Надсегментарные синдромы ЗВНС Лекция Доцент кафедры неврологии, мануальной терапии и рефлексотерапии ГБОУ ДПО «Новокузнецкого ГИУВ» МЗ РФ к..м. н. Жестикова Марина Григорьевна

План лекции 1 Характеристика основных надсегментарных вегетативных синдромов: 1.1 КВЭС = ПВС 1.2 Вегетативные кризы 1.3 Болезнь Рейно 1.4 Эритромелалгия 1.5 Синдромы поражения лимбической системы

Характеристика основных надсегментарных синдромов

КВЭС = ПВС КВЭС (первичный) = ПВС (вторичный) – это неспецифический синдром органических и функциональных (психогенных) поражений надсегментарных аппаратов ВНС (неспецифические структуры ствола, диэнцефальной области и полушарий), а также при не психогенных психических заболеваниях (особенно при депрессиях). По А.М. Вейну и соавт. – это новая глава клинической неврологии = неврология неспецифических систем мозга (функциональная неврология)

Основные патогенетические механизмы КВЭС и ПВС межсистемная вегетативно-психо- соматическая дезинтеграция недостаточность ЛРК изменения «мозгового гомеостаза» двух типов: активирующих и десинхронизирующих нейрохимические нарушения – нарушения обмена нейромедиаторов (особенно недостаточность дофаминовых систем мозга), лактатно-пируватного обмена, обмена глутамата

Характерны: вегетативные расстройства (СВД) и психические (неврозоподобные эмоционально-аффективные) синдромы. Топические метки: эпилептические и эпилептиформные проявления при патологии ринэнцефалона (височная эпилепсия) нейрообменно-эндокринные и мотивационные (гипоталамус) диссомнические и гиперсомнические, нарушения цикла «сон-бодрствования» (при патологии мезенцефальных структур) вестибуло-вегетативные (при патологии нижних отделов ствола)

Характерны патогенетические взаимосвязи КВЭС и ПВС с меняющимися функциональными состояниями мозга:

с циклом «сон-бодрствование» с функциональными особенностями межполушарной асимметрии (более яркие вегетативные проявления при поражении правого полушария): правое полушарие больше связано с гипоталамусом, левое – с РФ ствола мозга с циркадными биоритмами (диссинхроноз), сезонными, суточными, лунными, многолетними природными ритмами с менструальным циклом с метеорологическими факторами

Вегетативный криз (ВК) = паническая атака Приступообразное появление эмоциональных, вегетативных, когнитивных и поведенческих расстройств в относительно короткий промежуток времени. Критический возраст: 20 – 45 лет, опасный возраст: 15 – 65 лет. Влияние пола - Ж : М = 2 : 1. Длительность приступа: от 20 мин. до неск. часов (суток), часто зависит от скорости оказания помощи или самопомощи.

Варианты дебюта ВК Внезапный среди полного здоровья – неспрвоцированный при неустановленном факторе или в связи с каким-либо фактором Внезапный на фоне имеющихся тревожных или депрессивных расстройств Постепенный на фоне имеющихся перманентных симптомов вегетативной дистонии (особенно астено-депрессивных), которые под влиянием провоцирующих факторов переходят в криз

Провоцирующие факторы психогенные (кульминация психологического конфликта, острый стресс, просмотр фильма ужасов, чтение устрашающей книги и т.п.); биологические (месячные, начало половой жизни, беременность, лактация, аборт, прием гормонов); физиогенные (чрезмерные физич. нагрузки, инсоляция, метеолабильность, алкоголь и др. токсиканты).

Семиология вегетативных кризов головная боль (необязательна) ощущение нехватки воздуха сенестопатии в обл. сердца и левой половины ГК ощущение сердцебиения или пульсации в теле потливость, волны жара и/или холода озноб и/или дрожь всего тела

неприятные ощущения в животе, тошнота, рвота частые позывы к мочеиспусканию парестезии в конечностях и/или лице ощущение «кома» в горле, потеря речи, голоса ощущение общей слабости, дурноты, «предобморочного состояния» ощущение неустойчивости, головокружения ощущение слабости в руке или ноге тонические судороги в руках и ногах

ощущение, что всё тело выгибается, вытягивается изменение походки внутреннее напряжение ощущение нереальности окружающего мира ухудшение зрения и/или слуха выраженный страх смерти («паническая атака») страх «сойти с ума» или совершить неконтролируемый поступок изменение настроения (раздражение, гнев, агрессия, тоска, тревога)

Завершение криза выделение обильной светлой мочи голод понос ощущение освобождения, облегчения

Болезнь Рейно (1862) Этиология и патогенез неустановлены (возможно участие генетических, гормональных, иммунных факторов) Топика – надсегментарные отделы ВНС (возможно участие сегментарных отделов) Пол – чаще женский, возраст – любой (чаще 20 – 40 лет)

Клиника. Пароксизмы синдрома белых («мертвых») пальцев кистей (кроме большого), реже стоп (1 – 3-го, редко с вовлечением 4 – 5-го). Провоцируются охлаждением и любым усилением теплоотдачи, реже – волнениями, страхом. Облегчаются общим согреванием тела. Патогенез - запаздывание защитной вазодилятации и избыточный вазоспазм при терморегуляторной реакции кожных сосудов

В течение пароксизма характерны 3 фазы: 1 – побеление (с желтоватым оттенком) пальцев (акроангиоспазм с четкой границей), онемение, анестезия 2 – гиперемия (цианоз) 3 – восстановление окраски, парестезии, резкая боль Продолжительность пароксизма – от нескольких минут до часа и более Частота: от нескольких раз в год до нескольких раз в день

В анамнезе – зябкость кистей и стоп, нередко с детства, сопутствующие заболевания – мигрень, нейрогенные обмороки, СВД, невротические расстройства Течение – хроническое, часто прогредиентное. К прогредиентности и утяжелению болезни предрасполагают: неблагоприятный климат, микроклимат, условия труда и быта.

