ВЫПОЛНИЛА : СТУДЕНТКА 623 ГРУППЫ, СПЕЦИАЛЬНОСТИ « СЕСТРИНКОЕ ДЕЛО » БУРДУКОВСКАЯ АНАСТАСИЯ АЛЕКСАНДРОВНА ПРЕПОДАВАТЕЛЬ : ШУХАНОВА ЛЮДМИЛА ШИРАПОВНА МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БУРЯТИЯ ГАПОУ « РЕСПУБЛИКАНСКИЙ БАЗОВЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ ИМ. Э. Р. РАДНАЕВА »

Эндокринная система Функции эндокринной системы – регуляция деятельности различных систем организма, метаболических процессов, роста, развития, размножения, адаптации, поведения.

АФО гипофиза Средняя масса гипофиза у новорожденного 10– 15 мг ( у взрослого мг ) к 14 – 15 г – г Размеры малы У новорожденных повышена концентрация СТГ, АКТГ, ТТГ Концентрация ЛГ, ФСГ возрастает к периоду полового созревания

Семиотика поражений Гипопитуитаризм - аномалии ЦНС, опухоли гипоталамуса или гипофиза, черепно - мозговая травма, синдром « пустого » турецкого седла, гидроцефалия, инфекции, аутоиммунный гипофизит, тромбоз сосудов, кровоизлияние, гранулематозы, осложнение лучевой терапии Гиперпитуитаризм – опухоль, энцефалит, дегенеративные процессы в мозге. ( гигантизм, акромегалия, преждевременное половое созревание, тиреотоксикоз, болезнь Иценко - Кушинга, нарушение полового развития, галакторея, олиго - аменорея, гинекомастия Несахарный диабет Синдром гиперсекреции АДГ ( гипонатриемия, гипоосмолярность плазмы, повышение удельного веса мочи )

АФО щитовидной железы Размеры у новорожденного относительно больше, но масса меньше, фолликулы мельче, содержат небольшое количество коллоида. В первые часы и дни жизни максимальная концентрация ТТГ. Т 3, Т 4 в течение первой недели постепенное снижение. Быстрый рост к 5 – 6 годам и в пубертатный период. Увеличение размеров и количества фолликулов, содержание коллоида Окончательное формирование к 15 годам

Методика обследования Осмотр Пальпация : - размеры ( не больше ногтевой фаланги большого пальца руки больного ) - характер увеличения ( диффузный, узловой ) - Консистенция ( мягко эластичная ) - Поверхность ( гладкая ) - степень подвижности ( подвижна ) - наличие болезненности ( безболезненна ) УЗИ, сцинтиграфия Морфологическое изучение пунктата Концентрация Т 4, Т 3, ТТГ в сыворотке крови Проба и тиролиберином Поглощение радиоактивного йода Оценка степени йодной недостаточности по концентрации выделяемого с мочой йода Выявление антител к антигенам ЩЖ.

АФО паращитовидных желез Суммарная масса 6 – 9 мг, к году масса возрастает в 3 – 4 раза, к 5 годам – еще вдвое, к 10 годам – втрое У новорожденных – физиологическая гипокальциемия – неспособность ПТГ мобилизовать Са из костной ткани, избыток кальцитонина и кортизола. Окончательное формирование системы поддержания постоянства Са / Р к концу 1 месяца. Максимальная функциональная активность в период интенсивного остеогенеза ( первые 2 года )

Методика обследования Расспрос и общий осмотр УЗИ, радиоизотопное сканирование, КТ Определение концентрации ПТГ Исследование концентрации ионизированного и общего Са и Р в сыворотке крови, выделение их с мочой ( при изменении содержания ПТГ концентрации ионов Са и Р в моче обратно пропорциональны их содержанию в крови )

Семиотика поражения Гипопаратиреоз – Са, Р, ПТГ ( у новорожденных - возбудимость, пронзительный крик, подергивание мышц, тонические судороги, апноэ, аритмии ; у старших детей – тетании, парестезии, в тяжелых случаях – снижение сердечного выброса и падение АД ). Ларингоспазм, бронхоспазм, спастические сокращения кишечника Гиперпаратиреоз - Са – слабость, недомогание, полиурия, полидипсия, изостенурия, рвота, запоры, задержка физического развития, оссалгии, миалгии, хондрокальци - нос, МКБ, снижение плотности костной ткани

АФО надпочечников Масса одного надпочечника 7 г, размер – 1/3 размера почки Кора надпочечников плода и новорожденного имеет 2 слоя – наружный слой ( истинная кора ) и центральный слой ( фетальная кора ). У новорожденных 80% - фетальная кора исчезает от 6 мес. до 4 лет. Истинная кора имеет 3 зоны – формируются к годам – сетчатая зона – у новорожденного отсутствует, появляется на 1 году – андрогены, эстрогены. Фетальная кора ( внешняя зона ) в антенатальном периоде секретирует дегидроэпиандростерон и его сульфат ( ДГЭА, ДГЭА - С ) необходимые для плацентарного биосинтеза эстриола. Мозговое вещество формируется к 10 – 12 годам

