ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА ЖЕНИС ЭЛЬНАРА 611-1

Общая характеристика от 6 до 8,6% Опухоли головного мозга составляют от 6 до 8,6% от общего числа новообразований человека. Они встречаются одинаково часто у мужчин и женщин в любом возрасте, преимущественно в среднем. 44% 17%, 5,2% 44% наблюдений приходится на возраст от 26 до 45 лет. На долю детей (от 1 до 15 лет) выпадает 17%, а старше 50 лет - 5,2% случаев. в 3 раза чаще встречаются у женщин в 3 раза чаще у мужчин Зрелые и доброкачественные опухоли в 3 раза чаще встречаются у женщин, а злокачественные опухоли и метастазы рака – в 3 раза чаще у мужчин.

Происхождение опухолей головного мозга (гипотеза Бейли и Кушинга, 1926) соответствует тому или иному этау превращения эпителия медуллярной трубки в различные типы клеток зрелой нервной ткани Клеточный состав опухолей в каждом отдельном случае соответствует тому или иному этау превращения эпителия медуллярной трубки в различные типы клеток зрелой нервной ткани. медуллобласт спонгиобласта и астробласта астроцит олигодендроцитэпендимарный и хориоидальный эпителийпинеальную клетку невробластанейрон В норме, эмбриональный незрелый медуллобласт, пройдя в процессе созревания через промежуточные формы спонгиобласта и астробласта, дифференцируется либо в зрелый астроцит, олигодендроцит, либо в эпендимарный и хориоидальный эпителий, пинеальную клетку, а затем, через стадию невробласта, в нейрон.

медуллобластоме, астроцитоме, олигодендроглиоме Если на каком-либо этапе созревание клеток прекратится и ребенок родится с «островком» незрелых клеток, то в процессе его жизни бластоматозное разрастание эмбриональных клеточных элементов может дать начало опухоли, название которой соответствует большинству клеточных элементов в ней - медуллобластоме, астроцитоме, олигодендроглиоме и т.п.

Классификация опухолей головного мозга Классификации строятся на 2 принципах: а)топографо-анатомическом а) топографо-анатомическом, то есть по локализации новообразования в полости черепа и головном мозге; б)патоморфологическом б) патоморфологическом, учитывающем гистогенез, строение и биологические свойства опухоли.

Топографо-анатомическая классификация супра- и субтенториальные Все новообразования разделяются на расположенные над мозжечковым наметом и под ним - супра- и субтенториальные

Супратенториальные опухоли Супратенториальные опухоли составляют у взрослых 2/3, а у детей 1/3 всех новообразований головного мозга. опухоли больших полушарий опухоли гипофизарной области К ним относятся опухоли больших полушарий (которые в свою очередь подразделяются по долям мозга), и опухоли гипофизарной области (аденомы гипофиза, краниофарингиомы, опухоли хиазмы зрительных нервов).

Субтенториальные опухоли Субтенториальные опухоли расположены в задней черепной ямке и составляют у взрослых около 1/3, а у детей 2/3 всех новообразований. опухоли червя и полушарий мозжечка, мосто-мозжечкового угла, IV желудочка и ствола мозга К ним относятся опухоли червя и полушарий мозжечка, мосто-мозжечкового угла, IV желудочка и ствола мозга (варолиевого моста и продолговатого мозга).

Патоморфологическая классификация По данным иммуногистохимии и молекулярно- генетическому анализу, различаются структурно - биологические свойства опухолей нервной системы, характер их роста, наклонность к малигнизации и метастазированию. первичные и вторичные доброкачественные и злокачественные 0-3 степеней Выделяют первичные и вторичные (метастатические) опухоли. Первичные делятся на доброкачественные и злокачественные 0-3 степеней.

Первичные опухоли нервной системы 1. Нейроэпителиальные опухоли 55% глиом. 1. Нейроэпителиальные опухоли. Они составляют около 55% всех опухолей. Раньше они назывались нейроэктодермальными, то есть происходящими из наружного зародышевого листка, как и вся нервная системы. Эти опухоли, растут из нервной ткани – глии и носят также название глиом.

