ЛЕЙКОЗ захворювання системи крові пухлинної природи, яке характеризується трьома ознаками: гіперплазією, анаплазією, метаплазією.

Патогенез - теорія соматичної мутації: Причинний фактор викликає мутацію генів молодих кровотворних клітин II, III, IV класів. У результаті мутації порушується механізм апоптозу однієї з цих клітин: клітина перестає дозрівати (анаплазія), втрачає здатність помирати, отримує можливість безмежного розмноження (гіперплазія, метаплазія). Уражена клітина створює клон собі подібних (моноклонова стадія). В результаті вторинних мутацій клітин, які діляться виникає атипізм клітин і нові клони (поліклонова стадія). Клітини набувають автономність (незалежність) і злоякісність.

Етіологія лейкозів Єдиної причини виникнення лейкозів не існує Фактори: Фізичні (іонізуюча радіація), Хімічні (бензол) Біологічні (вірус Епштейн-Барра) Генетична патологія (с-м Дауна, Шерешевського –Тернера, Філадельфійська хромосома), Сімейна схильність

Особливості лейкозів 1.Неможливо встановити первинну локалізацію пухлини, а отже, радикально видалити її вже на ранніх етапах розвитку. 2.Лейкози - це пухлини, які з самого початку метастазують. Лейкозні клітини легко проникають у кров і розносяться нею по всьому організмі. Вони заселяють все нові й нові ділянки, на яких виникають вторинні лейкозні інфільтрати. 3.Для лейкозів характерна системність ураження. У зв'язку з раннім метастазуванням уражується вся система крові: червоний кістковий мозок, лімфатичні вузли, селезінка, печінка. 4.При лейкозах пригнічується нормальне кровотворення. Це пов'язано з витісненням нормальної кровотворної тканини лейкозними клітинами.

Класифікація лейкозів 1. Залежно від особливостей патогенезу і пов'язаної з ними гематологічної картини лейкози поділяють на гострі й хронічні. 2. Залежно від того, які кровотворні клітини втягуються в пухлинний процес лімфолейкози (уражується лімфоцитарний паросток), мієлолейкози (уражується гранулоцитарний паросток), еритромієлози 3. Залежно від вмісту лейкоцитів у периферичній крові лейкемічні (виражений лейкоцитоз - від 20*10^9/л до ^9/л), сублейкемічні (помірний лейкоцитоз до 20-10^ 9/л), алейкемічні (вміст лейкоцитів не міняється), лейкопенічними (кількість лейкоцитів зменшується)

При гострих лейкозах пухлинні клітини тільки діляться і не дозрівають, при хронічних - діляться і дозрівають

Хронічний мієлолейкоз Гострий мієлобластний лейкоз ЛЕЙКОЗ ГОСТРИЙХРОНІЧНИЙ Порушення регуляції поділу і диференціації клітин Порушення лише регуляції поділу

Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий мієлобластний лейкоз Лейк. 21x10 ^ 9/л. базофіли - 0%, еозинофіли - 0%, мієлобласти - 54%, промієлоцити - 1%; мієлоцити - 0%, метамієлоцити - 0%, палочкоядерні - 1%, сегментоядерні - 28%, лімфоцити - 13%, моноцити - 3%.

Хронічний мієлоцитарний лейкоз Лейкоц.- 60*10^9/л Б-2, Е-7, мієлобласти -1 Промієлоц.-5, Мієлоц.-5, Юн.-16, Пя-20, Ся-34, Л-5, М-5.

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ СЕРЦЯ

2

ТИПОВІ ФОРМИ ПАТОЛОГІЇ СИСТЕМИ КРОВООБІГУ АРИТМІЇНЕДОСТАТНІСТЬ КРОВООБІГУ СЕРЦЕВА НЕДОСТАТНІСТЬ НЕДОСТАТНІСТЬ КРОВООБІГУ – стан, при якому система кровообігу не забезпечує потреби тканин та органів у кровопостачанні. 3

Недостатність кровообігу веде до: Порушення трофічного забезпечення органів і тканин. Розвиваються як наслідок: а) доставки кисню (циркуляторна гіпоксія); б) доставки поживних речовин. 2.Порушення видалення з органів і тканин кінцевих продуктів обміну речовин. На­ слідком цього є розвиток: а)негазового ацидозу; б)інтоксикації.

