Доцент А.М. Чичко 1-ая кафедра детских болезней БГМУ Доцент А.М. Чичко 1-ая кафедра детских болезней БГМУ

Нормальная конституция Нормальная конституция – совокупность генетических, морфологических, функциональных, биохимических, иммунологических и других признаков, обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные внешние и внутренние воздействия. Патологическая конституция Патологическая конституция – неадекватный ответ на обычные внешние и внутренние воздействия (генетическая патология). Аномалии конституции (диатез) Аномалии конституции (диатез) – временное нарушение, характеризующееся неадекватной реакцией на обычные внешние и внутренние воздействия и предрасполагающее к развитию определенных патологических процессов, тяжелому течению болезней. Диатез не заболевание, а предрасположение.

Выделяют более 20 различных диатезов: атопический, аутоиммунный, лимфатический, мочекислый, геморрагический, вегетодистонический и др. У детей первых лет жизни чаще выделяют 3 классических варианта диатеза: экссудативно-катаральный (ЭКД), экссудативно-катаральный (ЭКД), лимфатико-гипопластический (ЛДГ), лимфатико-гипопластический (ЛДГ), нервно-артритический (НАД). нервно-артритический (НАД). Выделение диатеза определяет возможные пути первичной профилактики, направленной на предотвращение развития того или иного заболевания.

Общими причинами развития аномалий конституции являются : гетерохронность в созревании форменных элементов крови, ферментов и функций печени, почек, ЖКТ и других органов; замедление и нарушение иммунного ответа; гипо- и дискортицизм, вызывающие расстройства эндокринной регуляции обменных и иммунологических процессов.

Тип диатезаКлинические формыСтепень выражен- ности Период Экссудативно- катаральный 1. Пастозная 2. Эретическая Легкая Умеренная Выражен- ные проявле- ния (тяжелая) Латентный (бессимптом- ный) Манифестный (клинических проявлений) Лимфатико- гипопластичес- кий 1. Макросомальная 2. Микросомальная Нервно- артритический 1. С преобладанием нервно-психических нарушений 2. С доминированием дисметаболических нарушений

Определение понятия Экссудативно-катаральный диатез – повышенная склонность кожи и слизистых оболочек к экссудативно- катаральному воспалению. (Черни) Экссудативно-катаральный диатез – конституциональные особенности ребенка, когда имеются: склонность к рецидивирующим инфильтративно- десквамативным поражениям кожи и слизистых оболочек; склонность к развитию аллергических реакций; склонность к затяжному течению воспалительных процессов; лабильность водно-солевого обмена. (Усов И.Н.) лимфоидная гиперплазия

Определение понятия Атопический дерматит(АД) – хроническое аллергическое лихенифицирующее воспаление кожи, характеризующееся зудом, сухостью кожи с частым рецидивированием и инфицированием. Частота По данным отечественных авторов проявления ЭКД наблюдаются у 55-60% детей и наиболее выражены на 1-2 году жизни. Распространенность АД составляет от 15% (Европа) до 25% (Япония). За последние 30 лет заболеваемость увеличилась в 5 раз.

Основные критерии АтД (2003): 1. Характерные высыпания - экзематозные кожные высыпания на лице и разгибательных поверхностях конечностей у детей младшего возраста, лихенизация и экскориации на сгибательных поверхностях конечностей у старших детей; 2.Зуд кожных покровов различной интенсивности; 3. Хронический или рецидивирующий дерматит; 4. Аллергия в анамнезе или наследственная предрасположенность к аллергии

Ксероз, ихтиоз/усиления рисунка на ладонях; -реакции немедленного типа при кожном тестировании с аллергенами; -повышенный уровень IgE, -эозинофилия в крови, -частые инфекционные поражения кожи, в основном стафилококковой, грибковой и герпетической этиологии, эритродермия и др. Диагноз АД наиболее вероятен при наличии 3 из 4 основных критериев, а также 3-х и более дополнительных, при минимальном сроке сохранения симптомов не менее 6 недель.

