Обмен углеводов. Синтез и распада гликогена. Рябикова Ярослава 203Ст

СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА Гликоген синтезируется в период пищеварения- абсорбционный период (через 1-2 ч после приёма углеводной пищи) Глюкокиназа (в печени) Гликоген - разветвлённый гомополимер глюкозы, в котором остатки глюкозы соединены в линейных участках α-1,4-гликозидной связью. В точках ветвления мономеры соединены α- 1,6-гликозидными связями.

СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА

Разветвлённая структура гликогена образуется при участии амило-1,4 1,6-глюкозилтрансферазы (фермент "ветвления")

РАСПАД ГЛИКОГЕНА (ГЛИКОГЕНОЛИЗ) Распад гликогена происходят в ответ на повышение потребности организма в глюкозе.

РАСПАД ГЛИКОГЕНА (ГЛИКОГЕНОЛИЗ) Гликоген печени распадается в интервалах между приёмами пищи (пост абсорбционный период)- для поддержания концентрации глюкозы в крови. Распад гликогена в печени и мышцах ускоряется во время физической работы

РАСПАД ГЛИКОГЕНА (ГЛИКОГЕНОЛИЗ) Глюкозо-6-фосфатаза находится только в печени (и min в почках) Перенос трёх остатков глюкозы и удаление мономера из точки ветвления катализирует "деветвящий" фермент, обладающий 2 ферментативными активностями - трансфера зной и гликозидазной.

СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА Регуляторный фермент синтеза гликогена- гликогенсинтаза. Активна в дефосфорилированной форме.

РАСПАД ГЛИКОГЕНА Регуляторный фермент распада гликогена- гликогенфосфорилаза. Активна в фосфорилированной форме.

Под действием инсулина происходит активация синтеза гликогена и торможение его распада

Под действием глюкагона происходит активация распада гликогена и торможение его синтеза При стрессе или физической работе к регуляции процессов синтеза и распада гликогена подключается адреналин- по тому же механизму, что и глюкагон, приводя в действие аденилатциклазную систему.

Регуляция скоростей синтеза и распада гликогена в печени поддерживает постоянство концентрации глюкозы в крови (3,3-5,5 ммоль/л). Регуляция обмена гликогена в мышцах обеспечивает энергетическим материалом как интенсивную работу мышц, так и энергозатраты в состоянии покоя.

ГЛИКОГЕНОЗЫ обусловлены дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена, проявляются избыточным накоплением гликогена Гликогеноз Ӏ типа- болезнь Гирке: возникает при наследственном дефекте глюкозо-6- фосфатазы. Проявляется гипогликемией, гипертриацилглицеролемией, гиперурикемией. АГЛИКОГЕНОЗЫ- заболевания, возникающее в результате дефектов ферментов синтеза гликогена, чаще гликогенсинтазы. В печени - очень низкое содержание гликогена.

Обмен углеводов. Гликолиз- основной путь катаболизма глюкозы.

Катаболизм глюкозы - основной поставщик энергии для процессов жизнедеятельности организма Гликолиз-последовательность ферментативных реакций, приводящих к превращению глюкозы в пируват (или лактат- в анаэробных условиях) с одновременным образованием АТФ Гликогенолиз- процесс расщепления гликогена, приводящий к вовлечению глюкозных остатков этого запасного полисахарида в гликолиз

ГЛИКОЛИЗ- осуществляется в цитоплазме

Глюкокиназа (в печени) 1. Фосфорилирование глюкозы - необратимая реакция + активирует АДФ, инсулин - ингибирует глюкозо-6-фосфат, избыток АТФ ГЛИКОЛИЗ- подготовительный этап

2. Изомеризация глюкозо-6-фосфата- обратимая реакция

ГЛИКОЛИЗ- подготовительный этап 3. Фосфорилирование фруктозо-6-фосфата- необратимая реакция Самая медленная из всех реакций гликолиза! + активирует АДФ, АМФ, фруктозо-2,6-бифосфат, инсулин - ингибирует избыток АТФ, НАДН+Н +, фруктозо-1,6-бифосфат, цитрат

ГЛИКОЛИЗ- подготовительный этап 4. Альдольная реакция расщепления фруктозо-1,6-бифосфата - обратимая реакция

ГЛИКОЛИЗ- подготовительный этап 5. Кето-альдольная изомеризация дигидроксиацетон фосфата - обратимая реакция При подготовительном этапа гликолиза: - происходит образование двух фосфотриоз; - используется 2 молекулы АТФ (в случае глюкозы) или 1 молекула АТФ (в случае гликогена,) -образуется глюкозо-6-фосфат- узловой метаболит; - имеются 2 необратимые реакции (регуляторные): гексокиназная и фосфофруктокиназная

ГЛИКОЛИЗ- окислительный этап 6. Окисление глицеральдегид-3-фосфата- обратимая реакция Значение реакции заключается в том, что свободная энергия окисления концентрируется в макроэргической связи продукта реакции-1,3-дифосфоглицерате.

