Патофизиология белой крови Алексеева С.Н., к.м.н., доцент

План лекции: Физиология системы крови Понятие о лейкоцитах, функции Классификация нарушений Лейкоцитозы: классификация, этиология, патогенез Лейкопении: классификация, этиология, патогенез Лейкемоидные реакции Лейкозы. Характеристика основных форм лейкозов

Алгоритм подготовки студента Повторить схему кроветворения (гистология). Регуляция гемопоэза. Знать N гемограмму. Лейкоцитарная формула (относительные и абсолютные показатели) (физиология). Выучить определенные понятия. Классификация. Э и П. Клинические проявления. Гематологическая картина. Общие изменения в организме. Принципы терапии.

Физиология системы крови Система крови состоит из: 1.Органов гемопоэза 2.Органов кроверазрушения Кровь – биологическая жидкость состоящая из ФЭК и плазмы. Функции крови: 1. Транспортная ( Эр.HbО 2 ) 2. Защитная (лейкоциты). 3. Гемостатическая (Th). 4. Дезинтоксикационная (альбумины+токс.вещества). 5. Бактерицидная (лизоции). 6. Поддержание КОС (буферные системы). 7. Участие в терморегуляции. 8. Поддержание АД, деятельности сердца. 9. Регуляторная функция (транспорт гормонов, выработка БАВ).

Понятие о лейкоцитах, функции Лейкоциты ГранулоцитыАгранулоциты Z – белые кровяные тельца, выполняющие защитную функцию

ПоказателиФункция Гранулоциты: Базофилы0-1% (0-90)Депо БАВ Эозинофилы1-5% (40-450)Инактивация гистамина путем фагоцитоза Hi п/я1-5% (40-450)Фагоцитоз с помощью гидролитических ферментов с/я50-72% ( ) Агранулоциты: Моноциты2-10% (90-900)Фагоцитоз в тканях Лимфоциты18-38% ( ) Участие в иммунных реакциях

Классификация нарушений Изменения КоличественныеКачественные или ZПатологические формы Z 1. Лейкоцитозы () 2. Лейкопении () 3. Лейкозы 4. Лейкемоидные реакции 5. Агранулоцитоз ( Н) Деструктивно-измененные формы

Патологические формы Z (дегенеративные) 1. Токсогенная зернистость Нейтрофилов – крупные зерна голубого цвета в цитоплазме и ядрах; 2. Тельца Князькова-Деле – крупные комочки в цитоплазме. 3. Зерна Амато небольшие образования в цитоплазме бледно-голубого цвета с красными или красно- фиолетовыми включениями. 4. Вакуолизация цитоплазмы лейкоцитов, связанная с жировой дегенерацией и вымыванием жировых капель из цитоплазмы. 5. Пойкилоцитоз ( изменение контура). 6. Анизоцитоз ( разные размеры). 7. Кариорексис (гиперсегментация или пикноз ядра, разрушение).

Лейкоцитозы: классификация, этиология, патогенез Лейкоцитоз – повышение числа зрелых клеток выше 9 тыс. в 1 мкл. крови. ПРИЧИНЫ ФизическиеХимическиеБиологические Rad (в малых дозах) Умеренный дефицит О 2 Алкоголь, лекарственные средства I.1. Бактерии 2. Вирусы 3. Риннетсии 4. Простейшие II. Иммунные комплексы (АГ+АТ) III. БАВ (лейкопоэтины гистамин, лимфокины, продукты клеточного распада)

Классификация Физиологический Патологический 1.Пищеварительный 2.Миогенный 3.Эмоциональный 4.У новорожденных 5. У беременных и рожениц Функции миелоидного ростка к/м 1. Гиперпластический гиперплазия к/м лейкоз 2. Реактивный Раздражение к/м лейкопоэза ( П + Д) Перераспределительный характер (Выход Z из депо)

Схема DS-го поиска при L-зах и л/пении Лейкоцитозы Нейтроф-й Н – Э Н - Э Л Э М Базофилия Гнойно-воспалительные заболевания Гнойно-септические состояния Аллергические процессы, глистные инвазии легочной tbc Лимфатико-гипопласт. и эксп-й диатез, корь, эпид. паротит, коклюш, лейкоз, л/бл туб. инт-я, АВИ, ОРВИ Гельминтозы, БА, СБ, алл. б-ии Показатель развития иммунных процессов, инфекционные и вирусные заболевания (оспа, корь, краснуха, дифтерия) Систематические заболевания крови (лейкозы)