ПРИЧИНИ НЕДОСТАТНОСТІ КРОВООБІГУ ПОРУШЕННЯ ТОНУСУ СУДИН РОЗЛАДИ ФУНКЦІЇ СЕРЦЯ ЗМІНА МАСИ І/АБО РЕОЛОГІЧНИХ ВЛАСТИВОСТЕЙ КРОВІ СЕРЦЕВА НЕДОСТАТНІСТЬ – патологічний стан, при якому серце не забезпечує потреби тканин та органів у адекватному їх кровопостачанні. Проявляється зменшенням серцевого викиду та циркуляторною гіпоксією. 4

КЛАСИФІКАЦІЯ СЕРЦЕВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ ЗА ПАТОГЕНЕЗОМЗА ПЕРЕБІГОМ ЗА ВИРАЖЕННЯМ КЛІНІЧНИХ ПРОЯВІВ ЗА ПЕРЕВАЖНИМ УРАЖЕННЯМ ВІДДІЛІВ СЕРЦЯ МІОКАРДІАЛЬНА ВІД ПЕРЕВАНТАЖЕННЯ ПОЗАМІОКАРДІАЛЬНА ГОСТРА КОМПЕН- СОВАНА ДЕКОМПЕН- СОВАНА ЛІВО- ШЛУНОЧКОВА ПРАВО- ШЛУНОЧ КОВА ТОТАЛЬНА ХРОНІЧНА 5

ОСНОВНІ ПРИЧИНИ ПЕРЕВАНТАЖЕННЯ СЕРЦЯ ЯКІ ЗБІЛЬШУЮТЬ ПЕРЕДНАВАНТАЖЕННЯ ЯКІ ЗБІЛЬШУЮТЬ ПОСТНАВАНТАЖЕННЯ СТЕНОЗИ КЛАПАНІВ СЕРЦЯ ГІПЕРВОЛЕМІЯПОЛІЦИТЕМІЯ ЗВУЖЕННЯ АОРТИ, ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ АРТЕРІАЛЬНІ ГІПЕРТЕНЗІЇ ГЕМО- КОНЦЕНТРАЦІЯ НЕДОСТАТ- НІСТЬ КЛАПАНІВ 6

МЕХАНІЗМИ КОМПЕНСАЦІЇ НЕГАЙНІ (термінові) гетерометричний механізм компенсації за законом Франка-Старлінга - гомеометричний механізм хроноінотропний механізм ВІДДАЛЕНІ (довготермінові) ГІПЕРТРОФІЯ МІОКАРДА 7 Інотропна дія катехоламінів

ПІДВИЩЕННЯ: * сили скорочень серця, НЕГАЙНІ МЕХАНИЗМИ КОМПЕНСАЦІЇ ЗНИЖЕНОЇ СКОРОТЛИВОЇ ФУНКЦІЇ СЕРЦЯ ПІДВИЩЕННЯ СКОРОТЛИВОСТІ МІОКАРДУ ПРИ ЗБІЛЬШЕННІ ЙОГО РОЗТЯГНЕННЯ (МЕХАНІЗМ ФРАНКА-СТАРЛІНГА) ГЕТЕРОМЕТРИЧНИЙ ПІДВИЩЕННЯ СКОРОТЛИВОСТІ СЕРЦЯ ПРИ ЗРОСТАННІ СИМПАТОАДРЕНАЛОВИХ ВПЛИВІВ НА НЬОГО ЗРОСТАННЯ СКОРОТЛИВОСТІ СЕРЦЯ ПРИ ЗБІЛЬШЕННІ ЧАСТОТИ ЙОГО СКОРОЧЕНЬ ПІДВИЩЕННЯ СКОРОТЛИВОСТІ МІОКАРДУ ПРИ ЗБІЛЬШЕННІ НАВАНТАЖЕННЯ НА НЬОГО ОПОРОМ (ГОМЕОМЕТРИЧНИЙ МЕХАНІЗМ) 8

