Цирроз печени

Цирроз печени - хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии

Классификация цирроза печени По этиологии: По этиологии: алкогольный – занимает 1-ое место в РБ алкогольный – занимает 1-ое место в РБ вирусный – как исход ХВГ В, С, D вирусный – как исход ХВГ В, С, D аутоиммунный (люпоидный) аутоиммунный (люпоидный) лекарственный (токсический) лекарственный (токсический) первичный и вторичный билиарный первичный и вторичный билиарный застойный – возникает при венозном застое в печени застойный – возникает при венозном застое в печени метаболический (гемохроматоз, болезнь Вильсона- Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина) метаболический (гемохроматоз, болезнь Вильсона- Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина) криптогенный – неизвестной или неустановленной этиологии криптогенный – неизвестной или неустановленной этиологии

Классификация цирроза печени По морфологии: По морфологии: а) макронодулярный (крупноузловой) – нерегулярно расположенные крупные узлы до 5 см в диаметре, разделенные различной ширины тяжами соединительной ткани; чаще вирусного генеза б) микронодулярный (мелкоузловой) – регулярно расположенные мелкие узлы 1-3 мм в диаметре, разделенные сетью рубцовой ткани; чаще алкогольного генеза в) микро-макронодулярный (смешанный)

Макронодулярный цирроз печени

Морфопатогенез цирроза печени некроз гепатоцитов некроз гепатоцитов активизация регенерации, гиперобразование коллагеновых волокон активизация регенерации, гиперобразование коллагеновых волокон перицеллюлярный фиброз, фиброзное сдавление венозных сосудов, формирование соединительно- тканных септ, соединяющих центральные вены с портальными полями и содержащими сосудистые анастомозы перицеллюлярный фиброз, фиброзное сдавление венозных сосудов, формирование соединительно- тканных септ, соединяющих центральные вены с портальными полями и содержащими сосудистые анастомозы сброс крови в систему печеночной вены, минуя паренхиму долек, по новообразованным сосудистым анастомозам сброс крови в систему печеночной вены, минуя паренхиму долек, по новообразованным сосудистым анастомозам нарушение кровоснабжения гепатоцитов (ишемия), развитие портальной гипертензии нарушение кровоснабжения гепатоцитов (ишемия), развитие портальной гипертензии некроз гепатоцитов (патологический круг) некроз гепатоцитов (патологический круг)

Ткань печени в норме Цирроз в результате ХВГ С

Клиника цирроза печени Жалобы: Жалобы: боли в правом подреберье, эпигастрии, усиливающиеся после еды и физической нагрузки боли в правом подреберье, эпигастрии, усиливающиеся после еды и физической нагрузки чувство горечи и сухости во рту чувство горечи и сухости во рту тошнота, иногда рвота тошнота, иногда рвота зуд кожи (холестаз) зуд кожи (холестаз) повышенная утомляемость, раздражительность повышенная утомляемость, раздражительность метеоризм, послабление стула метеоризм, послабление стула похудание похудание импотенция у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин импотенция у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин

Клиника цирроза печени Осмотр: Осмотр: похудание вплоть до кахексии, атрофия мышц похудание вплоть до кахексии, атрофия мышц сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа расширение вен передней брюшной стенки (голова медузы) расширение вен передней брюшной стенки (голова медузы) телеангиэктазии на верхней половине туловища телеангиэктазии на верхней половине туловища пальмарная эритема («руки любителей пива») пальмарная эритема («руки любителей пива») контрактура Дюпюитрена контрактура Дюпюитрена лакированный, отечный язык лакированный, отечный язык гинекомастия, атрофия половых органов у мужчин гинекомастия, атрофия половых органов у мужчин уменьшение выраженности вторичных половых признаков уменьшение выраженности вторичных половых признаков асцит асцит

Телеангиэктазии

Контрактура Дюпюитрена - разрастание соединительной ткани в ладонной фасции по ходу сухожилий IV-V пальцев кисти