Доброкачественные Астроцитома Астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, смешанная, пилоцитарная, ксантоастроцитома плеоморфная, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома). Олигодендроглиома, олигоастроцитома. Олигодендроглиома, олигоастроцитома. Эпендимома субэпендимома. Эпендимома (миксопапиллярная), субэпендимома. Папиллома хориоидного сплетения. Папиллома хориоидного сплетения. Ганглиоцитома, нейроцитома ганглиоглиома. Ганглиоцитома, нейроцитома центральная, ганглиоглиома. Пинеоцитома Пинеоцитома.

Злокачественные Астроцитома анапластическая Астроцитома анапластическая (любого клеточного типа). Глиобластома Глиобластома (гигантоклеточная, глиосаркома), Олигодендроглиома олигоастроцитома глиоматоз мозга. Олигодендроглиома анапластическая, эпендимома анапластическая, олигоастроцитома анапластическая, глиоматоз мозга. Карцинома хориоидного сплетенияганглиоцитома ганглиоглиома ганглионейробластома. Карцинома хориоидного сплетения, ганглиоцитома анапластическая, ганглиоглиома анапластическая, ганглионейробластома. Пинеоцитома Пинеоцитома анапластическая(пинеобластома). Медуллобластома, нейробластома, медуллоэпителиома. Медуллобластома, нейробластома, медуллоэпителиома.

2. Опухоли мозговых оболочек 30% арахноидэндотелиом (менингиом) и ангиоретикулем 2. Опухоли мозговых оболочек - исходят из незрелых элементов оболочек и сосудов головного мозга и составляют 30% всех опухолей. Они носят название арахноидэндотелиом (менингиом) и ангиоретикулем. Опухоли растут на поверхности полушарий мозга, основании мозга, в межполушарной щели, а также имеют внутримозговую локализацию.

Доброкачественные Менингиома Менингиома (менинготелиальная, смешанная, фибропластическая, псаммоматозная, ангиоматозная). Гемангиобластома (ангиоретикулема ). Гемангиобластома (ангиоретикулема ).Злокачественные Менингиома анапластическая. Менингиома анапластическая. Саркоматоз мозговых оболочек. Саркоматоз мозговых оболочек.

3. Опухоли оболочек черепных нервов. Доброкачественные Шваннома Шваннома (невринома). Нейрофиброматоз. Нейрофиброматоз.Злокачественные Шваннома Шваннома анапластическая. Нейрофибросаркома. Нейрофибросаркома.

4. Герминативноклеточные опухоли и тератомы Доброкачественные Тератома. Тератома.Злокачественные Тератома Тератома злокачественная. Герминома. Герминома. Карцинома эмбриональная. Карцинома эмбриональная. Опухоль желточного мешка (эндодермального синуса). Опухоль желточного мешка (эндодермального синуса). 5. Опухоли кроветворной ткани. Злокачественные Лимфома Лимфома злокачественная. Плазмоцитома. Плазмоцитома.

6. Опухоли гипофиза и гипофизарного ряда. Д оброкачественные Аденомы гипофиза и краниофарингиомы. Аденомы гипофиза и краниофарингиомы.Злокачественные Карциномы Карциномы гипофиза.

7. Опухоли, врастающие в полость черепа. Доброкачественные Остеома, остеобластома, остеобластокластома, хордома (ската черепа), хондрома, амелобластома, параганглиома, фиброма. Злокачественные Остеома, остеобластома, остеобластокластома, хордома (ската черепа), хондрома, амелобластома, параганглиома, фиброма. Злокачественные Остеосаркома, саркома, хондросаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома, меланома параганглиома цилиндрома эстезионейробластома. Остеосаркома, саркома, хондросаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома, меланома скальпа, параганглиома злокачественная, цилиндрома (аденокистозный рак), эстезионейробластома.

Вторичные (метастатические) опухоли 5-7% Составляют около 5-7% всех опухолей головного мозга. карцином гипернефромного рака меланомы, сарком Метастазы в кости черепа, позвоночника, головной и спинной мозг и оболочки из карцином любой первичной локализации, гипернефромного рака почки, злокачественной меланомы, сарком любой первичной локализации.

