровня фактора Виллебранда, гиперкоагуляция по данным АКТ (АЧТВ), отсутствие патологии либо тенденция к гиперкоагуляции в протромбиновом тесте, увеличением содержания фибриногена, значительное нарастание концентрации РФМК и ПДФ в плазме и сыворотке. концентрация AT-III и компонентов фибринолиза снижена.

Диагностика 1) Клиническая картина 2) Анализ крови: -лейкоцитоз со сдвигом влево - повышенная (чаще умеренно) СОЭ - увеличенный титр антистрептолизина О - увеличение IgA в крови - повышение уровня ЦИК в крови -изменения в ССК 3) Анализ мочи: -протеинурия, иногда значительная -гематурия -цилиндры, чаще гиалиновые 4) Положительный тест на скрытую кровь в кале

Диагностика (продолжение) 5) Гастро- и колоноскопии могут подтвердить наличие геморрагий, а иногда и эрозий в желудке и разных отделах кишечника. 6) Биопсия участка кожи (выявляет периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты и отложение IgА- содержащих иммунных комплексов) 7) Биопсия почек (признаки гломерулонефрита) 8) УЗИ органов брюшной полости: при абдоминальной форме выявляется увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в подпеченочной и под селезеночной области 9) УЗИ почек: увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек)

Дифференциальный диагноз Острый аппендицит; Кишечная непроходимость; Прободная язва желудка; Менингит; Тромбоцитопеническая пурпура (сыпь носит петехиальный характер, часто в сочетании с экхимозами разной степени зрелости по всему телу; в крови – тромбоцитопения); Другие СВ Ревматизм (быстрое развитие кардита); СКВ (серозит, LE-клеточный феномен); Сывороточная болезнь, лекарственная аллергия (несимметричность высыпаний )

Осложнения ГВ 1) Присоединение вторичной инфекции 2) Кишечная непроходимость 3) Перфорация кишечника 4) Некроз участка кишки 5) Нарушения в свертывающей системе крови 6) Постгеморрагическая анемия 7) Тромбозы и инфаркты органов 8) Церебральные расстройства

Лечение Немедикаментозное: 1) Постельный режим: в острый период болезни необходимо резкое ограничение двигательной активности до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура» 2) Диета: очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета. При указании в анамнезе лекарственной аллергии исключаются эти препараты, а также аллергизирующие медикаменты (в т. ч. все витамины), способные поддерживать или провоцировать обострения ГВ.

Медикаментозное: 1) Антиагреганты: курантил 3-5 мг/кг, трентал 5-10 мг/кг, Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель) 2) Антикоагулянтная терапия: основной препарат – гепарин, стартовая доза ед/кг. Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза. 3) Энтеросорбция: показана при всех клинических формах ГВ: -активированный уголь; -тиоверол 1 чайная ложка 2 раза в сутки; -полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема; - нутриклинз 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

4) Антигистаминная терапия: целесообразна при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии. 5) Антибактериальная терапия: наиболее эффективны макролиды– сумамед, клацид. 6) Глюкокортикоиды: показаны во всех случаях тяжелого течения ГВ - при буллезно-некротических формах кожной пурпуры, абдоминальном и суставном синдромах, некоторых вариантах капилляротоксического нефрита. 7) Инфузионная терапия: применяется для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции (реополиглюкин, глюкозо- новокаиновая смесь).

Спасибо за внимание