Пальмарная эритема

Асцит, «голова медузы», пупочная грыжа

Гинекомастия

Основные клинико - лабораторные синдромы мезенхимально-воспалительный (обычно слабовыражен): мезенхимально-воспалительный (обычно слабовыражен): СОЭ, СРБ, фибриногена, α 2 - и γ-глобулинов, тимоловой пробы СОЭ, СРБ, фибриногена, α 2 - и γ-глобулинов, тимоловой пробы гипертермия, лимфаденопатия, спленомегалия гипертермия, лимфаденопатия, спленомегалия цитолиза (обычно слабовыражен, нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов): цитолиза (обычно слабовыражен, нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов): АЛТ, АСТ, ЛДГ АЛТ, АСТ, ЛДГ гипертермия, интоксикация гипертермия, интоксикация холестаза: холестаза: прямого билирубина, ЩФ, ГГТП, холестерина прямого билирубина, ЩФ, ГГТП, холестерина желтуха, кожный зуд, брадикардия, темная моча, светлый кал желтуха, кожный зуд, брадикардия, темная моча, светлый кал синтетической недостаточности: синтетической недостаточности: альбумина, фибриногена, протромбина альбумина, фибриногена, протромбина геморрагический и отечно-асцитический синдром геморрагический и отечно-асцитический синдром детоксикационной недостаточности: детоксикационной недостаточности: повышение ионов аммония, ряда гормонов повышение ионов аммония, ряда гормонов печеночная энцефалопатия, гипернатриемия, пальмарная эритема и др. печеночная энцефалопатия, гипернатриемия, пальмарная эритема и др.

Портальная гипертензия - повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации (в портальных сосудах, печеночных венах, нижней полой вене) Клинически: 1. Варикоз вен передней брюшной стенки, пищевода, реже желудка и аноректальной зоны 2. Асцит 3. Спленомегалия, гиперспленизм с цитопениями 4. Портальная гипертензионная гастропатия

Портосистемная энцефалопатия - синдромокомплекс потенциально ОБРАТИМЫХ психических и неврологических проявлений на фоне имеющегося заболевания печени вследствие воздействия на ЦНС азотистых продуктов обмена 2 основных механизма развития: 2 основных механизма развития: печеночно-клеточная недостаточность печеночно-клеточная недостаточность портосистемное шунтирование крови портосистемное шунтирование крови проявления: проявления: нарушение нервно-психического статуса нарушение нервно-психического статуса отклонения выполнения психометрических тестов отклонения выполнения психометрических тестов

Градация ПСЭ СтепеньУровень сознания Личность и интеллектНеврологические симптомы Субкли ниче ская НормальныйНормальныеОтклонения только психометрических тестов 1Нарушение ритма сна и бодрствован ия Ухудшение памяти, снижение внимания, возбуждение, тревога Астериксис, тремор, апраксия, нарушение координации, изменение почерка 2Летаргия, медленные ответы Дезориентация во времени, амнезия, неадекватное поведение Астериксис, дизартрия, пониженные рефлексы 3Сомноленция вплоть до ступора Дезориентация в месте, агрессивное поведение Астериксис, пониженные рефлексы, патологические рефлексы, мышечная ригидность 4КомаОтсутствуютДецеребрация

Осложнения цирроза печени кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка печёночная энцефалопатия и кома печёночная энцефалопатия и кома эрозивно-язвенные поражения желудка и 12ПК эрозивно-язвенные поражения желудка и 12ПК гепатоцеллюлярная карцинома (цирроз-рак) гепатоцеллюлярная карцинома (цирроз-рак) спонтанный бактериальный перитонит спонтанный бактериальный перитонит гепаторенальный синдром (функциональная форма почечной недостаточности, возникающая на фоне декомпенсации заболевания печени) гепаторенальный синдром (функциональная форма почечной недостаточности, возникающая на фоне декомпенсации заболевания печени) гепато-пульмональный синдром (нарушение артериальной оксигенации на почве интрапульмональной сосудистой дилатации при заболевании печени) гепато-пульмональный синдром (нарушение артериальной оксигенации на почве интрапульмональной сосудистой дилатации при заболевании печени)