Предрасполагающие факторы Семейная предрасположенность к: аллергическим заболеваниям; патологии ЖКТ; хроническим воспалительным болезням; Неблагоприятное течение беременности: токсикозы и гестозы; угроза прерывания беременности; несовместимость матери и плода по АВО; Rh- фактору. Погрешности в организации ухода и вскармливания: несбалансированный рацион питания; раннее искусственное вскармливание; нарушения санитарно-гигиенического режима.

Выделяют нежелательные реакции на пищу: -Токсические реакции - Нетоксические реакции (иммунологические – ПА, неиммунологические – пищевая непереносимость, реакции с неизвестным механизмом развития). -Истинные аллергические реакции на пищу (IgE- зависимые, не IgE-зависимые, (IgG/IgM- обусловленные, Т-зависимые - замедленные) -Псевдоаллергические реакции – ложная пищевая аллергия.

Пищевые продуктыМеханизм действия Молоко, рыба, яйцо, фрукты, овощи, дающие перекрестную реакцию с пыльцой растений IgE-зависимая реакция Консервы, сыры, томаты, шпинат, красное вино, квашенная капуста Высокое содержание вазоактивных аминов: гистамина, тирамина Рыба, белок яйца, морепродукты, копченые изделия, бобовые, ананас, шоколад, клубника, цитрусовые Гистаминолиберация Низкий уровень гистаминопектической способности крови

Клиника Кожные проявления

Клиника Кожные проявления

Клиника Изменения слизистых оболочек: «географический» язык; рецидивирующая молочница полости рта; затяжной ринит с обильным слизисто-серозным отделяемым при нормальной температуре и удовлетворительном состоянии; неустойчивый стул при нормальном питании; обилие слущенного эпителия в экскретах (моча, кал).

Клиника Увеличение регионарных лимфоузлов (следствие инфицирования)

Клиника микробная экзема

Клиника Обструктивный синдром при ОРВИ; Аллергические реакции на медикаменты и вакцины; Раннее формирование аллергических заболеваний; Упорно протекающие опрелости, вульвиты, баланопоститы, ИМП при хорошем уходе.

Лабораторные исследования Общий анализ крови: лейкоцитоз; лимфоцитоз; эозинофилия; анемия; нередко тромбоцитопения.

Лабораторные исследования Биохимический анализ крови: диспротеинемия; повышение содержания Na и Cl; увеличение концентрации глюкозы; метаболический ацидоз; снижение НЭЖК; повышение Ig E; снижение Ig A.

Выявление аллергологической предрасположенности: пищевой дневник; кожные пробы; реакции in vitro

себорейный дерматит, аллергический контактный дерматит, ихтиоз, псориазом; микробная экзема, пеленочный дерматит, строфулюс; чесотка; розовый лишай Жибера, ограниченный нейродермит (лишай Видаля); иммунодефицитные заболевания, синдром Вискотта- Олдрича, синдром Джоба (гипер-IgE-синдром), герпетиформный дерматит Дюринга.

энтеропатический акродерматит (Zn-дефицитные состояния), десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу, В6-дефицит или нарушение обмена витамина В6; наследственные нарушения обмена триптофана (последние исключаются с помощью хроматографии аминокислот мочи и крови, нагрузочными тестами с триптофаном, тестом на ксантуреновую кислоту), фенилкетонурия,

Уход за детьми: Следить за чистотой ногтей Обеспечить гидратацию кожи после ванн; избегать горячих ванн Не пользоваться мылом(использовать заменители мыла без щелочи) Носить одежду из хлопчато-бумажных тканей Не носить изделий из шерсти, меха животных Смена постельного белья 1-2 раза в неделю Сушить одежду вне жилой комнаты

