Факультет клинической психологии Виды и нарушения нейрональной миграции. Кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования Выполнила:студентка 201 группы Спасская Я.И Преподаватель:д.м.н., проф., Н.А. Шнайдер Красноярск

План лекции: Введение Эмбриогенез нервной системы Миграция нейронов Аномалии миграции Виды нарушений нейрональной миграции Заключение

Введение Происходящие в эмбриональном периоде процессы практически полностью предопределяют функционирование органов и систем на протяжении всей жизни человека. За 280 дней, проведенных в утробе матери всего лишь из одной клетки формируется все огромное множество клеток организма из которых, в свою очередь, строятся ткани всех органов. Безусловно, одной из важнейших систем органов, без которых существование просто невозможно – это нервная система.

Эмбриогенез нервной системы Эмбриологически нервная система развивается из наружного зародышевого листка – эктодермы. Он разделяется на два листка – внутренний и наружный. Внутренний эктодермальный листок, отшнуровавшись от наружного, образует полую, так называемую мозговую трубку. Задний отдел этой трубки отстает в росте и из него образуется спинной мозг. Головной отдел нервной трубки образует три расширения, или первичных мозговых пузыря: передний мозг, средний мозг и ромбовидный мозг. На 5-й неделе передний мозг разделяется на две части: конечный мозг, образованный первичными полусферами мозга, и промежуточный мозг. Средний мозг и ромбовидный мозг разделены глубоким перешейком. Из заднего мозга развиваются мост и мозжечок Остальная часть нервной трубки формирует спинной мозг.

Миграция нейронов Происходит митоз клеток-прародительниц в «перивентрикулярной» зоне мозговых пузырей. Молодые нейроны мигрируют с «перивентрикулярной» зоны, направляясь по волокнам радиальной глии к строго определенному месту своего назначения в будущем мозге. Молодой нейрон, начиная свою миграции к месту назначения, обхватывает волокно радиальной глии и по нему осуществляет центробежное движение по направлению к наружному краю стенки мозгового пузыря Т.к молодой нейрон еще лишен отростков – дендритов и аксона,то на месте будущего аксона у него расположен выступ, напоминающий «хоботок» – так называемый конус роста, кт находится в постоянном движении, и определяет направление дальнейшей миграции. Генетической программой предусмотрены путь миграции нейрона, ориентиры, по которым конус роста сверяет правильность миграции, и конкретное место его расположения в будущем мозге.

Миграция нейронов(1) Основным ориентиром для нейрона является ствол радиальной глии. Следуя по одному и тому же пути, молодые нейроны собираются в слое корковой пластинки в так называемые колонки: чем позже добрался сюда нейрон, тем более поверхностный слой он занимает. Таким образом, последним по очереди нейронам приходится пробираться сквозь слой нейронов- первопроходцев и занимать место над ними. Соответственно этому распределению по слоям будут дифференцироваться и отличаться функции, которые предназначено выполнять нейронам, попавшим на разные уровни корковых колонок.

Аномалии миграции Аномалии миграции это врожденные мальформации, обусловленные поражением мигрирующих нейробластов на 3–5-м месяцах гестации. К этой группе относят лиссэнцефалию, пахигирию, полимикрогирию,мегалоэнцефалию, шизэнцефалию и гетеротопии серого вещества. У пациентов с этими нарушениями клинически отмечаются задержка развития и судорожные приступы, а также в наиболее тяжелых случаях у новорожденных наблюдается нарушение двигательных функций. Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков и встречаются примерно в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей.

Лиссэнцефали дефект развития вследствие нарушения миграции нейробластов в эмбриогенезе. При данном заболевании извилины слабо развиты или их вообще нет. Вместо извилин коры головного мозга - гладкая поверхность. Новорожденные с таким диагнозом имеют относительно меньшую форму головы. Позже проявляется отставание в развитии и росте. Иногда проявляется параличами, судорогами и парезами. Диагностика: Пренатальная ультразвуковая диагностика ( 22 – 28 недель беременности) Компьютерная томография (КТ), (МРТ) магнитно-резонансная томография мозг По результатам обследований предполагается прогноз и оценивается возможность лечения болезни.

Лиссэнцефалия

Полимикрогирия – церебральная кортикальная мальформация, представляющая собой излишнюю складчатость рельефа и недостаточную глибину борозд и обычно проявляющаяся умственной отсталостью. Диагностика: МРТ – высокого разрешения, срезы не менее 3 мм в сагиттальной проекции. ВЭЭМ - видео ЭЭГ-мониторинг. МЕG – EMG – магнитоэнцефалография – электромиография.

Полимикрогирия

Мегалэнцефалия –увеличение массы и размеров головного мозга, сопровождается нарушениями расположения извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопий в белом веществе, увеличением размеров черепа. В период новорожденности общее развитие ребенка обычно правильное, однако часто возникают судороги во время небольшой гипертермии.

Мегалэнцефалия

Синдром «двойной коры» -скопление нейронов, остановившихся в различных аномальных местах на пути следования к коре головного мозга. Такая остановка происходит не позже 5-го месяца внутриутробного развития.

Синдром «двойной коры»

Шизэнцефалия - тотальная патология, занимающая большую часть головного мозга и простирающаяся от желудочков до коры головного мозга. Данный порок развития хорошо визуализируется на томограммах головного мозга в виде щелей различной степени выраженности. При данном пороке динамика циркуляции ликвора по желудочкам не нарушена, она полностью компенсирована. Проявления шизэнцефалии ассоциируются со многими неврологическими симптомами в виде: гемиплегии (паралич правой или левой половины тела) тетрапареза (парез всех четырех конечностей) судорожного синдрома грубой задержки психомоторного развития

Шизэнцефалия

Кортикальная гетеротопия - характеризуется прерыванием нормальной миграции нейронов из ближнего желудочка в коре головного мозга. Может быть обусловлено генетическими аномалиями или инфекциями / травмами.

Кортикальная гетеротопия

Причины Современные специалисты определили следующие причины, оказывающие отрицательное воздействие на процессы формирования нервной системы: влияние загрязненности окружающей среды и ионизирующей радиации; инфекционные болезни (герпес, листерии, цитомегаловирус, токсоплазма, и др) генетические предрасположенности (мутации генов); заболевания матери;

Заключение Таким образом,клиническому психологу для постановки точного диагноза и проведения правильного и эффективного лечения, необходимо не только понимать связь психологических процессов с теми или иными морфологическими структурами как в норме, так и при патологии. Но так же необходима знать как развивается организм в перинатальный и постнатальный периоды.

Благодарю Вас за внимание!