Клиника опухолей головного мозга общемозговых, очаговых и общесоматических Неуклонное нарастание общемозговых, очаговых и общесоматических симптомов. постепенно, медленно При доброкачественных опухолях заболевание развивается постепенно, медленно, с периодическими обострениями и ремиссиями. остро, внезапно инсультообразно, При злокачественных опухолях болезнь начинается остро, внезапно, иногда инсультообразно, напоминая сосудистые заболевания головного мозга. Продолжительность заболевания в этих случаях исчисляется обычно месяцами (от 3 до 12 месяцев, иногда еще меньше). Ремиссии при подобных опухолях не наблюдается.

супратенториальных опухолях вдали от ликвора проводящих путей мягче и медленней При супратенториальных опухолях, благодаря расположению большинства из них вдали от ликвора проводящих путей, болезнь протекает мягче и медленней, по сравнению с субтенториальными опухолями. Заболевание проявляется обычно с очаговых симптомов, общемозговые присоединяются позже.

субтенториальных опухолях вблизи от ликвора проводящих путей развиваются рано и нарастают быстро При субтенториальных опухолях, расположенных вблизи от ликвора проводящих путей, общемозговые симптомы развиваются рано и нарастают быстро. Причиной этого является водянка мозга вследствие сдавления IV желудочка, сильвиевого водопровода, большой цистерны, а также венозный застой и отек мозга.

Общемозговые симптомы Головная боль у 92% 77% Головная боль - наиболее частый симптом, встречающийся у 92% больных с субтенториальной и 77% больных с супратенториальной локализацией новообразований. возникает ночью или под утро Как правило, головная боль возникает ночью или под утро, уменьшается или прекращается днем и к вечеру.

вынужденное положение головы. Боли усиливаются при перемене положения головы или тела в пространстве, во время болей появляется вынужденное положение головы.

приступообразный характер Головные боли имеют обычно приступообразный характер, наиболее выражены в шейно- затылочной и височной областях. «застывают» в одном положении Во время приступа больные как-бы «застывают» в одном положении.

Рвота в 63% независимо от приема пищи («изолированная рвота»), на высоте головной боли Рвота наблюдается в 63% случаев, отличается своим внезапным, рефлекторным характером. Возникает она независимо от приема пищи («изолированная рвота»), на высоте головной боли ночью или утром, часто при перемене положения головы и тела. в самом начале заболевания Рвота обычно наблюдается у детей в самом начале заболевания, а по мере развития болезни рвота исчезает. Рвота без всяких видимых причин и при отсутствии другой симптоматики может быть симптомом опухоли IV желудочка. Она возникает из-за непосредственного раздражения рвотного центра продолговатого мозга.

Головокружение в 43% Головокружение встречается в 43% наблюдений и является как общемозговым так и очаговым симптомом. раздражения вестибулярной системы Головокружение является следствием раздражения вестибулярной системы на любом ее уровне - от внутреннего уха до коры височной доли. Как общемозговой симптом головокружение наступает под влиянием острого повышения внутричерепного давления. Оно сопровождается шумом в ушах, снижением слуха. Как очаговый симптом головокружение наблюдается при опухолях задней черепной ямки.

Психические нарушения у 63% Психические нарушения наблюдаются у 63% больных и чаще при злокачественных опухолях мозга. Наиболее типичны оглушенность, ослабление внимания, памяти, снижение критики, общая вялость, безучастность, неопрятность. При опухолях лобной доли появляется расторможенность, эйфоричное состояние, дурашливость, склонность к плоским шуткам, агрессивность.

Оболочечные симптомы в 14% Оболочечные симптомы наблюдаются в 14% случаев, преимущественно у больных с опухолью задней черепной ямки вследствие вклинения миндаликов мозжечка в затылочное отверстие, а также при метастатических опухолях.

Застойные диски зрительных нервов Застойные диски зрительных нервов в 72% это ценный объективный симптом повышенного внутричерепного давления. Они наблюдаются в 72% опухолей головного мозга. Застойные диски развиваются рано и достигают выраженной стадии при опухолях задней черепной ямки, желудочков мозга, височных долей.