Исключить курение в доме Не допускать высокой температуры в помещении Поддерживать в помещении относительную влажность около 40% Устранить источники скопления пыли и плесени Пользоваться вытяжкой на кухне Убрать телевизор и компьютер из детской комнаты

При возможности применять акарициды Не заводить домашних животных Использовать синтетические наполнители постельных принадлежностей и их ежедневно просушивать Исключить контакт с растениями, образующими пыльцу, отказаться от лечения экстрактами растений

Лечение организация рационального питания на первом году – грудное вскармливание; на первом году – грудное вскармливание; питание с избытком щелочных валентностей; ограничение соли; до 30% растительных жиров; гипоаллергенная диета матери; для детей смеси с небольшой степенью гидролизации молочного белка (Фрисопеп, Пептиди-тутели, Пепти-джуниор и т.п.).

ПродуктыФирменные названия Гипоантигенные, полуэлементные смеси Альфаре, Нутрамиген Смеси с гидролизатом белка Хумана ГА1 и ГА2, Фрисопен 2 Смеси на основе изолята соевого белка Соя Семп, Хумана СЛ- безлактозная, Ацидолакт соевый Соевые безглютеновые каши Каша на основе Хумана СЛ (яблоки, рис, кукуруза) без молока и глютена Безмолочные безглютеновые каши- гипоаллергенные Кукурузный Веллинг, каши на основе Хумана ГА (рис, яблоки, кукуруза)- с гидролизом молока, Тип-Топ, Матушка, ХиПП- рисовые без молока Соевые каши с глютеном Хайнц: соевая каша; Данон: фруктовая Безмолочные каши с глютеном Винни (овсяная со сливой), Милупа (7 круп), Матушка пшеничная, ХиПП манная с медом

ВысокаяСредняяСлабая Коровье молоко, рыба, яйцо, куриное мясо, клубника, малина, земляника, черная смородина, ежевика, виноград, ананасы, дыня, хурма, гранаты, цитрусовые, шоколад, кофе, какао, орехи, мед, грибы, горчица, томаты, морковь, свекла, сельдерей, пшеница, рожь Свинина, индейка, кролик, картофель, горох, персики, абрикосы, красная смородина, бананы, перец зеленый, кукуруза, греча, клюква, рис Конина, баранина (нежирные сорта), кабачки, патиссоны, репа, тыква (светлых тонов), яблоки зеленой и желтой окраски, белая черешня, белая смородина, крыжовник, слива, арбуз, миндаль, зеленый огурец

Характер воспалительного процессаЛекарственная форма 1.Острое воспаление с выраженными экссудативными явлениями (мокнутие, корки, отечность, гиперемия) и субъективными ощущениями Примочки, аэрозоли, влажно- высыхающие повязки, гели 2. Острое воспаление без мокнутия (стихание воспалительного процесса) Взбалтываемые взвеси (болтушки), аэрозоли, кремы, пасты, гели, лосьоны 3.Подострое воспалениеАэрозоли, пасты, лосьоны, гели, мази, кремы 4.Хроническое воспаление (инфильтрация и лихенизация пораженной кожи, эритематосквамоз) Мази, жирные мази 5.Клиническая ремиссияСредства лечебной косметики – увлажняющие кремы, липосомальные кремы, лосьоны

Средства ухода за кожей питают и увлажняют кожу, уменьшают сухость и снижают зуд. Кремы и мазь наносят так часто, чтобы кожа оставалась мягкой в течение всего дня.

