Подготовка к трансплантации печени детей до 1 года. М.Д. Очеретний Зав. ОАиР М.Д. Очеретний Зав. ОАиР П.А. Федотко П.А. Федотко УЗ «Городская детская инфекционная клиническая больница», г.Минск УЗ «Городская детская инфекционная клиническая больница», г.Минск 2013г. 2013г.

Трансплантация печени - сложнейший метод лечения, который не начинается с операции и не заканчивается ею. Трансплантация печени является единственным и высокоэффективным методом лечения многих тяжелых заболеваний печени у детей.

Показания: Показания: - Атрезия желчных протоков. - Атрезия желчных протоков. - Гепатит новорожденных. - Гепатит новорожденных. - Врожденный фиброз печени. - Врожденный фиброз печени. - Синдром Алажиля. - Синдром Алажиля. - Острая печеночная недостаточность. - Острая печеночная недостаточность. - Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз. - Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз. - Недостаточность a1-антитрипсина. - Недостаточность a1-антитрипсина. - Наследственные нарушения обмена веществ - Наследственные нарушения обмена веществ ( болезнь Вильсона, тирозинемия, гликогенозы, лизосомные болезни накопления, синдром Клиглера-Найяра I типа, семейная гиперхолестеринемия, первичная оксалурия, гемофилия, эритропоэтическая протопорфирия ) ( болезнь Вильсона, тирозинемия, гликогенозы, лизосомные болезни накопления, синдром Клиглера-Найяра I типа, семейная гиперхолестеринемия, первичная оксалурия, гемофилия, эритропоэтическая протопорфирия )

Противопоказания: Стойкие неврологические нарушения Стойкие неврологические нарушения Неконтролируемый системный сепсис Неконтролируемый системный сепсис Метаболические заболевания с поражением других органов (митохондриальные цитопатии с системным вовлечением) Метаболические заболевания с поражением других органов (митохондриальные цитопатии с системным вовлечением) Терминальные стадии непеченочных заболеваний. Терминальные стадии непеченочных заболеваний.

Особую группу занимают дети до 1 года. Ограничением по пересадке печени является вес тела ребенка до 7 кг.

C 2007 по 2013г.г. в нашей больнице с целью выхаживания и подготовки к трансплантации печени находились 8 детей с массой тела до 7 кг. Одной из первостепенных задач при выхаживании этих детей являлось достижение достаточной для трансплантации массы тела.

Длительность нахождения детей варьировала от 2 до 5 месяцев. Длительность нахождения детей варьировала от 2 до 5 месяцев. До успешной трансплантации печени удалось выходить 4 детей. До успешной трансплантации печени удалось выходить 4 детей.

Программа выхаживания: 1. Коррекция и удержание показателей гомеостаза в возрастных пределах нормы. 1. Коррекция и удержание показателей гомеостаза в возрастных пределах нормы. 2. Адекватное энтеральное питание. 2. Адекватное энтеральное питание. 3. Необходимое парэнтеральное питание. 3. Необходимое парэнтеральное питание.

Сердечно-сосудистая система гипердинамия Тахикардия Увеличение сердечного выброса Снижение ОПСС

Сердечно-сосудистая система Нарушение белково-синтетической функции печени > гипоальбуминемия> Выход жидкости за пределы ОЦК Стимуляция ренин- ангиотензиновой системы Увеличение альдостерона вазопрессина Задержка Na и воды

Снижение ОЦК Снижение ОЦК срыв компенсаторных возможностей ОПН гепато-ренальный синдром.

Сердечно-сосудистая система Значительно снижено висцеральное сосудистое депо крови малейшее кровотечение резкое снижение АД

Портальная гипертензия Варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, кардиального отдела желудка спленомегалия асцит

Легкие Нарушения оксигенации, Транспорта и доставки кислорода Внутрилегочное шунтирование Плевральные выпоты Ателектазы

ЦНС Токсическая энцефалопатия Отек мозга

Коагулопатия Снижение уровня факторов свертывания I, II, V, VII, IX, X. Снижение уровня тромбоцитов ( угнетение кроветворения, ДВС синдром ). лейкопения инфекционные осложнения.

Коагулопатия + варикозные расширения вен = высокий риск кровотечений.

Коррекция и удержание показателей гомеостаза в возрастных пределах нормы. Профилактика отека мозга Профилактика отека мозга Поддержание гемодинамики и коррекцию респираторных нарушений Поддержание гемодинамики и коррекцию респираторных нарушений Лечение почечной недостаточности Лечение почечной недостаточности Лечение коагулопатии Лечение коагулопатии Коррекция водно-электролитного баланса, метаболических нарушений, поддержание уровня гликемии Коррекция водно-электролитного баланса, метаболических нарушений, поддержание уровня гликемии Борьба с бактериальной и грибковой инфекцией Борьба с бактериальной и грибковой инфекцией Кровотечения. Кровотечения.