ГІПЕРТРОФІЯ МІОКАРДУ – патофізіологічний процес, що виникає при перевантаженні серця (або окремих його відділів), та спричинює збільшення маси органу за рахунок збільшення об`єму кардіоміоцитів 9

норма концентрична гіпертрофія міокарду норма гіпертрофія кардіоміоциту Гіпертрофія міокарду 10

American Heart Assn-Media files Animations

Cardiomegaly/ventricular remodeling occurs as heart overworked> changes in size, shape, and function of heart after injury to left ventricle. Injury due to acute myocardial infarction or due to causes that inc. pressure or volume overload as in Heart failureleft ventricleacute myocardial infarction

Стадії гіпертрофії: 1) Аварійна стадія – характеризується зростанням навантаження на одиницю маси міокарда. Це призвело б до швидкого зношування міокарда, якби його маса залишалася незмінною. Із збільшенням маси міокарда поступово нормалізується навантаження на кожну його структурну одиницю, що й забезпечує тривале функціонування серця за умов його перевантаження. Макроскопічно гіпертрофія проявляється розширенням порожнин серця. Маса міокарду може збільшитися на %. 2) Стадія завершеної гіпертрофії. При цій стадії гіпертрофоване серце пристосовується до нових умов навантаження і тривалий час компенсує його, забезпечує організм достатньою кількістю крові. 3) Стадія поступового виснаження та прогресуючого кардіосклерозу, при якій м'язові волокна гинуть та заміщуються сполучною тканиною, а компенсаторні механізми поступово виснажуються. Це зумовлює розвиток хронічної серцевої недостатності.

КАРДІОСКЛЕРОЗ – НЕВБЛАГАННИЙ НАСЛІДОК ГІПЕРТРОФІЇ МІОКАРДУ 11

Ознаки декомпенсації Зменшення ударного обєму; Збільшення кінцевосистолічного та кінцеводіастолічного обємів; Тахікардія; Зменшення ХОК; Застій крові у малому чи великому колах кровообігу; Збільшення ОЦК.

Симптоми при серцевій недостатності Задишка Набряки стоп Швидка втома,Погіршення сну і ніг виснаження внаслідок проблем з диханням Набряклий, Кашель з мокротою Збільшення Порушення чутливий живіт сечоутворення вночі мислення і памяті

УШКОДЖЕННЯ МІОКАРДА ІШЕМІЧНА ХВОРОБА СЕРЦЯ Некоронарогенні Коронарогенні -гіпоксичний некроз - електролітно-стероїдна кардіопатія - аутоімунне ушкождення 12

ФАКТОРИ, ЯКІ СПОВІЛЬНЮЮТЬ ЧИ ПЕРЕШКОДЖАЮТЬ ПРИТОКУ КРОВІ ДО МІОКАРДУ ПО КОРОНАРНИМ АРТЕРІЯМ АТЕРОСКЛЕРОЗ КОРОНАРНИХ АРТЕРІЙ НИЗЬКИЙ ТИСК КРОВІ У АОРТІ СПАЗМ КОРОНАРНИХ АРТЕРІЙ ТРОМБИ У КОРОНАРНИХ АРТЕРІЯХ КОРОНАРНА НЕДОСТАТНІСТЬ – патологічний процес, що характеризується підвищенням потреби міокарду у кисні та субстратах метаболізму над їх притоком по коронарних артеріях. 13

Механізми ішемії міокарду Обтураційний механізм - зменшення просвіту вінцевих артерій. а)стенозуючий атеросклероз (є причиною ішемії міокарда у 90 % випадків); б)тромбоз вінцевих артерій (найчастіше є наслідком атеросклерозу); в)емболія вінцевих артерій; г)запальні процеси в стінці судин серця - коронаріїти. Бувають при ревматизмі, сифілісі. Для розвитку клінічних ознак ішемії міокарда має значення величина "критичного стенозу". Це мінімальне зменшення просвіту судин, при якому виникає ішемія. У людини цей показник становить 75 % (у свиней - менше, у собак - більше).