Виды ядерного сдвига влево 1. Гипорегенеративный сдвиг п/я (умеренный лейкоцитоз). 2. Регенеративный сдвиг п/я, м/м + общий L-оз. 3. Гиперрегенеративный сдвиг п/я, м/м+миелоциты+выр-й L-оз. 4. Лейкемоидный м/м + миелоциты + про/м +, N или числа L-ов. 5. Дегенеративный числа п/я + м/м + дегенеративные лейкоциты.

Лейкопении: классификация, этиология, патогенез Л/п числа Z менее 4 тыс. в 1 мкл. крови. Классификация л/п Первичные (врожденные или наслед.) Аутосомно-рецессивный тип наслед-я 1.Постоянная наследственная Нейтропения 2. Периодические наследственные z/n 3. Наследственная моноцитопения с фагоцитарной недостаточностью Вторичные (приобретенные) Этиология 1.Физические (Rad) 2.Химические (бензол, тетраэтилсвинец, лек-ва цитостатини, СА), барбитураты). 3. Бо\иологические (продукты метаболизма или компоненты структур вирусов, риккетсий, бактерий).

Лейкопении М Н Л Э острые инфекционные заболевания (корь, сепсис, бр. тиф) начало лих-х инфекц. забол-й, лимфогранулематоз, лимфосаркоматоз тяж-е септич. и инфекц. забол-я, лейкозы при лейкозах, при агранулоцитозе, тяж. бакт. инф. радиация

Лейкопении Патологические 1. Угнетение лейкопоэтической функции к/м с нарушением П и Д, и выхода в периф. кровь. 2. разрушение Z в кровяном русле и органах гемопоэза. 3. Перераспределение в сосуд. русле и задержание в депо. 4. Повышенная потеря. 5. Гемоделюция. Физиологические перераспр-я (пищевая)

Агранилоцитоз Иммунный Образование АТ против собственных лейкоцитов Миелотоксический Угнетение деятельности к/м ( П и Д) (лекарства цитостатики) Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, характеризуется исчезновением Н в крови до 800 и менее в 1 мкл. крови или общего числа Z меньше 1000 в 1 мкл. крови.

ЛР патологические реакции системы крови, гиперлейкоцитоз + незрелые формы z-в (сходны с лейкозами). Этиология: тяжелые воспалительные и токсические процессы (сепсис, туберкулез) коллагеноза, лимфогранулематоз). Патогенез: Реактивная гиперплазия лейкопоэтической ткани временного характера.

Тип ЛР МиелоидныйЛимфоидный IV классМиелобластыМонолимфатич еская реакция крови V классПромиелоциты Миелоциты Метамиелоциты (инфекционный мононуклеоз) VI класс Э Токсогенная зернистость Н Атипичные мононуклеары «лимфоциты» сходн с бластными

Лейкозы Л = П + ()- Д с.з.к. ОЛ = П + (-) Д Бласты>50% (-5 кл) ХЛ = П + Д Бласты

Общие нарушения в организме при лейкозах 1.Септические поражения зрелых форм Z неспецифической противомикробной активности и ИДС. 2.Кровоточивость кол-ва Th + повреждение сосудов лейкемическими инфильтратами. 3.Анемия - Э. 4. внутренних органов и нарушение их функций следствие появления новых очагов кроветворения в коже, в костях черепа и т.д. 5.Изменение картины костно-мозгового пунктата с разрастанием соответствующего клона опухолевых клеток.

Формула отдельных видов лейкозов ХМЛХЛЛО м/бл.л I-IV клм/бл. – ед

Эритремия I + VI клКлетка предшественница миелопоэза источник V кл - VI клЭритроциты - основной субстрат опухоли Лейкоцитоз Тромбоцитоз СОЭ Эритропоэтин

Дорогие мои студенты! Поздравляю с днем Защитника Отечества. Желаю успешной учебы, крепкого здоровья, удачи и благополучия. Ваша Сардана Николаевна