Для сухой и атопической кожи на термальной воде(лаборатория Авен) Гигиена кожи: Мыло с Колд-Кремом, Гель с Колд- Кремом Увлажнение кожи: Термальная вода Авен (спрей), Колд-Крем, эмульсия для тела. Лосьен для сверхчувствительной кожи без ополаскивания Питание кожи: Крем Трикзера, Трикзера смягчающая ванна, Колд- Крем для тела, Бальзам для губ с Колд-Кремом Противовоспалительное действие: Лосьон Сикальфат, Крем Сикальфат

Некоторые средства ухода за кожей: А-Дерма (лаборатория Дюкре) Гигиена кожи: Мыло с молочком овса Реальба, Гель с молочком овса Реальба. Увлажнение кожи: Молочко Экзомега Питание кожи: Крем Экзомега Противовоспалительное действие: Лосьон Сителиум, Крем Эпителиаль

Для нормализации функции желудочно- кишечного тракта и биоценоза кишечника показаны: ферментные препараты (фестал, мезим-форте, панкреатин, панцитрат, креон, ликреаз, панкреаль и др.), курсами по 2-3 недели; Для сорбции пищевых аллергенов систематически используют энтеросорбенты: активированный уголь, смекту, полифепан, белосорб, лигнин гидролизный и др. на 7-14 и более дней.

Препараты, способствующие колонизации кишечника нормальной микрофлорой: пробиотики –лактобактерин, бифидобактерин, энтерол, бактисубтил и др.; пребиотики – инулин, фруктоолигосахариды, галактоолигосахариды; синбиотики - фрукутоолигосахариды+ бифидобактерин, лактиол +лактобацилли др. 2-3 недельных курса биопрепаратов в год.

Лечение рациональная витаминизация пищи : витамин В 6 ; витамин А; витамин В 5 ; витамин В 15 ; курсы антигистаминных препаратов и мембранстабилизаторов : кетотифен; хромогликат натрия.

Фитотерапия: череда; зверобой; крапива; душица; Местная терапия: удаление гнейса; ванны (ромашка, череда, калина и т.п.);

мази: дермозолон (бетаметазон+клиохинол) целестодерм-В (бетаметазон+гарамицин); пимафукорт (гидрокортизон + неомицин + натамицин) применяется с 12 месяцев; акридерм (тридерм) (бетаметазон + гентамицин + клотримазол); адвантан; элидел (пимекролимус). Назначают 2 раза в день, средний курс 7-14 дней.

Определение понятия Лимфатико-гипопластический диатез – врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью. Лимфатико-гипопластический диатез – состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, недостаточным развитием хромафинной ткани.

Частота 12-25% детской популяции. Максимум выраженности клинических проявлений в возрасте от 3-х до 6 лет.

Предрасполагающие факторы Наследственные: семейная отягощенность по: обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет), инфекционно-аллергическим болезням, заболеваниям крови, хроническим бронхо - легочным процессам. тяжелые токсикозы, гипоксии плода и новорожденного; повторные инфекционно-токсические заболевания; нерациональное вскармливание (избыток легкоусвояемых углеводов).

Патогенез Нарушение гипоталамо- гипофизарной системы. Этиологический фактор Поражение эпителиа- льных клеток тимуса Снижение синтеза гормонов тимуса Нарушение имму- нитета Эндокринно – обменный син- дром Увеличение тимуса Синдром сдавле- ния тимусом жиз- ненно важных ор- ганов Синдром имму- нологических нарушений Лимфо – проли- феративный син- дром Недостаточ- ность надпо- чечников и ЩЖ Избыток СТГ, ТТГ Высокая заболевае- мость и смертность, особенности течения заболеваний и приви- вок, аллергия. Нарушение кровообра- щения Гипоксия мозга Раздра- жение

Клинические проявления Специфический фенотип: «мягкие» черты лица, «аденоидное» лицо; бледность без анемии; «мраморность» кожи; пастозность подкожной клетчатки; мышечная гипотония, вялость; снижение возбудимости ЦНС.