Диагностика цирроза печени ОАК, ОАМ, качественные реакции на содержание в моче билирубина и уробилина, ПТИ ОАК, ОАМ, качественные реакции на содержание в моче билирубина и уробилина, ПТИ БАК: билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, активность АСТ и АЛТ, ЩФ, ГГТП, ХС, ТГ, фракции ЛП, мочевая кислота, глюкоза, тимоловая и сулемовая пробы, коагулограмма БАК: билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, активность АСТ и АЛТ, ЩФ, ГГТП, ХС, ТГ, фракции ЛП, мочевая кислота, глюкоза, тимоловая и сулемовая пробы, коагулограмма ФЭГДС ФЭГДС УЗИ органов брюшной полости УЗИ органов брюшной полости КТ, радиоизотопное сканирование печени, лапароскопия с биопсией (по показаниям) КТ, радиоизотопное сканирование печени, лапароскопия с биопсией (по показаниям)

Шкала тяжести цирроза печени по Чайльд-Пью Признаки1 балл2 балла3 балла АсцитНетЛегкийВыраженный ЭнцефалопатияНетI и II ст.III и IV ст. Сывороточный альбумин (г/л) > < 28 Сывороточный билирубин (мкмоль/л) < > 51 ПТИ> 0,70,4-0,7

Лечение цирроза печени тактика лечения определяется превалированием тех или иных патологических проявлений заболевания тактика лечения определяется превалированием тех или иных патологических проявлений заболевания в случае цирроза печени вирусного генеза иногда показана противовирусная терапия (замедляет прогрессирование заболевания) в случае цирроза печени вирусного генеза иногда показана противовирусная терапия (замедляет прогрессирование заболевания) во всех случаях: во всех случаях: ограничение физических и психических нагрузок ограничение физических и психических нагрузок исключение гепатотоксических ЛС и алкоголя исключение гепатотоксических ЛС и алкоголя диета П (ранее – стол 5) диета П (ранее – стол 5) при наличии признаков холестаза – препараты УДХК (Урсофальк, Урсосан, Урсором, Холудексан мг/кг/сут) при наличии признаков холестаза – препараты УДХК (Урсофальк, Урсосан, Урсором, Холудексан мг/кг/сут)

Асцит ограничение натрия в потребляемой пище (< 0,5 г/сут в начале лечения, затем < 2 г/сут), исключение минеральных вод ограничение натрия в потребляемой пище (< 0,5 г/сут в начале лечения, затем < 2 г/сут), исключение минеральных вод диуретическая терапия: диуретическая терапия: верошпирон + фуросемид в соотношении 100 мг : 40 мг верошпирон + фуросемид в соотношении 100 мг : 40 мг монотерапия диувер (торасемид) монотерапия диувер (торасемид) контроль диуретической терапии (ежедневное взвешивание, мочевина, креатинин, Na, K, Cl сыворотки крови) контроль диуретической терапии (ежедневное взвешивание, мочевина, креатинин, Na, K, Cl сыворотки крови) при неэффективности диуретиков – серийные парацентезы при неэффективности диуретиков – серийные парацентезы профилактика спонтанного бактериального перитонита: ципрофлоксацин 500 мг Х 1 раз/сут профилактика спонтанного бактериального перитонита: ципрофлоксацин 500 мг Х 1 раз/сут

ПСЭ ограничение белка в пище до 1 г/кг/сут ограничение белка в пище до 1 г/кг/сут лактулоза (Дюфалак, Портолак) под контролем стула (мягкий стул до 3-х раз/сут) лактулоза (Дюфалак, Портолак) под контролем стула (мягкий стул до 3-х раз/сут) орнитин (Гепа-мерц г/сут в/в в 2 введения, затем перорально по 1 пакетику гранулята на 200 мл жидкости 2-3 раза в сутки) орнитин (Гепа-мерц г/сут в/в в 2 введения, затем перорально по 1 пакетику гранулята на 200 мл жидкости 2-3 раза в сутки) деконтаминация кишечника: рифаксимин, метронидазол, канамицин деконтаминация кишечника: рифаксимин, метронидазол, канамицин разветвленные аминокислоты в/в (аминостерил N-гепа 5%, 8% 500 мл) разветвленные аминокислоты в/в (аминостерил N-гепа 5%, 8% 500 мл) адеметионин (Гептрал) мг/сут в/в, затем мг/сут per os адеметионин (Гептрал) мг/сут в/в, затем мг/сут per os