ГЛИКОЛИЗ- окислительный этап 7. Перенос богатого энергией фосфорильного остатка с 1.3- дифосфоглицерата на АДФ: реакция субстратного фосфорилирования- обратимая реакция

ГЛИКОЛИЗ- окислительный этап 8. Реакция изомеризации 3-фосфоглицерата в 2-фосфоглицерат- обратимая реакция

ГЛИКОЛИЗ- окислительный этап 9. Енолазная реакция отщепления молекулы воды от 2-фосфоглицерата- обратимая реакция Внутримолекулярные перестройки в 8 реакции изомеризации и отщепление молекулы воды в 9 енолазной реакции приводят к тому, что низкоэнергетический фосфоэфир переходит в соединение, содержащее высокоэнергетический фосфат- фосфоэнолпируват (образование макроэргической связи).

ГЛИКОЛИЗ- окислительный этап 10. Перенос богатого энергией фосфорильного остатка с фосфоэнолпирувата на АДФ: реакция субстратного фосфорилирования- необратимая реакция + активирует инсулин - ингибирует избыток АТФ, НАДН+Н +

ПОЛНОЕ ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ При наличии достаточного количества кислорода пировиноградная кислота окисляется, проходя общий путь катаболизма, включающий превращение пирувата в ацетил-КоА и его дальнейшее окисление в цитратом цикле и на электрон транспортной цепи с образованием конечных продуктов: СО2 и Н2О. В аэробных условиях образовавшийся в 6 реакции гликолиза НАДН2 окисляется в ЦПЭ митохондрий, давая 3 молекулы АТФ.

АНАЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ Гликолитическая оксидоредукция- циклический окислительно- восстановительный процесс, включающий окисление глицеральдегид-3- фосфата с образованием НАДН2 (6-я реакция) и последующим использованием этого НАДН2 в лактатдегидрогеназой реакции (11 реакция анаэробного гликолиза) при восстановлении пировиноградной кислоты в молочную кислоту.

БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ГЛИКОЛИЗА 1)освобождение энергии, способной трансформироваться в химическую энергию молекул АТФ, как в аэробных так и в анаэробных условиях; Аэробный гликолиз: [2 АТФ+НАДН+Н +( вЦПЭ=3АТФ) ]×2-2АТФ =8АТФ окисление ПВК в общем пути катаболизма + 30 АТФ Анаэробный гликолиз:[2 АТФ]×2-2АТФ=2АТФ 2) образование в процессе катаболизма глюкозы промежуточных метаболитов, которые используются клеткой как структурные предшественники для синтеза аминокислот, стероидов, азотистых оснований, липидов и др.

РЕГУЛЯЦИЯ ГЛИКОЛИЗА 1)отношение АТФ/АДФ, НАДН2/НАД 2)регуляторные ферменты: гексокиназа, фосфофруктокиназа, пируваткиназа 2) гормоны: инсулин- активирует, глюкагон- тормозит 3) кислород- важнейший регулятор гликолиза

ОСОБЕННОСТИ ПРОЦЕССОВ ГЛИКОЛИЗА И ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА У ДЕТЕЙ 1)Более высокая интенсивность анаэробного гликолиза у эмбрионов и новорожденных 2)Содержание глюкозы в крови новорожденных составляет 3,33±0,66 мМ/л. Содержание глюкозы в крови начинает соответствовать возрастной норме у доношенных новорожденных к дню, а у недоношенных –к 1-2 месяцам (2,6-4,0 мМ/л). Склонность к гипогликемическим состояниям при недостаточном поступлении сахара с пищей наблюдается у детей раннего и дошкольного возраста. К годам гликемия достигает показателей взрослого человека. 3)Процесс гликоген образования у плода и взрослого идентичен, но существуют возрастные особенности в степени его активности. Синтез гликогена в печени и мышцах наиболее интенсивно происходит в последние 2-3 месяца внутриутробного периода.

ОСОБЕННОСТИ ПРОЦЕССОВ ГЛИКОЛИЗА И ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА У ДЕТЕЙ Фруктоза и галактоза в результате метаболических превращений могут образовывать промежуточные метаболиты гликолиза (фруктоза- ДАФ и ГАФ, галактоза- глюкозо-6 фосфат) и также подвергаться катаболизму в ходе этого процесса. Галактоземия- возникает при нарушении обмена галактозы, вызвана дефектом любого из ферментов, включающих галактозу в метаболизм глюкозы. Симптомы дефекта галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы : рвота, диарея, уменьшение массы тела, желтуха, катаракта.