Клинические проявления Особенности физического развития: большая масса и рост при рождении; увеличение головы и живота; длинные конечности, кисти и стопы; короткая шея; Гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией: периферические лимфоузлы; увеличение миндалин, аденоидов; увеличение селезенки

Клинические проявления тимомегалия: одышка; стридор; частые срыгивания; осиплость голоса; коллапс, обморочные состояния; отечность шеи

Точная оценка тимомегалии с помощью кардио-тимико-торакального индекса КТТИ рассчитывается по методу J. Gewolb (1979), как частное от деле- ния ширины сосудистого пучка на уро- вне бифуркации трахеи (в мм) и диа- метра грудной клетки на уровне купола диафрагмы (в мм) при измерении пос- леднего по внутреннему краю ребер. 1 степень – 0,33 КТТИ < 0,37; 2 степень – 0,37 КТТИ < 0,42; 3 степень – КТТИ 0,42. КТТИ= ab (мм) АВ (мм)

Клинические проявления Повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, бронхообструктивный синдром, нейротоксикоз, судороги; длительный субфебрилитет; повышенный аппетит; «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты и т.п.; задержка полового развития.

Лабораторные данные Биохимический анализ крови: Повышение концентраций Na и К; Снижение уровня глюкозы; Снижение концентраций кортизола и Т 4 ; Повышение уровней ТТГ, СТГ; Уменьшение количества Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов.

Дифференциальный диагноз Необходимо исключить наличие: наследственного иммунодефицита заболевания крови ВИЧ и другие инфекции алиментарного лимфатизма, обусловленного перекормом ребенка

ПризнакиЛГДАлиментран ый лимфатиз м Длительный перекорм-+ Темпы ежемесячных прибавок массы тела на первом году жизни Неравномер ные Равномерные, высокие Диспропорции телосложения +- РеактивностьСниженаНезначительн о снижена Лимфопролиферативный синдром ++Нерезко выражен Синдром надпочечниковой недостаточности + -

Лечение Организация рационального питания: Увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи; Уменьшение в рационе легкоусвояемых углеводов и жиров, избегать перекорма;

Лечение Медикаментозная терапия в периоде манифестации : Дибазол 1 мг/год жизни 1 раз в сутки; нуклеинат натрия 10 мг/год жизни 3 раза в сутки; глицирам, этимизол 1-2 мг/кг в сутки.

Лечение Фитотерапия: Настойка элеутерококка; Настойка жень-шеня; Настойка левзеи; Настойка китайского лимонника; Настойка календулы 1-2 капли на год жизни.

Лечение Витаминотерапия: Витамин А, Е; Витамины В 1, В 2, В 6, В 15 ; Пантотенат кальция; аскорутин. Физиотерапия При тяжелых инфекциях высок риск шоковых состояний, требуется постоянный контроль показателей гемодинамики, гидратации, в/венное введение глюкокортикостероидов!

Определение понятий Нервно-артритический диатез – аномалия конституции, в основе которой лежат нарушение пуринового обмена и повышенная нервная возбудимость, склонность к кетоацидозу. Нервно-артритический диатез – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена и медиаторных функций нервной системы.

Определение понятий Нервно-артритический диатез – состояние, характеризующееся повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, подагры и обменных артритов, сахарного диабета ІІ типа.

Частота Нервно-артритический диатез диагностируется у 5% детской популяции в РБ. Максимальные проявления отмечаются в школьном возрасте.

Предрасполагающие факторы семейная отягощенность по: болезням обмена пуринов (подагра, МКБ, нефриты и т.п.); ожирению; язвенной болезни; сахарному диабету; патологии гепато-билиарной системы; злокачественным новообразованиям.

Предрасполагающие факторы нефропатии беременных, гестозы; нерациональное вскармливание (избыток мяса); бесконтрольный прием лекарств (салицилаты, диуретики, сульфаниламиды); нарушения режима, стрессовые ситуации, погрешности воспитания.

Патогенез Основное значение в патогенезе НАД имеют: повышение уровня мочевой кислоты в крови; нарушения обмена углеводов, липидов, циклических нуклеотидов, склонность к ацидозу; развитие псевдоиммунных аллергических реакций; высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции; низкая ацетилирующая способность печени.

