Сирота фон Виллебранд Когда 3 года назад на таком же заседании в Хорватии мы подняли разговор о сиротских технологиях все говорили – что-что? Сегодня это что-что – 47 миллиардов рублей

Интрига нашей поездки создана благодаря усилиям сотрудников фирмы Октафарма, представителей которой здесь нет, но которые выступили спонсором данного мероприятия

Вот портрет нашего героя: Эрик Адольф фон Виллебранд

Мы с вами находимся в 300 км от города Васа, в котором 1 Февраля 1870 г. родился Виллебранд И совсем недалеко от Аланских островов, где впервые он увидел девочку с этой болезнью

Бароны фон Виллебранды – известный российский дворянский род У Карла Эрика Маннергейма и Вендлы Софии фон Виллебранд родился сын - Карл Густав, родился, который был членом Финского комитета в Санкт Петербурге, секретарем императорской канцелярии и государственного секретариата Финляндии. Кавалер ордена Святого Владимира четвёртого класса, губернатор Выборга. Его дочь София Августа, родившаяся в Васа была фрейлиной при императрице Александре Федоровне - супруге Николая I Еще одна фрейлина - баронесса Аврора Карловна Шернваль фон Валлен, дочь Выборгского губернатора барона Карла Иоганна Шернваля и Евы Евстафьевны Виллебранд

Рок семьи Виллебрандов Аврора Карловна – роковая Аврора: всех ее обожателей преследовал смертельный рок Первый ее жених умер при трагических обстоятельствах за несколько дней до свадьбы. Второй жертвой рока стал полковник А.А.Муханов, приятель А.С.Пушкина, умерший за 2 дня до свадьбы Через 2 года состоялась свадьба с почетным членом Петербургской академии наук П.Н. Демидовым, но вскоре Аврора овдовела. Через 6 лет она вышла замуж за сына историка, полковника А.Н.Карамзина, но во время турецкой кампании полковник Карамзин был изрублен саблями. После ее смерти в 1902 г. ее поэт Г. Маслов решил написать поэму "Аврора", посвященную Шернваль. "И на смерть роком обречен, поцеловавший эти губы,". Работая над поэмой, Маслов заболел, и умер, до последней минуты шлифуя строки этих стихов. Ее мать, урожденная фон Виллибранд, в минуту гнева прокляла всех мужчин, которые посмеют влюбиться в ее дочь.

Эрик Адольф фон Виллебранд Учился в медицинском университете, получил степень бакалавра в 1888 году и поступил в Университет в Хельсинки. После окончания Университета в 1894 и 1895 гг. работал врачом в г. Мариегам (центр Аландских островов). В 1889 году получив квалификацию врача, написал научную работу по изменениям в кроветворной системе после значительных кровотечений. Читал лекции на кафедре внутренних болезней в Хельсинском Университете, в Госпитале Диаконисы, стал профессором лишь в 1930 г.

Открытие болезни в 1925 г Обследовал 5-летнюю девочку по имени Хио из деревни на Аландских островах. Ее мать и отец страдали от спонтанно возникающих кровотечений. Она была 9-м ребенком из 12 детей, 4 из которых умерли от тяжелых кровотечений в раннем возрасте. 66 членов этой семьи страдали от спонтанных кровотечений, чаще встречавшихся у женщин. В 1926 г. Виллебранд предположил, что это новая форма гемофилии и назвал ее «псевдогемофилией». В том же году он опубликовал статью на шведском языке.

Сиротская проблема! Реально, в нашей стране диагноз этой болезни не ставиться: в Москве 761 пациент, в Санкт Петербурге – 2622 пациента, в Кирове – 150 больных, какое-то количество больных в Алтайском филиале ГНЦ РАМН. На круг в России выявлено от 3,5 до 4 тысяч человек. Распространенность патологии – около 1% живущих, или от 1 до 1,5 миллионов человек. Следовательно: выявляются около 0,3% больных.

Сиротская проблема??! У 1\2-2\3 больных носовые кровотечения, У 1\3 – меноррагии и кровотечения после экстракции зубов, Реже – гематомы и гематрозы, желудочно-кишечные кровотечения. Никто толком не считал, сколько послеоперационных кровотечений связано с этой патологией

Диагностика Изучение семейного анамнеза, Выявление случаев повторных кровотечений у пациента и в семье В отличие от истинной гемофилии этой патологией страдают и женщины При подозрении следует сделать исследование свертывающей системы крови, как ориентировочные тесты, так и тесты, направленные на уточнение формы и тяжести заболевания (увы, как и МНО, их у нас не делают, и не из-за дороговизны!!!)

3 формы болезни 1-й тип - относительно небольшой дефицит фактора Виллибранда, 2-й тип – его качественная неполноценность, 3-й тип – почти полное отсутствие этого фактора. 3-й тип –наиболее тяжелая форма болезни, при ней значительно чаще бывают выраженные кровотечения.

Лечение 1-й тип: купирование кровотечений десмопрессином, в тяжелых случаях – концентрат «Фактор VIII с фактором Виллебранда». 2-й тип - концентрат «Фактора VIII и фактор Виллебранда», терапией выбора является десмопрессин. 3-й тип - концентрат «Фактор VIII и фактор Виллебранда», если лекарственная терапия не срабатывает, необходимо применять тромбоциты

Что делать? 1.Составлять регистр больных 2.Писать стандарт медицинской помощи и протокол ведения больных (уже есть проекты) 3.Налаживать диагностику в регионах страны, экономически обосновав выгоду правильного диагноза 4.Учиться, учиться и учиться!

Цель этой мини-лекции Показать, как сиротские технологии можно и нужно «двигать» в массы: сегодня они редкие, завтра – массовые, если есть чем лечить

Мы подняли этот разговор про сироты в стране, нам его и продолжать

Формулярный комитет ЕДИНСТВЕННАЯ структура в стране, которая на протяжении 10 лет планомерно, на основании правил, формирует политику справедливого лекарственного обеспечения, объединяя мнения ученых, практиков, производителей. Давайте подключим и больных!