Гемолитическая болезнь новорожденных ХНМУ Кафедра педиатрии 1 Доцент Малич Т.С.

Неонатальная желтуха (желтуха новорожденных) появление видимого желтого окрашивания кожи, склер и/или слизистых оболочек ребёнка вследствие повышения уровня билирубина в крови новорожденного. По времени проявления: Ранняя, Ранняя, Физиологическая Физиологическая Пролонгированная (затяжная) Пролонгированная (затяжная) Поздняя Поздняя

Схема обмена билирубина

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА Проявляется после 36 часов жизни ребёнка и характеризуетяся повышением уровня общего билирубина сыворотки крови не более 205 мкмоль/л. Осложненная физиологическая желтуха – физиологическая желтуха, течение которой может сопровождаться изменением состояния ребёнка.

ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ Ранняя желтуха появляется до 36 часов жизни ребёнка. Ранняя желтуха появляется до 36 часов жизни ребёнка. Желтуха, проявившаяся в первые 24 часа – всегда признак патологии. Пролонгированная (затяжная) желтуха – выявляется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после 21 дня жизни у недоношенного. выявляется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после 21 дня жизни у недоношенного. Поздняя желтуха возникает после 7 дня жизни новорожденного. Всегда требует тщательного обследования.

ФАКТОРЫ РИСКА, ВЛИЯЮЩИЕ НА УРОВЕНЬ БИЛИРУБИНА –Недоношенность –Кровоизлияния (кефалогематома, геморрагии кожи) –Недостаточное питание, частая рвота –Резкое снижение массы тела ребенка –Наличие генерализованной инфекции –Несовместимость крови матери и ребёнка по группе и резус-фактору –Наследственная гемолитическая анемия или гемолитическая болезнь

ФАКТОРЫ РИСКА, ВЛИЯЮЩИЕ НА ТЯЖЕСТЬ СОСТОЯНИЯ –Неонатальная асфиксия –Ацидоз –Недоношенность –Острый гемолиз –Неадекватная терапия неонатальной желтухи или её отсутствие –Гипоальбуминемия

Классификация гемолитической болезни новорожденного по этиологическому фактору (В.А. Таболин, 1967). А) связанная с несовместимостью по Rh-фактору или его типам; Б) связанная с несовместимостью по групповым антигенам системы АВО; В) связанная с несовместимостью по другим факторам крови.

Etiology of erythroblastosis fetalis (hemolytic disease of the newborn). (Drawing after Ross Laboratories.)

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ГБН ЖЕЛТУШНАЯ – наиболее частая. Проявляется желтушным окрашиванием кожи и слизистых. АНЕМИЧЕСКАЯ – регистрируется у 10-20% новорожденных и проявляетяся бледностью, низким уровнем гемоглобина (

Клинические формы болезни ( В.А. Таболин) 1. Гемолитическая анемия с общей водянкой – отечная форма. 2. Гемолитическая анемия с желтухой – желтушная форма. 3. Гемолитическая анемия без водянки и желтухи – анемическая форма. В клинике редко встречаются эти формы в чистом виде; обычно наблюдается сочетание нескольких основных синдромов, чаще желтушного и анемического.

Модификация шкалы Крамера Зона12345 Билирубин (мкмоль/л) >250

КРИТЕРИИ ОПАСНОЙ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВОЗ, 2003 г. ISBN ) возраст ребёнка локализация 24 часа Любая часов Конечности Более 48 часов Стопы, запястья

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ГБН Рождение ребёнка с генерализованными отёками и анемией (гемоглобин

ОБСЛЕДОВАНИЯ В ПОСЛЕРОДОВОМ ПЕРИОДЕ Немедленно после рождения ребёнка от матери с Rh- отрицательной кровью взять кровь из пуповины новорожденного для определения группы крови и её резус-принадлежности. Если у ребенка определяется резус-позитивная принадлежность крови – дополнительно провести прямую пробу Кумбса. Нормальный показатель билирубина в пуповинной крови – до 50 мкмоль/л

ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ Определение группы крови ребёнка и её резуспринадлежности Определение группы крови ребёнка и её резуспринадлежности Определение уровня общего билирубина в сыворотке крови Определение уровня общего билирубина в сыворотке крови Определение почасового прироста билирубина Определение почасового прироста билирубина Проведение прямой пробы Кумбса Проведение прямой пробы Кумбса Общий анализ крови с подсчётом эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов Общий анализ крови с подсчётом эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов

НЕОНАТАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ Желтуха вызвана повышенным образованием билирубина(неконъюгиро ван.гипербилирубинемия) Желтуха визвана сниженной конъюгацией билирубина (неконъюгированая гипербилирубинемия) Желтуха визвана сниженной экскрецией билирубина (с повышенной прямой фракцией билирубина) А. Гемолитические причини 1.Гемолитическая болезнь плода и новонародженного с изоиммунизацией по: -резус-фактору -системе АВО -другими антигенами 2.Повышенный гемолиз, в ы званный приёмом медикаментов 3.Наследственные гемолитические анемии 1.Болезнь Криглера-Найяра, тип 1 и 2 2. Синдром Жильбера 3. Гипотиреоиз 4. Желтуха новорожденных, которые находятся на естественном вскармливании 1.Гепатоцелюлярные заболевания: -токсические-инфекционные-метаболические 2. Синдром сгущения желчи 3. Обструкция оттока желччи (билиарная атрезия): -внепеченочная-внутрипеченочная

НЕОНАТАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ (продолжение) Желтуха вызвана повышенным образованием билирубина(неконъюгир.гипербилирубинемия) В. Негемолитические причини 1. Кровоизлияния 2. Полицитемия 3. Усиленная энтерогепатическая циркуляция билирубина (атрезия тонкой кишки, б-нь Гиршпрунга)

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ГБН ОСНОВНЫЕКЛИНИЧЕСКИЕПРИЗНАКИ 1 СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ 2 СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ 3 СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ АНЕМИЯ /СОДЕРЖАНИЕ Нв В КРОВИ ПУПОВИНЫ/ г/л ЖЕЛТУХА /СОДЕРЖАНИЕ БИЛИРУБИНА В КРОВИ ПУПОВИНЫ/ мкмоль/л 85,5 85,5 85,6-136,8 136,9 136,9 ОТЕЧНЫЙ СИНДРОМ ПАСТОЗНОСТЬ ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ ПАСТОЗНОСТЬ И АСЦИТ УНИВЕРСАЛЬ- НЫЙ ОТЕК

Фазы течения билирубиновой энцефалопатии: 1.Билирубиновая интоксикация 2.Классические проявления ядерной желтухи 3. Фаза ложного благополучия 4.Фаза отдаленных последствий

ПОКАЗАНИЯ К ФОТОТЕРАПИИ И ОЗПК ПРИ ГБН

ФОТОТЕРАПИЯ

ОБЩАЯ СУТОЧНАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЖИДКОСТИ ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ (ВОЗ, 2003; ISBN ) День жизни и стар ше Мл / Кг маси тела и бол ьше

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ОЗПК У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ факторыпоказатели Уровень общего билирубина в пуповинной крови > 80 мкмоль/л Почасовый прирост билирубина на фоне фототерапии: - Несовместимость по Rh-фактору - - несовместимость по системе АВО > 7 мкмоль/л > 10 мкмоль/л Анемия в первые сутки Нb 100 г/л, Ht

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЧАСОВОГО ПРИРОСТА БИЛИРУБИНА Bn2 – Bn1 Вчас = n2 – n1 где Вчас – прирост билирубина за час в мкмоль/л; Вn2 – уровень билирубина при втором определении в мкмоль/л; Вn1 – уровень билирубина при первом определении в мкмоль/л; n2 – возраст ребенка в часах при втором определении; n1 – возраст ребенка в часах при первом определении. Если определен уровень билирубина в пуповинной крови, то вместо Вn1 используется этот показатель.

Заменное переливание крови Тип несовместимости Группа крови Rh-фактор По Rh-фактору Одногруппная с ребенком или Эритроцитарная масса О(I) в плазме AB (IV) Отрицат.Отрицат. АВО или Одинаковый с ребёнком Отрицат. Одновременно по Rh и АВО Эритроцитарная масса О(I) в плазме AB (IV) Отрицат.

Благодарю за внимание!