Застойный диск проходит 5 стадий развития: 1) начальный 1) начальный ; 2) выраженный 2) выраженный ; 3) резко выраженный 3) резко выраженный ; 4) застойный диск в стадии атрофии 4) застойный диск в стадии атрофии ; 5) атрофия зрительного нерва после застоя 5) атрофия зрительного нерва после застоя.

неотложному обследованию больного в нейрохирургическом стационаре Обнаружение симптома застоя диска зрительного нерва является сигналом к неотложному обследованию больного в нейрохирургическом стационаре. осложненные застойные диски зрительных нервов гомонимная гемианопсия битемпоральная гемианопсия. В тех случаях, когда кроме повышенного внутричерепного давления на зрительные пути воздействует и сама опухоль, возникают осложненные застойные диски зрительных нервов. Так, при опухолях височной или затылочной доли может возникать гомонимная гемианопсия. При опухолях гипофизарного ряда - битемпоральная гемианопсия.

Атрофия зрительных нервов может быть первичной и вторичной. Первичная атрофия Первичная атрофия возникает при непосредственном воздействии объемного процесса на нерв, хиазму или зрительный тракт. Вторичная атрофия Вторичная атрофия - после застоя дисков зрительных нервов. синдром Фостера - Кеннеди При сочетании простой атрофии на одном глазу с застойным диском на другом возникает синдром Фостера - Кеннеди, который чаще всего встречается при опухолях лобной доли.

Очаговые неврологические симптомы и синдромы первичные вторичные В основе их возникновения лежит непосредственное или отдаленное воздействие новообразования. Очаговые симптомы подразделяются на первичные - прямые, и вторичные - непрямые.

Первичные симптомы Первичные симптомы - это симптомы локального раздражения или выпадения функции той или иной структуры. фокальные джексоновские припадки нарушение слуха Например, фокальные джексоновские припадки при опухолях центральных извилин, нарушение слуха при невриномах VIII нерва.

Вторичные симптомы симптомами по соседству отдаленные симптомы в результате смещения (дислокации) головного мозга в тенториальное или затылочное отверстие Вторичные симптомы могут возникнуть вблизи от основного очага. Их называют симптомами по соседству. Кроме того, бывают вторичные отдаленные симптомы, возникающие в результате смещения (дислокации) головного мозга в тенториальное или затылочное отверстие, имеющие характерную клиническую картину.

Синдром смещения мозга в тенториальное отверстие Клиника: синдром Парино паралич взора вверх, расстройство конвергенции, ( синдром Парино, обусловленный поражением пластинки четверохолмия); гомолатеральная пирамидная недостаточность; двухсторонние патологические рефлексы, нарушение мышечного тонуса.

Синдром смещения мозга в затылочное отверстие Клиника: боли в шейно-затылочной области, надплечье, ригидность мышц шеи; дизартрия, расстройство глотания, икота; цианоз, преходящие парестезии в руках.

Клинико-морфологическая классификация опухолей передней доли гипофиза по гистогенезу и злокачественности аденомы инвазивные аденомы аденокарциномы неаденоматозные опухоли (доброкачественные, злокачественные, местнодеструирующие).

по локализации эндоселлярные эктопические по направлению роста по направлению роста (супра-, анте-, пара-, ретро-, суб-) по размерам по размерам (микро - 30 мм.)

по гормональной активности секретирующие секретирующие (гормонально активные) соматотропная (эозинофильная) пролактиновая (хромофобная) кортикотропная (базофильная) тиреотропная (базофильная) гонадотропная (базофильная) несекретирующие несекретирующие (гормонально неактивные) недифференицированная (хромофобная) онкоцитарная (эозинофильная)

смешанные смешанные (полигормональные) сомато-пролактиновая (эозильно-хромофобная) сомато-кортикотропная (эозильно-базофильная) сомато-тиреотропная (эизильно-базофильная) пролактино-тиреотропная (хромофобно- базофильная) пролактино-гонадотропная (хромофобно- базофильная) смешаные из гормональносекретирующих и гормональнонесекретирующих клеток (эозинофильно-хромофобные)

Опухоли задней черепной ямки Представлены: медуллобластомами медуллобластомами (45%), астроцитомами астроцитомами (25%), невриномами VIII нерва невриномами VIII нерва (8%), метастазами рака метастазами рака (6,5%) и другими новообразованиями.