Клиника Клинически НАД может протекать: с преобладанием нервно-психических нарушений; с преобладанием дисметаболических нарушений.

Клиника нервно-психические нарушения: эмоциональная лабильность; раздражительность; тики; нарушения сна; энурез; логоневроз, двигательная расторможенность; страхи, негативизм, агрессивность, анорексия.

Клиника рецидивирующая ацетонемическая рвота; аллергические реакции (отек Квинке и т.п.); дизурия, почечная колика; ускоренное психомоторное развитие в первые годы жизни; дефицит массы тела.

Клиническая картина НАД боли в животе, боли в мышцах-разгибателях, невралгии, артралгии (особенно перед сном и во время сна), реже развиваются артриты.

Клиническая картина Спастический синдром Проявляется: бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, почечными, печеночными коликами, кишечными коликами, склонностью к запорам, Склонность к гипертензии.

Клиническая картина НАД Сниженный аппетит - «дети кушают хорошо раз в неделю, неделя в месяц, месяц в году», неравномерность нарастания массы тела (чаще дефицит массы тела)

Клиническая картина НАД Дисфункции вегетативной нервной системы проявляется: гипергидрозом или сухостью кожи, внезапными беспричинными подъемами температуры, длительным субфебрилитетом дискинезиями ЖКТ и желчных путей, синдромом вегето-сосудистой дисфункции.

Классическими заболеваниями, наследуемыми по рецeссивному сцепленному с Х-хромосомой типу, с повышенным синтезом уратов являются: подагра синдром Леша-Найхана. Подагра проявляется у детей в виде нервно- артритического диатеза

Клиника

Лабораторная диагностика Общий анализ крови транзиторная эозинофилия Общий анализ мочи ацетонурия; микрогематурия; кристаллурия (ураты, оксалаты); микропротеинурия. Биохимический анализ крови повышение уровня мочевой кислоты; повышение концентраций холестерина, мочевины; повышение или снижение глюкозы.

Клинические синдромы Диагностические критерии Острая мочекислая нефропатия Эпизоды бурой мочи; олигурия, анурия, ураты в осадке мочи; дизурии; преходящая гиперурикемия, азотемия. Суточная почечная экскреция мочевой кислоты более 700 мг Стадия гиперурикозурическая Нефролитиаз Почечные колики и бессимптомные почечные колики (по данным УЗИ) Бессимптомная гиперурикозурия Наследственная отягощенность. Суточная почечная экскреция мочевой кислоты более 700 мг

Клинические синдромы Диагностические критерии Стадия гиперурекемическая Интерстициальный уратный нефрит Гиперурекемия, минимальный мочевой синдром, артериальная гипертензия, нарушения липидного и углеводного обмена Иммунный гломерулонефрит Латентное течение, эпизоды гематурии, прогрессирующее нарушение гломерулярных и тубулярных функций почек Нефросклероз Изостенурия; несоответствующее уровню креатинина повышение содержания мочевой кислоты Рецидивирующие острые артриты Асимметричное уменьшение почек, кисты (по данным УЗИ почек). Типичная клиническая картина артритов; положительная проба с колхицином ТофусыНаличие просвечивающихся через кожу скоплений мочевой кислоты, имеющих форму разной величины узлов

ПризнакиНаследственно обусловленные уратн ые нефропатии Приобретенная уратная нефропатия Наличие мочекислого диатеза, уратного литиаза, подагры ХарактерноНе характерно Возраст к началу заболевания Менее 5 летЧаще старше 5 лет Первичность нарушения пуринового обмена Нарушения пуринового обмена предшествует развитию нефропатии Нарушения пуринового обмена развиваются на фоне имеющихся заболеваний Усиление процессов ацидо- и аммониогенеза ХарактерноНе характерно Влияние терапииТерапия, направленная на нормализацию пуринового обмена, ведет уменьшению симптомов нефропатии Лечение основного заболевания приводит к нормализации пуринового обмена

Лечение Организация рационального питания: на первом году первый прикорм – каша, мясо – с 7-8 месяцев; В дошкольном и школьном возрасте: исключение продуктов с высоким содержанием пуринов и животных белков; исключение продуктов с высоким содержанием щавелевой кислоты; исключение продуктов, возбуждающих нервную систему; ежемесячные 7-10 дневные курсы ощелачивающей терапии; не кормить насильственно!

