1 Легочное сердце А. Определение. Легочное сердце - патология правого желудочка, возникающая вторично по отношению к заболеванию легких вследствие легочной гипертензии. Характерно - гипертрофия правого желудочка, его расширение и недостаточность. Среди всех случаев СН ХЛС составляет 25%.

1. Легочная артериальная гипертензия Идиопатическая ЛАГ (т.н. спорадическая ПЛГ) Семейная ЛАГ (т.н. Семейная ПЛГ) Связанная с: – СЗСТ – ВИЧ инфекцией – Портальной гипертензией – Анорексигенными ЛП – Врожденными болезнями сердца Легочная вено-окклюзивная болезнь Легочный капиллярный гемангиоматоз 3. ЛГ при заболеваниях легких/гипоксемии ХОБЛ ИЗЛ Нарушения дыхания во сне Аномалии развития 2. ЛГ при заболеваниях левого сердца Предсердные или желудочковые Клапанные 4. ЛГ при хронических тромбоэмболических и/или эмболических заболеваниях TЭ обструкция проксимальных ЛА TЭ обструкция дистальных ЛА Нетромботическая легочная эмболия 5. Другие Легочная гипертензия Классификация (updated 3 rd WSPAH-Venice 2003)

3 Легочная гипертензия при ХОБЛ Среднее давление в ЛА (P PA ) выше 20 мм рт.ст. (2.66 KPa) Уровень гипертензии обычно умеренный, редко выше мм рт.ст. (5%) Scharf et al Am J Respir Crit Care Med P LA и P pcw и сердечный выброс обычно в пределах нормы Гемодинамический профиль при ХОБЛ значительно отличается от больных с другими формами ЛГ

4 ХОБЛ: изменение легочных сосудов Норма ХОБЛ

5 Методы измерения давления в легочной артерии

6 Легочное сердце Острое легочное сердце Острое легочное сердце - обширная легочная тромбоэмболия Хроническое легочное сердце Хроническое легочное сердце - 1) болезни первично поражающие бронхолегочный аппарат (ХОБЛ и др.) 2) заболевания, ведущие к нарушению вентиляции, вследствие патологических изменений подвижности грудной клетки (синдром Пиквика, кифосколиоз и др. 3) первичное поражение легочных сосудов (первичная легочная гипертензия, узелковый периартериит, опухоли средостения и аневризмы, сдавливающие легочные сосуды) Б. Этиология.

7 Легочное сердце Патогенез 1) Гипоксия и ацидоз Прекапиллярная легочная гипоксическая вазоконстрикция (HVC), вследствие гипоксии и ацидоза (эффект Euler, Lilyestrand, 1948). (-) R между СДЛА и РАО2, РаО2, рН, VC. Гипертензивное влияние некоторых гуморальных в-в и метаболитов: серотонин, молочная к-та, электролитные нарушения. Особенность: возможность обратного развития HVC при > РАО2 2) Облитерация или обструкция легочного сосудистого русла При рецидивирующих эмболиях в мелкие ветви легочной артерии, легочном фиброзе, редукции легочного сосудистого русла (3/4 и более). С-м внутрисосудистого свертывания крови в легких, микроторомбозы при ХЛС СДЛА > до мм рт. ст. (в норме мм рт.ст.)

8 Легочное сердце Клиника и диагностика 1) Ранняя диагностика - при физической нагрузке 2) Физикальное обследование - периферические отеки, > печени и вздутие шейных вен (чаще при бронхитическом типе ХОБЛ) 3) SaO2 СДЛА

9 Гипертрофия правого желудочка

10 Легочное сердце 5)ЭКГ ось сердца вправо > 30°, Т V1-V3 - плоские или (-), депрессия ST II, III, avF, блокада правой ножки пучка Гиса, Р- pulmonale» ( Р II, III, avF - высокие (> 2,5 мм) RVI > 1 или SV5, SV6 - глубокие SVI 4) Рентгенологические изменения расширение легочных артерий (возможно), гипертрофия правых отделов сердца

11 Значение ЛГ при ХОБЛ исследования, проведенные до появления длительной оксигенотерапии Выживаемость обратно пропорциональна PVR и Рра Burrows et al N Engl J Med : n=50 Выживаемость больных ХОБЛ с P PA > 20 мм рт.ст. ниже чем у больных с нормальным P PA Weitzenblum et al Thorax n= 175 Наличие признаков cor pulmonale является одним из надежных предикторов выживаемости больных ХОБЛ Traver et al Am Rev Respir Dis n=200

12 Прогностическое значение легочной гипертензии при ХОБЛ Годы Выживаемость, % 20 mmHg Weitzenblum. Thorax 1981 N=175

13 Легочная гипертензия – предиктор госпитализации больных ХОБЛ Kessler R et al. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159:

14 Лечение Крупномасштабные многоцентровые контролируемые исследования (на уровне доказательной медицины) по оценке эффективности различных методов и способов (включая лекарственные) лечения больных ХЛС не проводились.

15 Длительная О 2 -терапия у больных ХОБЛ с легочной гипертензией Weitzenblum. ARRD 1985 Месяцы Среднее давление в ЛА, мм рт.ст ДКТ +1.5 mmHg/yr-2.2 mmHg/yr

16 Лечение Задачи: Коррекция гипоксии и ацидоза, контроль за гиперволемией, коррекция недостаточности правого желудочка 2) Коррекция КЩС и газов крови (О2) 3) Диурез. 4) Улучшение оксигенации, ограничение соли, назначение диуретиков 5) Кровопускание. При Ht > 52%. Дают кратковременный (+) эффект 1) Лечение основного заболевания

17 8) Антагонисты Са. 9) Ингибиторы АПФ 7) Сердечные гликозиды. Мнения противоречивые. Опасно! Лечение 6) Вазодилататоры. При фиброзных поражениях легких, облитерирующем поражении сосудов

18 Лечение Антагонисты кальция Амлодипин 2,5 – 5 мг начальная доза, затем каждые 3-5 дней увеличивать на 2,5 мг Нифедипин (пролонгированные формы) мг, затем каждые 3-5 дней на 20 мг. Дилтиазем мг, затем каждые 3-5 дней на 30 мг.

19 Антагонисты кальция нифедипи н амлодипиндилтиазем Начальная доза, мг , Прирост дозы каждые 3–5 дней, мг 20-40На 2,5На 30 Суточная доза, мг (СДЛА100 мм рт. ст.)

20 Правила назначения антагонистов кальция при легочном сердце: Не надо ожидать немедленного эффекта от назначения препаратов, так как только у четверти больных можно наблюдать быстрое, развивающееся через несколько дней от начала терапии улучшение. В остальных случаях клиническое улучшение наступает, как правило, через 3-4 недели.

21 P= iNOPGI 2 в/вSildenafil per os Pра (%) P=0.005 PaO 2 (mm Hg) iNOPGI 2 в/вSildenafil per os Ghofrani et al. Lancet 2002; 360: 895–900 Лечение легочной гипертензии у больных ИЛФ: силденафил 16 больных ИЛФ с легочной гипертензией Pра 40.0 (25-62) mm Hg; PaO (50-104) mm Hg VC 55.0 (23-87)%; DL CO 24.5 (13-72)%