При хроническом течении выделяются 3 стадии с усилением всех симптомов в холодное время года: 1 – приступы акроспазма 2 – приступы акроцианоза (чернильная окраска) 3 – нарушения трофики: постоянный цианоз, отечность, плохое заживление ранок, нагноения, костные дистрофии, остеопороз, акроостеолиз.

Основные методы диагностики: опрос, холодовая проба, динамическое наблюдение; инструментальные методы неинформативны, фармакологические пробы небезопасны. Дифференциально-диагностические задачи: системные аутоиммунные болезни (склеродермия, красная волчанка и т.п.) вибрационная болезнь

ЛРМ избегать охлаждения, длительного увлажнения рук, попадания на кожу токсических веществ, микротравм, не носить тяжести, иметь сменную одежду, теплые (меховые) рукавицы и сапоги (валенки) стирать на стиральной машинке или в перчатках фармакотерапия: сосудорасширяющие (никотиновая к-та 3 – 4 т/день 3-4 нед.), аспирин (0.5 – 1.0 в день), нифедипин 0.01 – 0.02 х 3р/д Физиолечение: общее УФО, слаботепловые дозы УВЧ на кисти, теплые ванны, грязи, массаж воротниковой зоны акупунктура социально-трудовая реабилитация: своевременное рациональное трудоустройство, во 2-3-й стадиях МСЭК//ВТЭК

Эритромелалгия (Вейр-Митчел, 1872) Этиология и патогенез неустановлены (возможно участие генетических, гормональных, иммунных факторов) Топика – надсегментарные отделы ВНС (возможно участие сегментарных отделов) Пол – чаще мужской, возраст – чаще 40 – 50 лет)

Клиника эритромелалгии Пароксизмы, характеризующиеся яркой гиперемией пальцев стоп (чаще больших) и (иногда) кистей, гипергидрозом, умеренным отеком в зоне гиперемии, жгучей болью, распиранием, пульсацией. Провоцируются теплом (возникают обычно ночью перед засыпанием). Облегчаются увлажнением и охлаждением (ванна, компресс), возвышенным положением конечностей

Патогенез основных клинических проявлений - избыточная вазодилятация при терморегуляторной реакции кожных сосудов Продолжительность пароксизма – от 20 – 30 минут до нескольких часов Частота: от нескольких раз в год до нескольких раз в неделю В анамнезе СВД, невротические расстройства

Течение – хроническое с тенденцией к стабилизации. К утяжелению болезни предрасполагают: неблагоприятный климат, микроклимат, условия труда и быта. При хроническом течении перманентные вегетативно-трофические симптомы слабо выражены и неспецифичны (сухость кожи, гиперкератоз, изменения ногтей), возникают при частых приступах Основные методы диагностики: опрос, наблюдение; инструментальные методы неинформативны, фармакологические пробы небезопасны.

Дифференциально-диагностические задачи: системные аутоиммунные болезни (склеродермия, красная волчанка и т.п.) вибрационная болезнь дерматозы, в т.ч. грибковые холодовая аллергия = криоглобулинемия полицитемия (эритремия) синдром ознобления синдром беспокойных ног (дискомфорт в тепле перед сном, облегчение при охлаждении, но без пароксизмов)

ЛРМ возвышенное положение ног во время сна перед сном прохладные ванны, влажные компрессы не носить! резиновую обувь, тесную одежду и обувь, синтетику; летом – открытая обувь на босую ногу для купирования приступа: охлаждение конечностей, аспирин 0.5, димедрол 0.05, адреналин п/к, 0.1% мл, социально-трудовая реабилитация: своевременное рациональное трудоустройство через МСЭК.

Симптомы поражения лимбической системы

Нарушения висцеральных реакций Изъязвления ЖКТ Артериальная гипертензия Стенокардитические приступы Эмоциональные расстройства - нарушение уровня эмоций: состояния ложной ярости = агрессивность без раздражителя, синдром Клювера-Бьюси = отсутствие страха и агрессивности, благодушие, гиперсексуальность, усиление оральных исследовательских рефлексов

Нарушения мотиваций: снижение инициативы, апатия и абулия, полидипсия, полифагия, нарушения полового влечения Нарушения памяти: затруднение воспроизведения (при одностороннем поражении), Корсаковский синдром (при двухстороннем поражении круга Пейпеца) Психомоторные припадки с висцеральными, обонятельными, психосенсорными аурами Акинетический мутизм

Лечебно-реабилитационные мероприятия. Нормализация цикла «сон - бодрствование» Режим питания (5 разовый прием пищи) Санация всех очагов инфекции ЛФК Закаливание Психотерапия, направленная на укрепление волевых возможностей личности.

Лекарственные препараты Антиконвульсанты Антидепресанты Препараты влияющие на церебральный гомеостаз

Вопросы для обсуждения Синдромы поражения гипоталамуса Синдромы поражения гипофиза Шифры по МКБ – 10 Стандарты ведения пациентов