Наиболее частым осложнением большинства хронических заболеваний печени у детей, являются нарушения нутритивного статуса. Наиболее частым осложнением большинства хронических заболеваний печени у детей, являются нарушения нутритивного статуса. У детей с циррозом печени алиментарный дефицит значительно повышает вероятность развития целого ряда угрожающих жизни осложнений. У детей с циррозом печени алиментарный дефицит значительно повышает вероятность развития целого ряда угрожающих жизни осложнений. Изменения нутритивного статуса являются одним из важнейших факторов, влияющих на летальность больных с хроническими заболеваниями печени, а также на их выживаемость после трансплантации печени. Изменения нутритивного статуса являются одним из важнейших факторов, влияющих на летальность больных с хроническими заболеваниями печени, а также на их выживаемость после трансплантации печени. У детей с белково-энергетической недостаточностью чаще отмечаются развитие генерализованного инфекционного процесса, хирургические осложнения (перфорации кишечной стенки, кровотечения), а также неблагоприятный исход в ранние сроки после трансплантации печени. У детей с белково-энергетической недостаточностью чаще отмечаются развитие генерализованного инфекционного процесса, хирургические осложнения (перфорации кишечной стенки, кровотечения), а также неблагоприятный исход в ранние сроки после трансплантации печени.

Независимо от этиологии заболевания гепатобилиарной системы, ведущим механизмом в патогенезе отставания детей в физическом развитии является недостаточное поступление желчи в кишечник, что в первую очередь способствует нарушению переваривания и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Независимо от этиологии заболевания гепатобилиарной системы, ведущим механизмом в патогенезе отставания детей в физическом развитии является недостаточное поступление желчи в кишечник, что в первую очередь способствует нарушению переваривания и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Всасывание среднецепочечных триглицеридов не зависит от содержания желчи в кишечнике. Они обладают в 100 раз большей водорастворимостью и, поэтому их абсорбция происходит в желудке и тонкой кишке без участия желчных кислот. Всасывание среднецепочечных триглицеридов не зависит от содержания желчи в кишечнике. Они обладают в 100 раз большей водорастворимостью и, поэтому их абсорбция происходит в желудке и тонкой кишке без участия желчных кислот. Повышенное содержание среднецепочечных триглицеридов (50% от общего количества жиров) в рационе питания является необходимым для обеспечения суточной потребности в жирах. Повышенное содержание среднецепочечных триглицеридов (50% от общего количества жиров) в рационе питания является необходимым для обеспечения суточной потребности в жирах. Среднецепочечные триглицериды поступают непосредственно в портальную систему и являются основным источником энергии для гепатоцитов. Среднецепочечные триглицериды поступают непосредственно в портальную систему и являются основным источником энергии для гепатоцитов. Для нормального роста и развития ребенка необходимы также длинноцепочечные триглицериды, содержащие незаменимые жирные кислоты. Эти компоненты должны соответственно составлять 50% поступающих в организм ребенка жиров. Для нормального роста и развития ребенка необходимы также длинноцепочечные триглицериды, содержащие незаменимые жирные кислоты. Эти компоненты должны соответственно составлять 50% поступающих в организм ребенка жиров.

Вывод: Необходимо лечебное питание с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов. (например Хумана, ЛП+СЦТ, Альфаре). Необходимо лечебное питание с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов. (например Хумана, ЛП+СЦТ, Альфаре).

Клинически стабильные пациенты с циррозом могут быть в состоянии адекватного возрасту энергетического баланса, но все- таки не принимают в оптимальном количестве белка и калорий. Увеличение калорийности рациона таких больных показано для улучшения баланса азота. Клинически стабильные пациенты с циррозом могут быть в состоянии адекватного возрасту энергетического баланса, но все- таки не принимают в оптимальном количестве белка и калорий. Увеличение калорийности рациона таких больных показано для улучшения баланса азота. В дополнение к низкому калоражу питания, диетические исследования показали, что пациенты с циррозом печени часто не в состоянии удовлетворять ежедневные рекомендованные потребности по тиамину, фолиевая кислоте, витамину D, витамину Е, магнию и цинку. В дополнение к низкому калоражу питания, диетические исследования показали, что пациенты с циррозом печени часто не в состоянии удовлетворять ежедневные рекомендованные потребности по тиамину, фолиевая кислоте, витамину D, витамину Е, магнию и цинку. Если ребенок не в состоянии принять адекватное количество белков и калорий, добавляются калорийные напитки, а затем и ночное питание через назогастральный зонд. Если ребенок не в состоянии принять адекватное количество белков и калорий, добавляются калорийные напитки, а затем и ночное питание через назогастральный зонд.

