Azərbaycanda hemoqlobinopatiyaların klinik, hematoloji və molekul xüsusiyyətləri və onların respublika ərazisində yayılmasının qanunauyğunluqları R.Rüstəmov, Ş.Rəşidov

Cədvəl 1 Hemoqlobinopatiyaların müxtəlif formaları aşkar olunmuş xəstələrin hematoloji göstəriciləri (M±m) Cədvəl 1 Hemoqlobinopatiyaların müxtəlif formaları aşkar olunmuş xəstələrin hematoloji göstəriciləri (M±m) M ü ayinə qrupları nYaş,IllərHb,g/lEOH,flEHOM,pgHbA2,%HbF,%AnomalHemoqlobin,% Homoziqotβ-th457,5±3,786,0±2,671,8±0918,1±023,3±0253,7±2,5__ H -hemo- H -hemo-qlobinopatiya2218,0±4,098,2±4,069,0±1,520,2±0,41,6±0,11,3±0,116,3±1,5 HbS/β º -th 1612,2±2,972,4±3,674,0±1,125,2±0,44,1±0,1813,5±0,378,9±1,0 HbS/β+ th 2314,0±3,183,2±3,581,1±1,226,0±0,44,0±0,48,4±0,465,7±1,4 HbS/HbS47,0±4,076,2±6,688,2±2,128,0±2,028,8±1,212,4±3,784,2±3,7 HbE/β-th99,0±4,386,5±2,224,0±0,380,1±0,9 45,5±1,5 * 25,4±1,645,4±1,5* Heteroziqot β-th β-th12437,5±3,9114,0±1,880,0±0,522,7±0,13,8±0,21,4±0,1__

Heteroziqot α-th-1 α-th-12638,2±3,0110,±31,878,5±0,62,4±0,22,2±0,11,2±0,1__ Heteroziqotα-th-22142,0±3,3126,0±1,282,6±0,526,1±0,32,5±0,11,3±0,1__ Heteroziqot HbS 12335,1±2,9117,0±1,686,0±0,529,1±0,32,8±0,11,8±0,134,5±0,8 Heteroziqot HbE 3841,5±3,0116,4±3,085,2±0,827,5±0,829,0±0,2*1,4±0,129,0±0,3* Heteroziqot HbC 4536,6±2,6113,0±2,887,4±0,628,0±0,743,8±0,2*0,9±0,143,8±0,2* Heteroziqot HbD Detroit Heteroziqot HbD Detroit2340,1±2,8121,2±3,084,5±0,627,5±0,63,0±0,11,1±0,148,0±0,3 Heteroziqot HbD Punjab Heteroziqot HbD Punjab2939,5±3,2119,5±2,985,0±0,727,4±0,62,7±0,11,3±0,139,0±0,3 Qeyd: β-th- beta talasemiya; α-th- alfa talasemiya; EOH-eritrositlərin həcminin orta qiyməti; EHOM- eritrositlərdə hemoqlobinin miqdarının orta qiyməti; *-HbA2 və anomal hemoqlobinin birlikdə miqdarı ardı

Homoziqot β- talasemiyanın müxtəlif variantları 1. «Классик» β–таласемийа эениня эюря щомозигот вязиййят (щетерозиготларда ЩбА 2 -нин мигдары нормадан чох олур) 2. «Лал» β–таласемийа эениня эюря щомозигот вязиййят (щомозиготларда ЩбА 2 -нин мигдары норма дахилиндядир) 3. «Классик» вя «лал» β–таласемийа эенляриня эюря икили щетезигот вязиййят

Cədvəl 2 Beta talasemiya, HbS və Q-6-FD defisitinin Azərbaycanda yayılması və genlər tezliyi Cədvəl 2 Beta talasemiya, HbS və Q-6-FD defisitinin Azərbaycanda yayılması və genlər tezliyi Rayon M ü ayinə olunanların sayı Gen tezliyi KişiQadınΒ-talassemiaHbS Q6FD- defisiti Agdaş Ağsu Astara Babek Qəbələ Gədəbəy G ö y- ç ay Xanlar Xa ç maz Xınalıx İmişli Culfa Qazax

Quba Qusar La ç ın Lerik Oğuz Ordubad Sabirabad Sədərək Şahbuz Şeki Tər-tər Ucar Zakatala Cəmi ardı

Cədvəl 3 Beta talasemiya, HbS və Q-6-FD-defisitinin Azərbaycanın müxtəlif coğrafi regionlarında yayılması Cədvəl 3 Beta talasemiya, HbS və Q-6-FD-defisitinin Azərbaycanın müxtəlif coğrafi regionlarında yayılması Ərazilər Dəniz səviyyəsindən h ü nd ü rl ü y ü (metrlə) n Gen tezliyi Β- talasemiya HbS Q6FD- defisiti D ü zənlik -28 to Dağətəyi 200 to Orta dağlıq Y ü ksək dağlıq >

Таласemийа эениня эюря айры-айры эенотиплярин мцщитя уйьунлашма габилиййятинин щесабланмасы мцяййян шяртляря ямял олундуьу щалларда щесабланыр: а) популйасийада ниэащлар тясадцфян растлашмыш фярдляр арасында баьланыр; б) щомозигот β – таласемийалы хястялярин ашкар олунмамасы тябии сечмя просесинин тясири иля ялагядардыр; c) β – таласемийаныын растэялмя тезлийи эюстяриъиляри популйасийанын таразлыг вязиййятиня уйьундур; d) ЩбС-ын растэялмя тезлийи 1%-дян аздыр вя ЩБА/ β – таласемийа системинин таразлыг вязиййятиня тясир етмир.

Cədvəl 4 Azərbaycanın müxtəlif landşaft-maliarioloji zonalarında ayrı-ayrı genotiplərin nisbi uyğunlaşma göstəriciləri Cədvəl 4 Azərbaycanın müxtəlif landşaft-maliarioloji zonalarında ayrı-ayrı genotiplərin nisbi uyğunlaşma göstəriciləri Zona Genoti p Genotiplərin tezliyi Genlərin tezliyi Sağqal- maq əmsalı Nisbi uyğu nlaş ma Selekti v dəyər M ü şahi də olunan G ö zlənilə n X2X2X2X2 yaşlı populya siya-da yeni populya siyasınd a pq Hiperendemi k n=2366AAATTT ,9208,95,15,6 P < 0,05 0,90740,092600,90950,08830,00210,95370,04630,99771,048701,01, , , Mezoendomi k n=2971AAATTT ,3282,27,48,58 P < 0,01 0,89900,100900,90160,09580,00260,94950,05050,99711,052201,01, , , Hipoendomikn=539AAATTT ,96,90,030,03 P > 0,8 0,98700,012900,987040,012920,000040,99350,00650,99991,005401,01, , , Qeyd: AA-normal homoziqotlar, AT- β-talasemiya heteroziqotları, TT- β-talasemiya homoziqotları

Азярбайъанда β-таласемийа эенинин максимум йатылма эюстяриъиляри иля характеризя олунан популйасийанын стабил таразлыг вязиййятинин моделляшдирилмяси Моделин елемeнтляри: β – таласемийа эенинин аллелляри: А вя а Эенотипляр: АА, Аа, аа Аллел а = г Аллел А = п = 1 – г Эенотиплярин мцщиtя уйьунлашма габилиййяти: W11(АА), W12(Аа), W22(аа) W12> W11 вя W12> W22 W12> W11 вя W12> W22