Механізми ішемії міокарду (2) Ангіоспастичний механізм - спазм вінцевих судин. а)збудження а-адренорецепторів на тлі блокади B- адренорецепторів; б)вазопресин; в)ангіотензин II; г)тромбоксан А2; ґ) гіпокапнія; д)ендотелін - біологічно активна речовина ендотеліального походження. Існує клінічна форма коронарного ангіоспазму - стенокардія Принцметала. III.Компресійний механізм - здавлювання вінцевих судин. Може мати місце при тахікардії (збільшується загальна тривалість періоду здавлювання вінцевих судин під час систоли серця). Іноді його причиною є рубці і пухлини.

КОРОНАРОГРАФІЯ - СТЕНОЗ КОРОНАРНОЇ АРТЕРІЇ СТЕНОЗ КОРОНАРНОЇ АРТЕРІЇ Після ангіопластики – Стеноз лівої коронарної артерії (меіжшлуночкова гілка) 15

Етапи стентування коронарних артерій

ІШЕМІЧНА ХВОРОБА СЕРЦЯ – мультифакторне захворювання, що характеризується абсолютним або відносним порушенням кровопостачання міокарда внаслідок ураження коронарних артерій серця

Клінічні форми ІХС 1)стенокардія - напади короткочасної (до 20 хв.) гострої коронарної недостатності, які супроводжуються больовим синдромом, відчуттям страху і пов'язаними з цим вегетативними реакціями. Розрізняють стенокардію напруги, стенокардію спокою і стенокардію Принцметала (спазм вінцевих артерій); передінфарктний стан (проміжний коронарний синдром, або гостра вогнищева дистрофія міокарда) - розвивається при тривалості ішемії міокарда від 20 до 40 хв.; інфаркт міокарда- некроз серцевого м'яза, обумовлений порушеннями вінцевого кровообігу. Виникає при оборотній (транзиторній) ішемії, що триває понад хв., або при необоротних порушеннях коронарного кровообігу; кардіосклероз - склеротичні зміни серцевого м'яза. Можуть бути дифузними (атеросклеротичний кардіосклероз) і вогнищевими {постінфарктний кардіосклероз).

Клінічні синдроми при ІМ Больовий синдром. Гостра серцева недостатність. Розвивається при уражені великих ділянок міокарда. Може виявляти себе синдромом серцевої астми і набряку легень або карді- огенним шоком. Аритмічний синдром. Можливий розвиток усіх видів аритмій. Найнебезпечнішою є поява фібриляції шлуночків. Резорбційно-некротичний синдром.

високий ST ішемія пошкодження некроз Q невеликийРозширення Qреверсія Q глибокий 1. Години (гострий ИМ) 2. Дні-тижні 3. Місяці-роки ІНФАРКТ МІОКАРДУ © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД,

Позаміокардіальна недостатність серця Позаміокардіальна недостатність 1. до серця притікає мало крові по венах 2. не в змозі прийняти всю кров, що надходить. Перше буває при гіповолемії (крововтрата) або різкому розширенні судин (колапс), друге при накопиченні рідини в порожнині перикарда, що утруднює розширення порожнин під час діастоли.

ЗМІНИ У КЛІТИНАХ МІОКАРДУ ЗАЛЕЖНО ВІД ТРИВАЛОСТІ ІШЕМІЇ КІЛЬКА СЕКУНД 1-2 ХВ 10 ХВ 20 ХВ ХВ ЗУПИНКА СКОРОТЛИВОЇ ФУНКЦІЇ ПОЧАТОК ЗНИЖЕННЯ РІВНЯ АТФ НЕЗВОРОТНЄ УШКОДЖЕННЯ КАРДІОЦИТІВ ЗНИЖЕННЯ РІВНЯ АТФ НА 90% ВІД НОРМАЛЬНОГО ЗНИЖЕННЯ РІВНЯ АТФ НА 50% ВІД НОРМАЛЬНОГО 19