Лечение Антикетогенная диета (при появлении предвестников ацетонемической рвоты): максимальное ограничение пуринов; исключение животных жиров на 2-4 дня; достаточное обеспечение углеводами и белком (мед, овощи, фрукты, молоко); дробное 5-6 разовое кормление; ежедневное ощелачивание и обильное питье.

Рекомендуемые продукты ОграничиваютсяИсключаются Молочно- растительная диета, сливочное и растительное масло Мучные и крупяные изделия Фрукты, ягоды Овсяная крупа, дрожжи, студень Щавель, салат Крепкий чай, кофе Мясные бульоны, соусы, бобовые, почки, мозги, печень, колбасы, грибы

Препарат, дозаМеханизм действияОсложнения Аллопуринол 0,1 г в табл., мг/сут в 2-3 приема в течение 6-12 мес. Угнетает к аннтиноксидазу, превращающую ксантин в мочевую кислоту, снижает содержание уратов в крови и моче через ч после приема. Предотвращает отложение уратов в тканях и почках Дискинетические явления, кожная сыпь, повышение температуры, эозинофиллия. Фактор риска – функция почек Оротовая кислота 2- 6мг/кг сутки 6-12 мес. УрикозурическоеДискинетические явления, кожная сыпь, повышение температуры, эозинофиллия. Фактор риска –нарушение функции почек.

Препарат, дозаМеханизм действияОсложнения Этамид в табл. 0,35г по 1 табл. 4 раза в день дней с перерывом 7 дней(курсами) Тормозит реабсорбцию мочевой кислоты в почечных канальцах, способствует выведению ее с мочой и уменьшению содержания в крови Диски нетические и дизурические явления (Следить за функцией почек) Колхицин 0,5-2 мг/кг на 1-2 приема на протяжении многих лет Снижает скорость обмена мочевой кислоты Со стороны ЖКТ, гиперкоагуляция, лейкопения, тромбоцитопения

Препарат, дозаМеханизм действияОсложнения Цинхофен 0,25-0,5г 3-4 раза в день запивать щелочной водой курсом по 5 дней с перерывами в 7 дней Способствует переходу мочевой кислоты из тканей в кровь, усиливает выведение ее почками Цистит, желтуха, атрофический гастрит Бензобромарон 0,1г в табл по 0,10,15г/сут на 1 м2 ПТ за 1-2 приема курс 1-6 мес, первые 2-5 дней сочетать с принятием салуретиков Урикозурическое и урикостатическое -

Лечение Медикаментозная терапия обменных нарушений: кокарбоксилаза мг в/мышечно; АТФ 1-2 мл в/мышечно ( 5-10); 5% раствор пиридоксина или пиридоксaль фосфата; витамин Е; липоевая кислота; оротат калия; аскорбиновая кислота в высоких (0,5) дозах.

Лечение Лечение психоневрологических нарушений: витамины В 1 и В 6 курсами; глютаминовая кислота; настойка валерианы; отвары мяты, пустырника, шалфея, корня валерианы; беллоид, беллатаминал. Назначение нейропсихотропных средств проводится совместно с невропатологом и психиатром.

Лечение При аллергических реакциях, нейродермите: антимедиаторных средства (фенкарол, тавегил, перитол); пантотенат и пангамат кальция; При уратной артро- и нефропатиях: аллопуринол; этамид; уродан; магурлит.

Лечение При повторных кризах ацетонемической рвоты показана госпитализация в стационар для проведения регидратационной, дезинтоксикационной интенсивной терапии.