Физиотерапевтическое лечение детей со SMA

При SMA мышечные волокна изначально здоровы.При SMA мышечные волокна изначально здоровы. Мышечная слабость развивается в результате постепенной гибели моторных (отвечающих за сокращение мышц) нейроновМышечная слабость развивается в результате постепенной гибели моторных (отвечающих за сокращение мышц) нейронов В зависимости от возраста начала болезни выделяют несколько типов SMAВ зависимости от возраста начала болезни выделяют несколько типов SMA

Пренатальный Множественные врожденные контрактуры суставовМножественные врожденные контрактуры суставов Слабость мышц лицаСлабость мышц лица Нарушение миелинизации периферических нервовНарушение миелинизации периферических нервов Мышечная слабость при рожденииМышечная слабость при рождении

SMA I Множественные врожденные контрактуры суставовМножественные врожденные контрактуры суставов Мышечная слабостьМышечная слабость Отсутствие развития двигательных навыковОтсутствие развития двигательных навыков Сниженный мышечный тонусСниженный мышечный тонус Начало в 0-6 месяцевНачало в 0-6 месяцев Слабость лицевых мышц минимальна, или отсутствуетСлабость лицевых мышц минимальна, или отсутствует Фасцикуляции (подергивания) мышечных волокон языка у большинства больных детейФасцикуляции (подергивания) мышечных волокон языка у большинства больных детей Тремор пальцев практически у всех детей с SMA IТремор пальцев практически у всех детей с SMA I Сохраненная чувствительностьСохраненная чувствительность Нормальный интеллектНормальный интеллект Слабо выраженная контрактура суставов (чаще коленных, реже - локтевых)Слабо выраженная контрактура суставов (чаще коленных, реже - локтевых) Отсутствие сухожильных рефлексов (например, при постукивании молоточком в области подколенника)Отсутствие сухожильных рефлексов (например, при постукивании молоточком в области подколенника) Нормальная реакция на звуковые стимулыНормальная реакция на звуковые стимулы

SMA II Начало после 6 мес. жизниНачало после 6 мес. жизни Тремор пальцев, присутствует не у всех детейТремор пальцев, присутствует не у всех детей Снижение мышечного тонуса Отсутствие сухожильных рефлексов ~70% больных детейСнижение мышечного тонуса Отсутствие сухожильных рефлексов ~70% больных детей

SMA III Первые проявления мышечной слабости в 2 – 3 года в виде частых падений, трудностей при ходьбе, подъеме по лестницеПервые проявления мышечной слабости в 2 – 3 года в виде частых падений, трудностей при ходьбе, подъеме по лестнице Преимущественно слабость мышц кистей и голеней, стоп, причем, более выражена слабость в ногахПреимущественно слабость мышц кистей и голеней, стоп, причем, более выражена слабость в ногах

SMA IV Мышечная слабость проявляется у взрослогоМышечная слабость проявляется у взрослого

Механизм наследования SMA Мать-носитель гена SMA Клинически здоровые дети вероятность 75% Ребенок с SMA вероятность 25% Отец-носитель гена SMA

Особенностью SMA является присутствие в организме одновременно здоровых и уже утративших свою функцию из-за гибели двигательных нейронов мышечных волоконОсобенностью SMA является присутствие в организме одновременно здоровых и уже утративших свою функцию из-за гибели двигательных нейронов мышечных волокон Нефункционирующие волокна Функционирующие волокна Nelson textbook of pediatrics 15th ed. / edited by Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Ann M. Arvin; senior editor, Waldo E. Nelson.

Nelson textbook of pediatrics 15th ed. / edited by Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Ann M. Arvin; senior editor, Waldo E. Nelson. При П ренатальном и SMA I типах таких волокон крайне малоПри П ренатальном и SMA I типах таких волокон крайне мало При SMA II типе за счет функционирующих мышечных волокон ребенок способен двигаться. Но делает это особенным образом (например при вставании). Двигательная активность такого ребенка по сравнению с другими детьми сниженаПри SMA II типе за счет функционирующих мышечных волокон ребенок способен двигаться. Но делает это особенным образом (например при вставании). Двигательная активность такого ребенка по сравнению с другими детьми снижена

Основные медицинские проблемы у детей со SMA Развитие мышечной слабости Уменьшение спонтанной активности ребенка Уменьшение нагрузки на адекватно функционирующие мышцы Снижение «жесткости» «мышечного скелета» Снижение силы адекватно функционирующих мышц Медленное развитие тугоподвижности суставов Медленное развитие сколиоза

Известные виды физиотерапевтического лечения для детей с нейромышечными заболеваниями Побуждение ребенка к активным, доступным для него физическим упражнениямПобуждение ребенка к активным, доступным для него физическим упражнениям МассажМассаж Процедуры с использованием электрофизиологических воздействий.Процедуры с использованием электрофизиологических воздействий.

Нефункционирующие мышечные волокна крайне чувствительны механическим и электрофизиологическим воздействиям.Нефункционирующие мышечные волокна крайне чувствительны механическим и электрофизиологическим воздействиям. Точные механизмы этой повышенной чувствительности детально не изучались.Точные механизмы этой повышенной чувствительности детально не изучались. Имеется несколько исследований конца 80-х г.г. ХХ века, где было показано резкое повышение уровня креатинина и КФК (самых доступных маркеров поражения мышечной ткани) у детей с SMA после массажа «с активным воздействием на мышцы»Имеется несколько исследований конца 80-х г.г. ХХ века, где было показано резкое повышение уровня креатинина и КФК (самых доступных маркеров поражения мышечной ткани) у детей с SMA после массажа «с активным воздействием на мышцы» Повреждающее действие электрического тока на денервированную мышцу является хорошо известным феноменом в физиологииПовреждающее действие электрического тока на денервированную мышцу является хорошо известным феноменом в физиологии Ребенок с SMAнуждается в мягкой физиотерапии ( )Ребенок с SMAнуждается в мягкой физиотерапии (Nelson textbook of pediatrics 15th ed. / edited by Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Ann M. Arvin; senior editor, Waldo E. Nelson.)

Наиболее приемлемой видится следующая схема физиотерапевтического лечения: Регулярное, упорное выполнение всех доступных ребенку физических упражнений (задачей взрослого является побудить ребенка к активному, целенаправленному действию. Ребенок подсознательно максимально эффективно активирует функционирующие мышцы)Регулярное, упорное выполнение всех доступных ребенку физических упражнений (задачей взрослого является побудить ребенка к активному, целенаправленному действию. Ребенок подсознательно максимально эффективно активирует функционирующие мышцы) Плаванье (в воде у ребенка создается возможность двигаться за счет конечностей как с минимально, так и с максимально выраженной мышечной слабостью)Плаванье (в воде у ребенка создается возможность двигаться за счет конечностей как с минимально, так и с максимально выраженной мышечной слабостью) Массаж как средство воздействия на мышцы противопоказан.Массаж как средство воздействия на мышцы противопоказан. Массаж для улучшения циркуляции в коже, для уменьшения тугоподвижности суставов, вибромассаж при необходимости удаления мокроты – необходим.Массаж для улучшения циркуляции в коже, для уменьшения тугоподвижности суставов, вибромассаж при необходимости удаления мокроты – необходим. Электрофизиологические методы лечения недопустимыЭлектрофизиологические методы лечения недопустимы