Опухоли мозжечка 38% 6%. опухолях червя мозжечка Составляют у детей 38% всех новообразований, у взрослых всего 6%. При опухолях червя мозжечка основные симптомы: гипертензионная головная боль; статическая атаксия; головокружение и нистагм при взгляде в стороны; нарушения координации в конечностях.

Клиника опухолей полушарий мозжечка приступы головной боли ночью или утром; тошнота и фонтанирующая рвота; координаторные расстройства одностороннего характера, соответственно пораженному полушарию мозжечка.

Клиника опухолей IV желудочка приступы сильного головокружения, головной боли и рвоты ( синдром Брунса ); внезапные приступы сильного головокружения, головной боли и рвоты ( синдром Брунса ); зависимость этих пароксизмов от положения головы; вынужденное положение головы во время приступа; ремиттирующее течение; отсутствие вне приступов какой либо очаговой неврологической симптоматики

Клиника опухолей мосто- мозжечкового угла 4 стадии клинического течения: 1) отиатрическая 1) отиатрическая - проявляется шумом и нарастающей глухотой на одно ухо; 2) отоневрологическая - 2) отоневрологическая - присоединяется поражение VII и V нервов; 3) гипертензионно- гидроцефальная - 3) гипертензионно- гидроцефальная - появляются головные боли и застойные диски зрительных нервов; 4) бульбарная 4) бульбарная - добавляется дисфагия, дисфония, дизартрия, нарушения дыхания.

Опухоли ствола мозга до 15% Встречаются чаще всего у детей - до 15% всех опухолей мозга. Характерными чертами являются: 1) наличие различных альтернирующих синдромов; 2) отсутствие или позднее появление внутричерепной гипертензии; 3) отсутствие краниографических изменений и патологии ликвора.

Дополнительные методы исследования Исследование спинномозговой жидкости. 73% В 73% случаев при опухолях возникает белково-клеточная диссоциация ликвора - увеличивается содержание белка при нормальном или слегка повышенном цитозе.

Количество белка тем больше, чем ближе опухоль расположена к стенкам желудочков или субарахноидальным пространствам. люмбальная пункция с выведение ликвора противопоказана При подозрении на опухоль задней черепной ямки или при наличии выраженного гипертензионного синдрома люмбальная пункция с выведение ликвора противопоказана.

Эхоэнцефалоскопия Срединное эхо ( М - эхо ) Срединное эхо ( М - эхо ) – отраженный сигнал формируется от эпифиза, III желудочка Направление и степень смещения М-эха указывает на сторону и величину объемного процесса

Каротидная и вертебральная ангиографии внутренней сонной артерии и сосуды вертебробазилярного бассейна Контрастируются сосудистое русло внутренней сонной артерии и сосуды вертебробазилярного бассейна. На серийных ангиограммах регистрируются артериальная, капиллярная и венозные фазы кровотока.

По смещению основной сосудистой магистрали и их ветвей, патологической сосудистой сети судят об опухолевом процессе.

Компьютерная и магнитно- резонансная томографии позволяют выявить объемные образования размером мм в диаметре Являются наиболее информативными методами лучевой диагностики и позволяют выявить объемные образования размером мм в диаметре. Это дает возможность своевременно определить показания к хирургическим вмешательствам

Лечение хирургическое. Лечение опухолей головного мозга хирургическое. радикальной паллиативной В зависимости от локализации, размеров и гистологической структуры опухоли операция может быть радикальной или паллиативной радикальной операции При радикальной операции проводят тотальное или субтотальное удаление опухолей.

Паллиативные операции частичное удаление, наложение шунтирующей системы декомпрессивную трепанацию Паллиативные операции предусматривают частичное удаление, наложение шунтирующей системы при окклюзионной гидроцефалии и декомпрессивную трепанацию для снятия гипертензионного синдрома. лучевой терапии и применении химиопрепаратов В дальнейшем индивидуально решается вопрос о лучевой терапии и применении химиопрепаратов.