Парентеральное питание: Состояние в условиях нарушения пищеварения, гипердинамии, склонности к септическим состояниям, частым тяжелым осложнениям (коагулопатия, спонтанный перитонит, гепато- ренальный синдром, портальная гипертензия, кровотечения, энцефалопатия) не позволяет осуществлять адекватное и достаточное энтеральное кормление, приводит к отрицательному балансу энергии и дефициту многих нутриентов (в том числе витаминов и микроэлементов), что создает необходимость в постоянном парентеральном питании (ПП). Состояние в условиях нарушения пищеварения, гипердинамии, склонности к септическим состояниям, частым тяжелым осложнениям (коагулопатия, спонтанный перитонит, гепато- ренальный синдром, портальная гипертензия, кровотечения, энцефалопатия) не позволяет осуществлять адекватное и достаточное энтеральное кормление, приводит к отрицательному балансу энергии и дефициту многих нутриентов (в том числе витаминов и микроэлементов), что создает необходимость в постоянном парентеральном питании (ПП).

Техника проведения парентерального питания у больных детей с циррозом печени : Учитывая длительность проведения парентерального питания показана катетеризация центральной вены типаBroviac или Hickman с формированием подкожного тоннеля. Учитывая длительность проведения парентерального питания показана катетеризация центральной вены типаBroviac или Hickman с формированием подкожного тоннеля.

Катетер Хикмана.

Парентеральное питание: Начало парентерального питания с растворов глюкозы (источник энергии, участие в плакстических процессах, синтезе белка) 0,1 г\кг\час с последующим увеличением подачи (у детей до 1 года максимально допустимый уровень 1,2 г\кг\час). Начало парентерального питания с растворов глюкозы (источник энергии, участие в плакстических процессах, синтезе белка) 0,1 г\кг\час с последующим увеличением подачи (у детей до 1 года максимально допустимый уровень 1,2 г\кг\час). Шаг увеличения скорости подачи на 0,1 г\кг за часа. Шаг увеличения скорости подачи на 0,1 г\кг за часа.

Парентеральное питание: Использование высококонцентрированных растворов глюкозы (более 30%) может привести к: Использование высококонцентрированных растворов глюкозы (более 30%) может привести к: - Увеличение МОД - Увеличение респираторного коофициента - Увеличение продолжительности ИВЛ - Гиперосмолярности - Гипергликемии - Глюкозурии - Жировой инфильтрации печени. В связи с чем рекомендуется применять в ПП не более 20-30% растворы глюкозы.

Парентеральное питание: Практически сразу присоединяеются аминокислотные растворы. Практически сразу присоединяеются аминокислотные растворы. У детей с патологией печени большое значение имеет назначение аминокислотных растворов со сниженным содержанием ароматических аминокислот (фенилаланин, тирозин метионин) – они препятствуют образованию ложных нейротрансмиттеров. У детей с патологией печени большое значение имеет назначение аминокислотных растворов со сниженным содержанием ароматических аминокислот (фенилаланин, тирозин метионин) – они препятствуют образованию ложных нейротрансмиттеров. И растворы с повышенным содержанием разветвленных аминокислот (валин, лейцин, изолейцин, аргинин) – они ониобеспечивают детоксикацию аммиака и повашают синтез белка. И растворы с повышенным содержанием разветвленных аминокислот (валин, лейцин, изолейцин, аргинин) – они ониобеспечивают детоксикацию аммиака и повашают синтез белка. Аргинин способствует активации детоксикации аммиака в печени и снижению гипераммониемии. Аргинин способствует активации детоксикации аммиака в печени и снижению гипераммониемии. Аминостерил Гепа 8%, аминоплазмаль Гепа. Аминостерил Гепа 8%, аминоплазмаль Гепа.

Уровень потребности в аминокислотах калькулируется из приблизительного расчета в ккал на 1 г азота (2- 2.5г/кг). Уровень потребности в аминокислотах калькулируется из приблизительного расчета в ккал на 1 г азота (2- 2.5г/кг).

Парентеральное питание: Жировые эмульсии также подключаются к частичному парентеральному питанию. Жировые эмульсии также подключаются к частичному парентеральному питанию. Помимо энергии жировые эмульсии являются источниками незаменимых жирных кислот (линолевой и леноленовой), которые обеспечивают структурными компонентами все клеточные мембраны и способствуют восстановлению их проницаемости и осмотической резистентности. Помимо энергии жировые эмульсии являются источниками незаменимых жирных кислот (линолевой и леноленовой), которые обеспечивают структурными компонентами все клеточные мембраны и способствуют восстановлению их проницаемости и осмотической резистентности.