Первичная надпочечниковая недостаточность При дисгенезии надпочечников в неонатальном периоде : неукротимая рвота фонтаном, нарастает гипотрофия, дегидратация до сосудистого коллапса. При деструктивных процессах в старшем возрасте : постепенное развитие – утомляемость, мышечная слабость, ухудшение аппетита, постуральные головокружения, плохая переносимость физической нагрузки, гипогликемия, гиперпигментация, сольтеряющий и адреналовый криз

АФО эндокринной системы поджелудочной железы Островки Лангерганса – скопление клеток, составляющие 1,5% объема железы. ( α - клетки – глюкагон, β - клетки – инсулин, δ - клетки – соматостатин ) К моменту рождения сформирована, к концу 1 года относительная масса эндокринной ткани составляет 2,5-3% от массы всей железы - сохраняется в течение всего периода детства. В первые дни увеличен выброс инсулина, затем снижение его концентрации, в первые часы повышена концентрация глюкагона.

АФО половых желез У мальчиков - У новорожденного масса яичка 0,3 г, размер 10 х 7 мм, семенные канальцы не имеют просвета ( формируется к пубертату ), к 10 – 11 г масса до 2 г, у взрослого 20 г - 3 периода полового созревания : - Допубертатный до 6-7 л – период гормонального покоя - Препубертатный от 6 до лет – усиление синтеза андрогенов и формирование морфологических структур яичка - Пубертатный с лет – под влиянием тестостерона формируются вторичные половые признаки У девочек У новорожденной длина яичников 0,5 до 3 см, цилиндрической формы, расположены над входом в малый таз. К 5 – 7 г – яйцевидной формы, к 16 г – утолщение и увеличение. 3 периода полового созревания Нейтральный до 5 – 6 лет Препубертатный с 6 до 9 – 10 лет ( рост фолликулов под влиянием гонадотропных гормонов, Пубертатный до наступления половой зрелости ( дальнейший рост фолликулов, усиление синтеза эстрогенов )

Методика обследования Осмотр – рост, характер распределения подкожно - жировой клетчатки, пропорции тела, развитие мышц, оволосение. Оценка развития вторичных половых признаков : у девочек – развитие молочных желез, оволосение лобка. Развитие волос в подмышечных впадинах, становление менструальной функции ; у мальчиков – оволосение лобка, подмышечных впадин, лица, рост щитовидного хряща, изменение тембра голоса. Осмотр половых органов – полноценность их строения, наличие аномалий, наличие яичек в мошонке УЗИ органов малого таза, яичек Определение концентрации гонадотропинов и половых гормонов в крови.

Фото пациентки с гипотиреозом

Грудничок с врожденным гипотиреозом до и после лечения

Школьница с гипотиреозом до и после лечения

Кретинизм у 8- летней девочки ( рядом - ее сверстница ) ( А ). Этот же ребенок через 2 месяца после лечения тиреоидными гормонами ( Б )

Болезнь Иценко - Кушинга

Гигантизм

Дефицит гормона роста Фенотип девочки 9,5 лет с изолированным дефицитом ГР. Выраженная задержка роста ( рост 81,7 см, - 8,4 SDS), пропорциональное телосложение, мелкие черты лица, крупный лоб, запавшая переносица, голубоватые склеры, тонкий голос )

Диэнцефальное ожирение развивается после удаления опухолей III желудочка ( глиомы, краниофарингиомы ), сопровождается гиперинсулинемией и дислипидемией. Диэнцефальная кахексия ( синдром Рассела ) наблюдается на фоне глиом гипоталамуса или зрительных путей

МР - томограмма, сагиттальная проекция. Интактная гипоталамо - гипофизарная система у пациентки 17 лет с изолированным дефицитом гормона роста Синдром « пустого » турецкого седла

Синдром Иценко - Кушинга

Семиотика поражений Зоб Гипотиреоз Тиреотоксикоз

Врожденный гипотиреоз Ребенок малоподвижен, страдает запорами, реакции замедлены. Лицо отечное, с грубыми чертами, волосы редкие, кожа холодная на ощупь. Ранние признаки врожденного гипотиреоза затянувшаяся физиологическая желтуха, запоры, ребенок плохо сосет. Внешний вид напоминает синдром Дауна ( трисомия по 21- й хромосоме ) в частности, для обеих болезней характерно увеличение языка макроглоссия.

УЗИ – диагностика ( резкое снижение эхогенности и появление неравномерности структуры щитовидной железы при диффузном токсическом зобе )

Узи

Адреногенитальный синдром Больной 6 лет. 21-гидроксилазная недостаточность, кариотип 46 ХХ, вирилизация наружных гениталий. Мальчик 4 лет. Синдром ложного преждевременного полового созревания.

Спасибо за внимание !