Парентеральное питание: Жиры должны обеспечивать не менее 40% калоража. Жиры должны обеспечивать не менее 40% калоража. При введении жиров в меньших пропорциях задержка белка в организме уменьшается. При введении жиров в меньших пропорциях задержка белка в организме уменьшается. Применение липидов позволяет снизить количество вводимых углеводов, что облегчает контроль уровня гликемии. Применение липидов позволяет снизить количество вводимых углеводов, что облегчает контроль уровня гликемии.

Парентеральное питание: Применение жировых эмульсий на основе LCT/MCT приводит к увеличению уровня преальбумина и улучшению азотистого баланса, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие(в сравнении с эмульсиями на основе LCT), лучше восстанавливается функция ретикуло-эндотелиальной системы после трансплантации печени.

Парентеральное питание: Скорость введения жировых эмульсий не должна превышать 0,15 г/кг/час. Скорость введения жировых эмульсий не должна превышать 0,15 г/кг/час.

Парентеральное питание: Жирорастворимые витамины, водорастворимые витамины, микроэлементы должны быть включены в питание исходя из ожидаемого их дефицита у ребенка с поврежденной печенью. Жирорастворимые витамины, водорастворимые витамины, микроэлементы должны быть включены в питание исходя из ожидаемого их дефицита у ребенка с поврежденной печенью. На фармрынке Республики Беларусь присутствуют препараты «Виталипид инфант», «Солувиит», «Аддамель». На фармрынке Республики Беларусь присутствуют препараты «Виталипид инфант», «Солувиит», «Аддамель».

Парентеральное питание: Необходимое количество калорий-не менее ккал\кг\сут.

Мониторинг.

Ежедневный контроль веса, еженедельный контроль роста и кожной складки на трицепсе. Ежедневный контроль веса, еженедельный контроль роста и кожной складки на трицепсе. Уровень электролитов: при начале или изменении парентерального питания контроль осуществляется ежедневно, при плановом парентеральном питании - еженедельно. Уровень электролитов: при начале или изменении парентерального питания контроль осуществляется ежедневно, при плановом парентеральном питании - еженедельно. Биохимические показатели крови (мочевина, креатинин, билирубин, печеночные ферменты, альбумин, общий белок, СРБ и др.) контролируются еженедельно. Биохимические показатели крови (мочевина, креатинин, билирубин, печеночные ферменты, альбумин, общий белок, СРБ и др.) контролируются еженедельно. Определение СКФ производится еженедельно. Определение СКФ производится еженедельно. КОС измеряется по необходимости. КОС измеряется по необходимости.

Коагулограмма контролируется не реже 1 раза в неделю. Коагулограмма контролируется не реже 1 раза в неделю. Глюкоза крови измеряется 1 раз в неделю или по– необходимости. Глюкоза крови измеряется 1 раз в неделю или по– необходимости. Глюкоза мочи контролируется 2 раза в день. Глюкоза мочи контролируется 2 раза в день. Уровень триглицеридов: при начале ПП- ежедневно, затем 1 раз в неделю. Уровень триглицеридов: при начале ПП- ежедневно, затем 1 раз в неделю. ОАК – еженедельно. ОАК – еженедельно. Уровень аммиака измеряется еженедельно. Уровень аммиака измеряется еженедельно. Показан контроль уровня витаминов, микроэлементов, карнитина. Показан контроль уровня витаминов, микроэлементов, карнитина. Моча на измерение уровней глюкозы, кетонов, удельного веса берется 1-2 раза в день Моча на измерение уровней глюкозы, кетонов, удельного веса берется 1-2 раза в день Баланс жидкости, получаемый калораж калькулируется ежедневно из расчета на массу, рост, поверхность тела. Баланс жидкости, получаемый калораж калькулируется ежедневно из расчета на массу, рост, поверхность тела.

Получаемый калораж калькулируется ежедневно из расчета на массу, рост, поверхность тела. Получаемый калораж калькулируется ежедневно из расчета на массу, рост, поверхность тела.

Оценка питания и лечения детей с циррозом печени может быть сложна, поэтому так важен междисциплинарный подход в том числе детского диетолога, медсестры, психолога и других специалистов. Оценка питания и лечения детей с циррозом печени может быть сложна, поэтому так важен междисциплинарный подход в том числе детского диетолога, медсестры, психолога и других специалистов.

Спасибо за внимание!!! Спасибо за внимание!!!